پروتئینوری در سندرم نفروتیک (۲)

درمان سندرم نفروتیک

در همه سندرم‌های نفروتیک تعدادی درمان علامتی و همگانی است و تعدادی اختصاصی.

برای درمان ادم بیماران که گاهی بسیار شدید و آنازارک است و جزء دسته Refractory Edema قرار می‌گیرد ابتدا باید محدودیت کامل نمک حداکثر 2 گرم سدیم در رژیم غذایی محاسبه شود. در مورد مصرف مایعات باید گفته شود مادام که GFR خراب نشده نباشد محدود شود، زیرا با توجه به کمبود حجم داخل عروقی به جهت کم بودن فشار انکوتیک با مصرف دیورتیک بیماران دچار نکروز حاد توبولی می‌شوند.

استراحت در بستر خصوصا وضعیت Supine با دخالت مستقیم نوروهومورال می‌تواند مفید باشد. آیا با توجه به پروتئینوری و هیپوآلبومینمی باید به بیمار پروتئین افزون‌تر داده شود؟ خیر، زیرا موجب تشدید پروتئینوری و ضایعه توبولی بیشتر و از طرفی در بیماران با GFR کمتر باعث تشدید نارشایی کلیه می‌شود. آیا باید محدودیت شدید پروتئین باشد؟ خیر، توصیه می‌شود، رژیمی غذایی با پروتئین یک گرم بر حسب هر کیلو وزن روزانه تعیین ‌شود.

در مورد پروتئینوری جدای از درمان اختصاصی هر بیماری امروزه گفته می‌شود که ACEI و آنتی آنژیوتانسین مفید هستند ولی واقعی مساله این است که هر عاملی که فشار داخل گلومرول را کم کند می‌تواند در کاهش دفع پروتئین هم مفید باشد. در مطالعات متعدد گزارش می‌شود که داروهای ضدفشار خونی دیگر مثل بلاک‌کننده کانال کلسیم و بتابلوکر هم می‌تواند مفید باشند.

به کارگیری دیورتیک‌ها

بهترین درمان دیورتیکی در بیماران دچار سندرم نفروتیک استفاده از لوپ دیوریتیک از جمله فوروسماید است. اثر فوروسماید در دو بیمار مشابه کاملا می‌تواند متفاوت باشد. بنابراین ابتدا 40 میلی‌گرم فوروسماید انتخاب می‌شود و با توجه به نیمه عمر کوتاه این دارو لازم است روزانه در 3-2 دوز داده شود و بستگی به پاسخگویی درمانی، دوز انتخاب می‌شود.

در تبدیل تزریقی به خوراکی دوز دارو باید 2 تا 3 برابر شود. دو فاکتور مهم را در مصرف فوروسماید باید به خاطر داشته باشیم اینکه 90 درصد فوروسماید باند به آلبومین و به پروگزیمال می‌رسد و از آنجا در جایگاه خود یعنی لوله هنله می‌نشیند، لذا در هیپوآلبومینمی دز دارو باید افزوده شود و نیز برای سوار شدن فوروسماید می‌توان 5/12-25/6 گرم آلبومین بی‌نمک به بیماران تزریق کرد.

فاکتور مهم بعدی اینکه بعد از مصرف کمی طولانی‌تر فوروسماید دیده می‌شود که در دیستال نمک‌های دفعی بازجذب می‌شوند و کارایی دیورتیک کم می‌شود لذا نیاز است با مهار دیستال یعنی با مصرف تیازید جلوی این عارضه گرفته شود و با توجه به اختلافات زمان سیر تا ناحیه استقرار دو دارو بهتر است تیازید با دوز کم 60-30 دقیقه قبل از فوروسماید داده شود و با توجه به عوارض الکترولیتی و سایر عوارض در مصرف دیورتیک حداقل دوز مصرف شود و ثابت شده دوزهای بالای تیازید مزیتی بر دوزهای کوچک و کمتر دارو ندارند و می‌دانیم تیازیدها در اختلال فونکسیون کلیه کارآیی ندارند.

