آشنائی با لنفادم (۱)

دکتر حامد باطنی؛ دارای بورد تخصصی جراحی

معمولا هر پزشک در طول زندگی حرفه‌ای خود مکررا با بیماران مبتلا به لنفادم برخورد می‌کند و چه بسا افتراق این وضعیت از مشکلات وریدی یا ضایعات عفونی اندام‌ها موجب سردرگمی آنها شود. لنفادم نوعی تورم اندام‌ها در نتیجه کاهش انتقال لنفاتیک است که سبب تجمع لنف در فضای بینابینی می‌گردد. سیستم لنفاوی از هفته ششم زندگی جنینی شروع رشد می‌کند و متشکل از سه قسمت است:

1- مویرگ‌های لنفاتیک که لنف را جذب می‌کنند

2- عروق جمع‌کننده که مجاری انتقال لنف محسوب می‌شوند

3- غدد لنفاوی که در مسیر راه‌های لنفی واقع می‌شود و ضمن تصفیه لنف، در سیستم ایمنی نیز نقش ایفا می‌نماید. عروق جمع‌کننده در محاذات عروق خونی اولیه هر عضو یا اندام سیر کرده، از غدد لنفاوی عبور می‌کنند، و پس از تشکیل کانال‌های اصلی لنفی در تنه نهایتا از طریق قنات صدری (توراسیک داکت) به سیستم وریدی تخلیه می‌شوند. البته سیستم‌های لنفاتیک و وریدی در نقاط دیگری، به ویژه در سطح غدد لنفاوی و اطراف ساختمان‌های عروقی بزرگ (مانند وریدهای ژوگولار، ساب‌کلاوین، یا ایلیاک) نیز با یکدیگر مرتبط هستند. بسیاری از نقاط بدن از قبیل سیستم عصبی مرکزی، قرنیه، عضلات، تاندون‌ها، غضروف و اپیدرم فاقد لنفاتیک می‌باشند. سیستم لنفاتیک سه عملکرد اصلی دارد:

1- مایع بافتی و ماکرومولکول‌هایی که در سمت شریانی مویرگ‌ها فیلتر شده‌اند را بازجذب می‌کند. برای درک اهمیت و وسعت این عملکرد بد نیست بدانیم که در هر روز 50 تا 100 درصد پروتئین‌های داخل عروقی در این چرخه داخل می‌شوند و سپس به گردش خون وریدی باز می‌گردند.

2- میکروب‌هایی که وارد فضای بینابینی می‌شوند از طریق سیستم لنفاوی به غدد لنفاوی منتقل و به سیستم ایمنی عرضه می‌گردند.

3- عروق لنفاوی وظیفه جذب و انتقال بیشتر چربی‌های جذب‌شده را در روده‌ها برعهده دارند. لنفادم ناشی از ناتوانی سیستم لنفاوی در تطابق با میزان پروتئین و مایع واردشده به فضای بینابینی در سطح بافتی است.

تقسیم‌بندی اولیه لنفادم توسط آلن (Allen) انجام گرفت که طبق آن لنفادم براساس عامل ایجاد به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود. لنفادم اولیه به نوبه خود با توجه به سن شروع و وقوع فامیلی به سه دسته تقسیم می‌شود: 1- نوع مادرزادی (Congenital) قبل از سن 4 سالگی آغاز می‌شود و به طور معمول در هنگام تولد وجود دارد. این نوع لنفادم می‌تواند تنها یک اندام تحتانی، چند اندام، ناحیه تناسلی، و یا صورت را درگیر سازد.

نوع فامیلیان لنفادم‌های مادرزادی که به نام بیماری میل‌روی (Milroy-UU-'-UU-'s disease) شناخته می‌شود، به صورت یک صنعت غالب وابسته به  X به ارث می‌رسد. 2- نوع زودرس (Praecox) که بین سنین 1 تا 35 سالگی بروز می‌کند. این نوع شایع‌ترین لنفادم اولیه است و حدود 94 درصد از موارد را شامل می‌شود. لنفادم زودرس در زنان بسیار شایع‌تر است؛ به طوریکه نسبت ابتلای زن به مرد حدود 10 به 1 می‌باشد.

شروع تورم غالبا در کودکی یا نوجوانی رخ می‌دهد و عموما پا و ساق را درگیر می‌کند. نوع فامیلیال لفنادم زودرس به نام بیماری Meige,s disease شناخته می‌شود. 3- نوع دیررس (tarda) که چندان شایع نیست، بعد از سن 35 سالگی آغاز می‌شود. لنفادم اولیه به طور کلی نسبتا ناشایع (در مقایسه با نوع ثانویه) و شیوع آن 1 در 10 هزار نفر است.

لنفادم ثانویه بسیار شایع‌تر از نوع اولیه می‌باشد و در اثر انسداد یا قطع مجاری لنفاتیک رخ می‌دهد. مهم‌ترین علت لنفادم ثانویه در کل جهان بیماری فیلاریازیس است که طی آن انگلی به نام ووشریابانکروفتی (Wuchereria bancrofti) غدد لنفاوی را آلوده ساخته و سبب بروز پای‌فیلی (elephantiasis) می‌گردد. در کشورهای پیشرفته شایع‌ترین علل لنفادم ثانویه شامل جراحی ورزکسیون غدد لنفاوی، رادیوتراپی، تهاجم تومور و ترومای مستقیم است.

لنفادم بازو به دنبال دیکسیون غدد لنفاوی زیر بغلی، شایع‌ترین نوع لنفادم ثانویه در ایالات متحده آمریکاست. این نوع لنفادم که پس از ماستکتومی به وجود می‌آید، می‌تواند به بروز لنفانژیوسارکوم منجر شود که در این حال سندرم استوارت – تریوز نامیده می‌شود...

 برای خواندن بخش دوم- آشنایی با لنفادم- اینجا کلیک کنید.