لنفادم غالبا براساس شرح حال و معاینه فیزیکی تشخیص داده میشود و بیماران معمولا از سنگینی و خستگی در اندام مبتلا شکایت دارند، سایز اندام در طول روز افزایش و در هنگام شب با خوابیدن کاهش مییابد ولیکن هرگز به سایز طبیعی باز نمیگردد. تورم ناحیه پشت پا را درگیر میکند که اصطلاحا «کوهان بوفالو» ((buffalo hump نامیده میشود. از دست دادن شکل طبیعی فوزکها به دلیل تورم، منظره «تنه درخت» (free trunk) در ساق پا ایجاد کرده و انگشتان حالت ضخیم و نمای «مربعی شکل» (Squared-off) پیدا میکنند. در مراحل پیشرفته تغییرات مشخص پوستی از قبیل هیپرکراتوز، لیکنیفیکاسیون، نمای پوست پرتقالی (Peu d,orange)، و ترشح مایع از وزیکولهای حاوی لنف مشاهده میشود.
سلولیتهای عودکننده یکی از مشکلات شایع بیماران مبتلا به لنفادم است. این وضعیت ممکن است از یک اریتم ساده تا عفونت سریعا پیشرونده نسج نرم و عوارض سیستمیک متغیر باشد. بسیاری از بیماران عفونتهای قارچی در قسمت قدامی پا و انگشتان را تجربه میکنند. تشخیص افتراقی لنفادم بسیار مهم است. عدم کفایت وریدی سبب لیپودرماتواسکلروز در ساق پا، زخمهای پوستی و واریس میشود، اما بیماران مبتلا به لنفادم هیپرپیگمانتاسیون یا زخم پوستی ندارند.
به علاوه بالا گذاشتن اندام هنگام شب در بیماران لنفادم، برعکس بیماران وریدی، پاسخ چشمگیری بالینی ندارد. شایعترین علت ادم دوطرفه اندامها مشکلات سیستمیک و در راس آنها نارسایی قلبی و پس از آن نارسایی کلیوی است. علت دیگر بزرگی دو طرفه پاها، لیپیدم (Lipedema) میباشد که ادم واقعی نیست، بلکه افزایش چربی زیرپوستی در زنان چاق است.
این کیفیت در ساقها و قوزکها دیده میشود، اما هرگز پاها را درگیر نمیکند و همچنین، در سایر افراد خانواده نیز مشاهده میگردد. لنفادم به طور کلاسیک سه مرحله را طی میکند و در مرحله اول ادم نرم و گودهگذار، در مرحله دوم ادم بیشتر و غیرگودهگذار و با قوام اسفنجی، و در مرحله سوم ادم پیشرفته و پای فیلی رخ میدهد. در بررسی لنفادم میتوان از سونوگرافی دوپلکس، لنفوسینتیگرافی، و لنفانژیوگرافی استفاده کرد.
در موارد لنفادم پس از جراحی یا پرتو درمانی هیچ تست تشخیصی لازم نیست، اما در بیماران با ادم نامشخص و مشکوک به لنفادم، لنفوسینتیگرافی، تست انتخابی محسوب میشود. لنفانژیوگرافی فقط در بیمارانی که کاندید عمل مستقیم بر روی عروق لنفاوی هستند، توصیه میگردد.
لنفادم علاجپذیر نیست و هدف درمان تنها کاهش تورم و پیشگیری از عفونت مکرر است. معمولا اولین توصیه بالا گذاشتن پاها هنگام خواب است که همواره جزئی از درمان میباشد، اما تاثیر چشمگیری ندارد. جورابهای فشارنده نیز در درمان لنفادم کاربرد وسیعی دارند. میزان فشار مورد نیاز برای کنترل لنفادم بین 20 تا 60 میلیمتر جیوه است. این جورابها باید در تمام ساعاتی که بیمار بیدار است پوشیده شوند و هر شش ماه تعویض گردند تا خاصیت کشسانی خود را از دست ندهند. دستگاههای فشارنده پنوماتیک و ماساژ لنفاتیک از دیگر روشهای کنترل لنفادم هستند.
داروهای خانواده بنزوپیرون (Benzopyrones) که شاخصترین آنها کومارین (Coumarin) است، اخیرا در درمان لنفادم مورد توجه قرار گرفتهاند. این داروها سبب تحریک پروتئولیز توسط ماکروفاژهای بافتی و نیز تشدید پریستالتیسم و عمل تلمبهای در کانالهای لنفاتیک جمعکننده میگردند. بنزوپیرونها هیچگونه خاصیت ضدانعقادی ندارند. گفتنی است که دیورتیکها به هیچوجه در درمان هیچیک از مراحل لنفادم مفید نیستند.
اعمال جراحی در لنفادم به دو دسته اعمال بازسازی (reconstructive) و برداشت نسج (excisional) تقسیم میشوند. در روش اول عروق لنفاتیک به وریدهای مجاور آناستوموز شده و یا از نقاط دیگر (مثل اندام مقابل) به اندام مبتلا ترانسپوز میشوند. این عملها به طور کلی مورد قبول همه محققین نیستند. دسته دوم اعمال جراحی براساس وضعیت پوستی اندام مبتلا صورت میگیرند.
در بیمارانی که لنفادم مقاوم به درمان در مراحل دوم و سوم دارند، اما پوست اندام سالم است، از تکنیک برداشت نسجی زیرپوستی در چند مرحله از طریق فلپهای سمت مدیال اندام استفاده میگردد که اصطلاحا عمل «Kontoleon» یا «Homans» نامیده میشود اما در بیماران مبتلا به لنفادم شدید که پوست آنها ناسالم است از عمل «Charles» استفاده میشود که طی آن به طور کامل و دور تا دور پوست، بافت زیرپوستی و فاشیای عمقی ساق و پشت پا رزکسیون شده سپس پوست از ناحیه نمونه برداشتهشده جدا و مجددا به اندام پیوند میشود.
نکته مهم در درمان لنفادم، درمان قاطع آنتیبیوتیکی با بروز اولین علائم سلولیت است. با توجه به اینکه شایعترین جرمها استافیلوکوک و استرپتوکوک بتاهمولیتیک هستند، درمان باید شامل استفاده از پنیسیلین نیز باشد که غالبا به صورت خوراکی تجویز میگردد.
.برای خواندن بخش اول آشنائی با لنفادم - اینجا کلیک کنید