تنها تیازید قابل استفاده متولازون به مقدار 5-5/2 میلی‌گرم روزانه یکبار است و در مصرف هیدروکلروتیازید بهتر است قبل از فوروسماید از 25/6 میلی‌گرم از دارو به کار گرفته شود. از دیگر داروهای دسته لوپ که می‌توان در موارد مقاومت به فوروسماید استفاده کرد می‌توان از Bume tanid , Torsemede نام برد.

مصرف فوروسماید را می‌توان تا 3 گرم در شبانه‌روز رساند به شرط آنکه داروهای نفروتوکسیک و اتوتوکیسک دیگر به کار نرود و در صورت مصرف تزریقی ضمن رقیق شدن به آهستگی تزریق شود و چنانچه در مصرف دوزهای منقسم روزانه موفق نبودیم به صورت انفوزیون دائمی هر ساعت 20-10 میلی‌گرم با تزریق بولوز 40-20 میلی‌گرم اولیه و چنانچه در روزهای بعد قرار به تغییر دوز مثلا از 10 میلی‌گرم در ساعت به 20 میلی‌گرم باشد مجددا باید دوز بولوزی تا 80 میلی‌گرم به آهستگی 15-10 دقیقه پرفوزیون شود و سپس سرم همراه فوروسماید 24 ساعته وصل شود، چنانچه در درمان با دیورتیک برای مهار ادم موفق نبودیم می‌توان بیمار را با CRRT اولترافیلتره نمود و هر مقدار مایع که نیاز است از بیمار بازپس گرفت. پروفیلاکسی ترومبوآمبولی بهترین درمان برای پروفیلاکسی ترومبوآمبولی، وارفارین باضافه دیپیریدامول می‌باشد.

کورتیکوتراپی

اساسی‌ترین و اولین درمان در سندرم نفروتیکم برای مهار پروتئینوری و ترمیم نسبی بافتی، استفاده از پردنیزولون Perednisolon با دوز 2-1 میلی‌گرم بر حسب هر کیلو وزن بدن است. در MCD کودکان 40 میلی‌گرم روزانه و یا با محاسبه این مقدار به دو برابر یک روز در میان مفید خواهد بود.

به هر جهت با عدم پاسخگویی به درمان با این دارو و یا وابستگی به آن و یا در موارد شدیدتر بیماری از ایمنوساپرسیوها استفاده کرد. در این دسته داروها Methyl Prednisolon هم هست که به صورت حمله‌ای 1000-500 میلی‌گرم روزانه 5-3 روز در موارد حاد و شدید به کار برده می‌شود.

ایمنوساپرسیوها

این دسته داروها هر کدام در همه سندرم‌های نفروتیک به کار برده شده است، در مطالعات مختلف گزارشات و نظرات ضد و نقیض فراوانی را به همراه داشته‌اند، انتخاب نوع دارو بستگی به شدت و ضعف بیماری، عدم پاسخگویی احتمالی به داروهای قبلی – انتخاب دارویی با عارضه کمتر در زمان‌های آرامش بیماری با توجه به عوارض هر یک از داروها در مقایسه با داروی مشابه – مقدار اکیتوتیه و یا مزمن بودن بیماری و ....

این دسته داروها عبارتند از

Chlorambocil- Cyclophosphamid- Cyclosporine- Micophenolate (cellcept)- Tacrolimus- Azathiopurine- Retoximap و داروهای دیگر با مطالعات و گزارشات کمتر نیز به کار برده شده‌اند که مطالعات و گزارشات کم است. مقدار دارو و نحوه مصرف نیاز به صحبتی جداگانه دارد  که در این مبحث جا ندارد.

برای خواندن بخش اول- پروتئینوری در سندرم نفروتیک - اینجا کلیک کنید.