می‌دانید اسکلرودرما چیست؟

اسکلرودرما بیماری است که با سفت شدن پوست و ارگان‌های محیطی، درگیری عروق و وجود اتوآنتی‌بادی‌ها مشخص می‌شود. طیف درگیری این بیماری وسیع بوده و به دو شکل محیطی و سیستمیک دیده می‌شود. نوع سیستمیک این بیماری با شیوع 2 تا 12 مورد در یک میلیون نفر درمان دیده می‌شود. دو نوع دارد: اسکلرودرما منتشر که به سرعت پیشرفت می‌کند و می‌تواند به مرگ منجر شود. نشانگان کرست که شکل محدود آن به طور محدود فقط پوست را درگیر می‌کند. در اسکلرودرمای منتشر، علایم مطرح شامل سفتی پوست دست‌ها و یا پدیده رینود، عوارض مفصلی شامل درد مفصل و سفتی زانو یا ضعف، کاهش وزن، خستگی زودرس، سفتی، ادم (ورم) و درد عضلانی استخوانی است. بیماری ابتدا انگشتان دست و صورت را برای ماه‌ها تا حتی چند سال درگیر می‌‌کند، ممکن است پیشرفت کرده و بازو، پاها و حتی کل بدن را درگیر کند. در هر دو بیماری اسکلروز منتشر و نشانگان کرست، سه مرحله درگیری پوست وجود دارد: ادما (ورم)، سفتی و آتروفی. در فاز اول، پوست سفت و متورم شده و ادم گوده‌گذار، سبب بروز صورت، شکم و انگشتان سوسیسی می‌شود. حرکات دست محدود می‌شود. سپس بیماری پیشرفت کرده و وارد فاز بعدی می‌شود که در این فاز پوست سخت شده و حرکات دست بیشتر محدود می‌‌شود. ریزش مو و تغییر شکل انگشتان، بروز لکه‌های قهوه‌ای یا نواحی هیپوپیگمانته (کم‌رنگ) در بازو، قفسه سینه و پوست سر به وجود می‌آید. زخم تلانژکتازی و آتروفی به تدریج ظاهر می‌شود. پوست انگشتان و دست نازک و براق شده و محدودیت حرکت انگشتان دیده می‌شود. نوک انگشتان باریک شده و به تدریج نازک می‌شود و این به دلیل جذب انتهای استخوان دیده می‌شود. فنومن رینود (درگیری عروق) سبب زخمی شدن نوک انگشتان و اسکارهای تو رفته شبیه ستاره می‌شود. پوست صورت منقبض شده و به استخوان می‌چسبد. نوک بینی شبیه منقار می‌شود و پوست اطراف دهان به داخل کناره‌های لب کشیده می‌شود. انحنای دهان کوچک‌تر شده و لب‌ها جمع می‌شود. تلانژکتازی در دست، صورت و تنه دیده می‌شود و آتروفی و نرم شدن در پوست دیده می‌شود. درگیری دستگاه گوارش که بیشتر درگیری مری به صورت دیسفاژی است، درگیری ریه به صورت تنگی نفس، درگیری سیستم قلب و عروق به صورت تغییرات ایسکمیک (کم‌خونی)، درگیری عضلات و درگیری کلیه به صورت افزایش فشارخون است. برای عوارض پوستی و زخم‌ها استفاده از پانسمان بسته لازم است. زخم‌های نوک انگشتان با استفاده از یک پوشش پلاستیکی کوچک سرانگشتان قابل محافظت کردن است. بیماران باید کمتر حمام کنند و مرتب از نرم کننده استفاده کنند. خارش ممکن است در فرم منتشر بیماری دیده شود که به خصوص در ناحیه بازو دیده می‌شود و برای چند ماه یا چند سال باقی می‌ماند. استفاده از نرم‌کننده‌های ضد خارش مانند محلول سارنا ممکن است مفید باشد. درمان فیزیکی مانند برنامه فیزیوتراپی برای حرکات بهتر مفاصل لازم است.

 

منبع:www.salamat.com
/ک