علائم و درمان بیماری «اسکلرودرمی» بیماری پیشرونده روماتیسمی

اسکلرودرمی؛ انواع، علایم و تشخیص

بیماری «اسکلرودرمی» (Scleroderma) نوعی بیماری نادر و پیشرونده روماتیسمی است که پوست بیماران ضخیم، سفت و خشک شده و گاه در انتهاهای اندامها زخم ایجاد می‌شود. تجمع کلاژن وسایر فیبرها در این بیماری پوست صورت و اندامها، مفاصل دست و پا، ریه، کلیه و دستگاه گوارش به خصوص مری را گرفتار و فرد را ناتوان می‌کند. این بیماری می‌تواند به صورت موضعی (Limited) یا عمومی (Systemic scleroderma) بروز کند.با دلگرم همراه باشید.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی بیماری ای می باشد که با سفتی پوست احشا مشخص می شود.

اسکلرودرمی به دو شکل دیده می شود:

سیستمیک اسکلرودرمی (Scleroderma Systemic)؛ که یک بیماری سیستمیک و در برگیرنده ی تمام بدن است و لوکال اسکلرودرمی (local scleroderma) که به شکل موضعی تظاهر می یابد.

---------------------------------------------------------------------------

اسکلرودرمی موضعی خود به دو دسته تقسیم می شود:

نوع مورفه آ

در این بیماری پلاک های سفت شده روی پوست قسمت های مختلف بدن ایجاد می شود. این ضایعات با حدود مشخص و در قسمت های مختلف می تواند وجود داشته باشد.

نوع لینه آ

این فرم خطی به صورت سفتی پوست مشخص می شود و یک حالت و فرم پیشرفته ای دارد. این حالت گاهی نمایی را ایجاد می کند که به آن در اصطلاح " زخم شمشیری " می گویند. اگر این سفتی پوست روی ناحیه صورت باشد، یک طرف صورت را کاملاً سفت می کند. خوشبختانه در این دو نوع بیماری (مورفه آ و لینه آ)، احشای داخلی بدن درگیر نمی شوند و فقط ضایعات و تظاهرات، روی قسمت پوست می باشند.

اسکلرودرمی سیستمیک

متاسفانه این نوع از بیماری مشکل بیشتری برای فرد ایجاد می کند؛ چرا که در برگیرنده ی تمام بدن می باشد.

---------------------------------------------------------------------------

اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو قسمت تقسیم بندی می شود:

نوع محدود

در نوع محدود که باعث سفتی پوست می شود، از ناحیه آرنج ها به پایین و از زانو ها به پایین درگیر می شوند، که به همراه این قسمت ها، ناحیه ی سر و گردن نیز مبتلا می شوند.

نوع منتشر

در این نوع، پوست قسمت تنه و قسمت ابتدایی اندام ها درگیر می شود و سفتی پوست در این افراد به صورت کلی تری وجود دارد.البته این دو نوع بیماری می توانند احشای داخلی بدن را هم درگیر کنند. بیشترین اندام ها و احشای داخلی که درگیر می شوند؛ ابتدا سیستم گوارشی می باشد و از اندام های گوارشی؛ مری اولین و بیشترین جایی است که ضایعه را نشان می دهد به طوری که بیمار احساس می کند غذا توی گلویش گیر کرده و این افراد موقع بلع غذا دچار مشکل می شوند. هم چنین ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به خاطر برگشت اسید معده، احساس پُری و نفخ در شکم کنند.

به علت آن که ممکن است سفتی جدار روده ها ایجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشای داخلی اتفاق افتد، بیمار با علائم سوء هاضمه و سوء جذب و حالت یبوست و انسداد کاذب روده مراجعه می کند. درد شکم، نفخ و یبوست، می تواند بیشترین علائم گوارشی باشد.

البته به غیر از دستگاه گوارش، قسمت های دیگری مانند قلب هم درگیر می شوند. این بیماری می تواند در دریچه های قلبی ایجاد اشکال کند و به طور مثال عضلات جدار قلب حالت فیبروز و سفتی پیدا کنند و متعاقب آن، بیمار مشکل قلبی پیدا کرده و یا ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفی چون راه های هدایتی قلب درگیر می شود، ممکن است در اطراف قلب نیز مایع جمع شود.ممکن است در ریه این افراد نیز مشکل پیدا شده و باعث تنگی نفس شود. به خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمی پیشرفته تر نیز می باشد، درگیری ریه بیشتر دیده می شود.

در این بیماران تنگی نفس و سرفه های خشک می تواند نشانه ی درگیری ریه باشد و تشخیص اولیه این ناراحتی در این گونه افراد خیلی مهم است، زیرا درگیری ریه می تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شریان ریه و عوارض ناشی از پیامد آن شود.عضو دیگری که در این بیماری می تواند درگیر شود، کلیه ها می باشند که در فرم منتشر بیشتر دیده می شوند. ممکن است این افراد دارای فشار خون بالا (تنها علامت درگیری کلیه ها) باشند، که توصیه می شود فشار خون آن ها در هر بار چک شود.ممکن است دچار تغییر رنگ ادرار شوند و از نظر آزمایشگاهی نیز مشکلاتی در آن ها دیده شود. گاهی اوقات درگیری عضلات هم دیده می شود. درگیری مفاصل در این افراد می تواند به صورت درد، تورم مفاصل و محدودیت حرکتی مفصل باشد.

