دکتر سیدرضا نجفیزاده؛ فوق تخصص روماتولوژی
مشخصه واسکولیتها التهاب در جدار عروق به صورت اولیه یا ثانوی به بیماری زمینهای دیگری میباشد. تمامی واسکولیتها به جز واسکولیت هنوخ شوئن لاین و کاوازاکی در دوران کودکی نادر هستند که به طوری که بروز کل واسکولیتها 20/4 مورد در هر 100/000 کودک میباشد این بیماریها 6-1 درصد از تمامی بیماریهای رماتیسمی در دوره کودکی را تشکیل میدهند.
سندرمهای بالینی متفاوتی با خصوصیات بافتشناسی مشابه آرتریت سلول ژانت در کودکان شناخته شده است. دو واسکولیت عمده در این گروه آرتریت تاکایاسو و آرتریت تمپورال میباشد.
آرتریت تاکایاسو
این بیماری یک واسکولیت مزمن و التهابی عروق بزرگ است که به طور عمده باعث گرفتاری آئورت و شاخههای اصلی آن میشود التهاب گرانولوماتوز در جدار عروق باعث تنگی ترومبوز یا آنوریسم جدار عروق شده که خونرسانی به ارگانهای اصلی را دچار مشکل میکند.
بیماری به طور عمده در زنان جوان خصوصا نژاد ژاپنی دیده میشود. در ابتدا این عارضه به نام «بیماری بدون نبض» نامیده میشد. در سال 1908 تاکایاسو که یک چشم پزشک ژاپنی بود اختلالات شریانی – وریدی این بیماری را در رتین شرح داد. این واسکولیت یک پان آرتریت بوده که در ابتدا باعث گرفتاری لایه ادوانتیس شده و سپس این گرفتاری به لایه انتیما انتشار پیدا میکند.
معیارهای طبقهبندی آرتریت تاکایاسو در بزرگسالان
وجود سوفل بر روی شریان آئورت یا ساب کلاوین
سن کمتر از 40 سال در هنگام ایجاد علائم
کاهش نبض براکیال
اختلاف فشارخون بیش از 10 میلیمتر جیوه بین دو بازو
لنگش اندامها
شواهد آنژیوگرافیک باریک شدن یا انسداد آئورت شاخههای اولیه و یا شریانهای بزرگ اندام فوقانی یا تحتانی وجود هر شش معیار فوق حساسیت 5/90 درصد و اختصاصیت 8/97 درصد برای طبقهبندی یک واسکولیت در بالغین به عنوان آرتریت تاکایاسو را دارد. باید توجه داشت معیارهای طبقهبندی به منظور استاندارد کردن تعاریف و حدود علائم بالینی در واسکولیتهای مختلف میباشد و هدف از آن آسان کردن و بهبود مطالعات تحقیقی از طریق یکسانسازی بیماران برای استفاده در پروتکلهای بالینی و بررسی پیش آگهی واسکولیتهای مختلف بوده است به همین دلیل معیارهای طبقهبندی برای تشخیص بالینی واسکولیت در یک بیمار مناسب نیستند.
برای تعیین این معیارهای طبقهبندی در جمعیت بیماران مورد مطالعه 18 بیمار (29 درصد) از 63 بیمار در هنگام تشخیص جوانتر از 20 سال بودهاند. براساس محل گرفتاری عروق بزرگ این بیماری به چهار نوع تقسیم میشود که این تقسیمبندی در جدول پایین صفحه آورده شده است.
اپیدمیولوژی
اگرچه این عارضه در افراد زیر 16 سال نادر میباشد اما آرتریت تاکایاسو شایعترین آرتریت سلول ژانت در دوران کودکی است. شیوع این بیماری پس از واسکولیتهای هنوخ شوئن لاین و کاوازاکی میباشد. در ژاپن 20 درصد بیماران مبتلا به آرتریت تاکایاسو زیر سن 19 سال هستند و 2 درصد در هنگام تشخیص زیر ده سال سن دارند.
گزارشهایی از این بیماری در کودکان از آفریقای جنوبی کانادا و مکزیک نشان دهنده گرفتار شدن کودکان در سرتاسر جهان میباشد. سیاهپوستان آسیاییها سرخپوستان آمریکا و یهودیان سفرادیک بیشتر از سایر کودکان در معرض ابتلا به این بیماری قرار دارند. در دوران کودکی دختران 4-2 برابر بیشتر از پسران به این بیماری مبتلا میشوند در حالی که میزان ابتلا زنان در بزرگسالی 8 بار بیشتر از مردان است.
این بیماری گاهی در کودکانی دیده میشود که یکی دیگر از افراد خانواده مبتلا به نوعی بیماری کلاژن واسکولر است همچنین این بیماری میتواند همراه با سایر بیماریهای کلاژن واسکولر و در دوقلوهای تک تخمکی و در هر دو کودک مشاهده شود. به دلایل نامعلومی علائم بالینی خاصی در بعضی نقاط دنیا با شیوع بیشتری مشاهده میشوند.
به طور مثال شایعترین تظاهر بیماری در ایالات متحده اروپا و ژاپن ضایعات انسدادی میباشد در حالی که ایجاد آنوریسم عروقی در هند تایلند و آفریقا شایعتر است.گرفتاری شرائین براکیوسفالیک تمایل جغرافیایی خاصی نداشته و در اغلب بیماران در سرتاسر دنیا مشاهده میشود اما در بیماران تایلندی بیشتر آئورت شکمی و در بیماران هندی بیشتر آئورت نزولی توراسیک گرفتار میشوند. در صورت واقعی بودن این اختلافات اهمیت آن هنوز مشخص نمیباشد.