نقش جراحی در میاستنی گراویس (۱)

دکتر احمد تاج‌الدین؛ متخصص جراح عمومی

بیماری‌ میاستنی گراویس یک بیماری نوروماسکولر است که باعث ضعف عضلانی مخطط شده و منجر به خستگی‌های زیاد و طولانی شده که حتی ممکن است عضلات تنفسی و حلق را درگیر نموده، باعث آسپیراسیون مواد خوراکی و یا حتی کاهش حرکات عضلات تنفسی و نارسایی تنفسی شده و باعث مرگ بیمار شود.

فیزیولوژی

شبکه عصبی در محل اتصال به سلول عضلانی شامل صفحه انتهایی (End plate) می‌باشد که برای تحریک عضله استیل کولین (Ach) ترشح شده و باعث تحریک گیرنده‌های استیل کولینی بر روی صفحه انتهایی روی سلول‌ عضلانی شده و برای جلوگیری از تحریک مداوم کولین استراز ترشح می‌شود و اضافات استیل کولین را خنثی نموده و از تحریک مداوم و پی در پی عضله جلوگیری می‌نماید.

پاتوفیزیولوژی

در بیماری MG که به نظر می‌رسد یک بیماری اتوایمیون آنتی بادی ضد گیرنده‌های استیل کولین ساخته شده و بر روی End plate نشسته و باعث بلوکه کردن اثر استیل کولین می‌شود بنابراین باعث کاهش تحریک عضله می‌گردد و خستگی زودرس بیمار را موجب می‌شود.

تولید مواد اتوایمیون MG از غده تیموس در سال 1901 برای اولین بار شرح داده شد اتفاق اولیه در پاتوژنز میاستنی هنوز به درستی تشخیص داده نشده است، اما نقش تیموس در پاتوژنز MG بسیار مورد توجه بوده است. تیموس تمامی موارد مورد نیاز برای حمله به گیرنده‌ استیل کولینی (Ach R) توسط T. cell‌ها را در خود دارد

آیا تیموس خود سازنده اصلی آنتی رسپتور آنتی بادی می‌باشد یا به عنوان واسطه عمل می‌کند؟ 

تیموس ماده‌ای تشرح نموده که در جای دیگری از بدن باعث ساخته شدن آنتی رسپتور آنتی بادی می‌‌شود و یا اینکه در نقطه‌ای دیگر از بدن آدمی ماده‌ای ساخته می‌شود که تیموس را وادار به ساختن آنتی رسپتور آنتی بادی می‌نماید به درستی مشخص نشده است.

بنابراین در اکثر بیماری MG هایپرپلازی تیموس (تیموس فعال) یا تومور Thymoma دیده می‌‌شود.

تشخیص

اصطلاح میاستنی گراویس به طور سنتی برای بیماری‌های اکتسابی اتوایمیون استفاده و اصطلاح میاستنیک برای سایر سندروم‌هایNeuromuscular junction  به کار برده می‌شود.

به طور خلاصه طبقه‌بندی MG کار دشواری  است تلاش‌های اولیه برای بیان علائم ابتدایی این بیماری دشوار بود زیرا این اختلال پیشرونده می‌باشد تشخیص MG ابتدا از تفسیر علایم بیماری که ضعف و بیحالی در طی روز (هنگام فعالیت) بیشتر بوده و نوسان داشته و دستخوش تغییرات می‌شود شروع می‌شود.

نوع شروع علایم ضعف در این بیماران به تشخیص کمک می‌نماید به طوری که ابتدا عضلات چشمی، صورت و ازوفارنژیال و عضلات لب را گرفتار می‌سازد سپس ممکن است به صورت پیشرونده بقیه عضلات بدن را گرفتار سازد. 

تست Tensilon موید بیماری MG بوده و آزمایش‌های تکمیلی را مثل اندازه‌گیری آنتی بادی و تست‌های عضلانی (Jiter test) کامل کننده تشخیص می‌باشند. تفسیر آزمایشات به تنهایی نباید صورت گیرد بلکه بایستی تمامی اقدام‌های کلینیکی با هم مطالعه شده و تصمیم گرفته شود.

تصویر برداری

جهت روشن نمودن وضعیت تیموس اولین اقدام تصویربرداری CXR می‌باشد. CXR ممکن است نرمال باشد و یا پهن شدگی مدیاستن قدامی فوقانی و یا توده مدیاستنیال دیده شود.

دومین اقدام تصویربرداری سی‌تی‌اسکن اسپیرال تراکس می‌باشد که بهتر است با تزریق انجام شود در CT در مدیاستن قدامی ممکن است بزرگ شدن یکنواخت تیموس دیده شود که در این صورت هایپر پلازی و یا تومور در تیموس دیده می‌شود (Thymoma).

MRI  در مدیاستن در تشخیص تومورهای مدیاستن برتری زیادی نسبت به CT اسپیرال ندارد ولی بعضی از پزشکان تمایل دارند که به جای سی‌تی‌اسکن از MRI استفاده نمایند.

درمان

درمان طبی با ترکیبی از داروهای آنتی کولین استراز- کورتیکواستروئید- ایمونوساپرسور- پلاسمافرزیس و یا تزریق IVIG می‌باشد و نهایتاً جراحی.

1- آنتی کولین استراز: عملا درمان اولیه همه بیماران از آنتی کولین استراز (پیریدوستیگمین) شروع می‌شود.

دوز مناسب با توجه به پاسخ بیمار نسبت به دارو تعیین می‌شود که 60 میلی‌گرم دو بار در روز شروع شده و مقدار آن بسته به پاسخ بیمار به دارو افزایش می‌یابد تا زمانی که اثرات جانبی نامطلوب دارو با فواید درمانی آن موازنه شود...

برای خواندن بخش دوم- نقش جراحی در میاستنی گراویس- اینجا کلیک کنید.