چیزی که بیش از دیگر علائم سبب آزار بیمار می شود؛ حالت رنگ پریدگی و کبودی پوست می باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق می افتد، که به این حالت " فنومن رینود " گفته می شود و در این حالت چون خون رسانی در انتهای اندام های این افراد خوب نیست، ممکن است زخم ایجاد شود. این زخم ها دیر خوب می شوند و گاهی اوقات ممکن است زخم های شان شدید شود و مقداری از انتهای انگشتان و اندام ها تخریب شده و از بین بروند.

---------------------------------------------------------------------------

علائم این بیماری کدام است؟

علائم این بیماری بیشتر به صورت جلدی می باشد که باعث ایجاد زخم های پوستی و سفتی پوست می شود. این سفتی به تدریج پیشرفت کرده و سپس تغییر رنگ یافته که به صورت تیره شدن رنگ پوست تظاهر می یابد. در این حالت عروق ریز برجسته ای در زیر پوست ایجاد می شوند که به آن در اصطلاح " تلانژکتازی پوستی " گفته می شود.

به تدریج نمای پوست این افراد به صورت کشیده و سفت می شود که در صورت، نمای خاصی پیدا می کند؛ چین های عمودی دور لب افزایش می یابد و باز شدن دهان دچار مشکل می شود و به همین خاطر، بهداشت دهان و دندان نیز دچار اشکال می شود. به غیر از این ها علائم پوستی، گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی، علائم مفصلی و عضلانی نیز ایجاد می شود که توضیحات آن قبلا داده شد.

---------------------------------------------------------------------------

راه های تشخیص اسکلرودرمی

پزشک در ابتدا معاینه بدنی انجام می دهد. فشار خون نیز سنجش می شود.

دیگر آزمایشات شامل موارد زیر است:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• سی تی اسکن ریه
• اکوکاردیوگرافی
• آزمایش ادرار
• بررسی عملکرد ریه ها و دستگاه گوارش
• نمونه برداری از پوست

---------------------------------------------------------------------------

درمان اسکلرودرمی

پزشک متخصص، داروها و درمان هایی را برای کنترل علائم و پیشگیری از عوارض تجویز می کند.

داروهای مورد استفاده عبارتند از:

• داروهای ضد التهاب قوی به نام کورتیکواستروئید
• داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی مانند متوتروکسات
• داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی
• دارو برای سوزش سردل یا مشکلات بلع غذا
• داروهای کنترل فشار خون و یا مشکلات کلیوی

سایر روش های درمانی عبارتند از :

• درمان با نور برای از بین بردن ضخامت پوست
• داروهایی برای بهبود تنفس
• داروهایی برای درمان پدیده رینود
• درمان معمولا همراه فیزیوتراپی می باشد.
• بیشترین علت مرگ این بیماران به علت زخم شدن ریه هاست

درمان خانگی اسکلرودرمی

1- سیگار را ترک کنید. نیکوتین موجود در سیگار، موجب چسبیدن رگ های خونی می شود و عروق خونی باریک می شوند.

2- سوزش سردل (ترش کردن غذا) خود را کنترل کنید. سر موقع غذا بخورید و از خوردن غذا در دیروقت جدا بپرهیزید. از مصرف غذاهایی که باعث سوزش سر دل می شوند، خودداری کنید و از رژیم غذایی‌تان حذف کنید. فورا بعد از غذاخوردن دراز نکشید. اگر مجبور بودید که دراز بکشید، سر خود را بالا بیاورید تا اسید معده وارد مری نشود. مصرف داروهای آنتی‌اسید تحت نظر پزشک نیز مفیدند.

3- فعال باشید. ورزش یکی از راه های مقابله با اسکلرودرمی می باشد. ورزش باعث بهبود گردش خون می شود و سفتی پوست و عضلات را تسکین می دهد و شما را انعطاف پذیر می سازد.

4- از مصرف کافئین خودداری کنید.

5- ماهی های چرب حاوی امگا 3 می باشند که برای این بیماری مفید می باشد.

6- از غذاهای محتوی فیبر بالا استفاده کنید.

- از سرما خود را حفظ کنید. صورت، دستان و انگشتان خود را در سرما بپوشانید. حتی اگر درب فریزر را می خواهید باز کنید، دستکش بپوشید.

7- تحقیقات نشان داده است که مصرف روزانه ویتامین D تحت نظر پزشک، در درمان این بیماری مهم است.

8- از ژل ویتامین E تحت نظر پزشک استفاده کنید. این ژل مخصوصا در افراد مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک مهم است. تحقیقات نشان داده است که این ویتامین مانع از ایجاد بافت اضافی می گردد.

---------------------------------------------------------------------------

عوارض اسکلرودرمی

• زخم ریه: بیشترین علت مرگ این بیماران به علت زخم شدن ریه هاست که به آن فیبروزی شدن ریه ها می گویند.
• سرطان
• نارسایی قلب
• افزایش فشار خون در ریه ها
• نارسایی کلیه
• مشکل در جذب مواد مغذی (سوء تغذیه)

---------------------------------------------------------------------------

جلوگیری از اسکلرودرمی

• هیچ روش جلوگیری وجود ندارد.
• پرهیز از گرد و غبار سیلیس و کلراید پلی ونیل ممکن است خطر بروز این بیماری را کاهش دهد.

---------------------------------------------------------------------------

خواهشمندیم اگر سوال یا نکته‌ای برای مطلب اسکلرودرمی

در ذهن شما باقی مانده است، آن‌را در قسمت نظرات با ما و سایر کاربران به اشتراک بگذارید.

مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی