د‌کتر ریحانه برکتین - متخصص نوزاد‌ان و کودکان
تحریریه زندگی آنلاین : لوپوس یک بیماری خود ایمنی مزمن بوده که دارای مشخصات التهابی در چند سیستم و حضور آنتی‌بادی‌های خاص در خون می‌باشد. لوپوس در کودکان و بالغین ایجاد می‌گردد، اما در زنان سنین باروری شایع‌تر است. گرچه هر ارگانی ممکن است گرفتار بیماری لوپوس شود، اما در بعضی از ارگان‌ها مثل پوست، مفاصل، کلیه‌ها، سلول‌های خونی، عروق خونی و سیستم عصبی مرکزی شایع‌تر است. در مقایسه با بالغین، لوپوس در کودکان و نوجوانان معمولا شدیدتر و با گرفتاری ارگان‌های بیشتر است.
شیوع
شیوع لوپوس در کودکان و نوجوانان 1 تا 6 درصد هزار و در بالغین 20 تا 70 درصد هزار می‌باشد. در برخی از نژادها مثل آفریقایی آمریکایی و نژاد آسیایی لوپوس هم در کودکان و هم در بالغین شیوع بیشتری دارد. در جنس مونث در سنین قبل از بلوغ نسبت به جنس مذکر شیوع 5-2 به 1 و در سنین باروری 9 به 1 می‌باشد، در سنین بعد از یائسگی این نسبت مشابه دوران کودکی می‌باشد. لوپوس در دوران کودکی قبل از 5 سالگی نادر بوده و معمولا در دوران نوجوانی تشخیص داده می‌شود، حدود 20 درصد از کل مبتلایان به لوپوس قبل از 16 سالگی تشخیص داده می‌شوند.
بیشتر بخوانید:
علت
علت لوپوس هنوز ناشناخته است، اما چندین عامل مثل ژنتیک، وضعیت هورمون‌ها و تماس‌های محیطی بر روی خطر و شدت بیماری تاثیر می‌گذارد. همراهی لوپوس با بعضی از بیماری‌های ژنتیکی خاص و تجمع فامیلی آن همراه با سایر بیماری‌های خود ایمنی، مطرح‌کننده زمینه ژنتیکی قوی برای این بیماری است. اگرچه لوپوس دارای یک جزء ژنتیک شفاف می‌باشد، اما بروز آن در خانواده‌ها به صورت تکی بوده که نشان می‌دهد عوامل غیر ژنتیکی دیگری نیز در آن دخیل خواهد بود. از آنجا که لوپوس به طور انتخابی در خانم‌ها به خصوص در سال‌های تولیدمثل شایع‌تر است، به نظر می‌آید عوامل هورمونی نیز نقش موثری دارد. 90 درصد بیماران مبتلا به لوپوس مونث بوده و در نتیجه جنسیت یکی از قوی‌ترین عوامل خطر برای لوپوس می‌باشد. مطالعات مختلف آزمایشگاهی و حیوانی مطرح‌کننده این مسئله است که تماس با هورمون استروژن باعث تحریک سلول‌های خاص برای واکنش علیه خود می‌باشد، با این حال مصرف داروهای ضد بارداری که حاوی هورمون استروژن می‌باشند، باعث شعله‌ور شدن لوپوس نمی‌شود. تماس‌های محیطی که موجب تحریک لوپوس می‌گردد هنوز ناشناخته است، اما بعضی از عفونت‌های خاص مثل ویروس اپشتین‌بار ممکن است در افراد حساس موثر باشد. همچنین تماس با نور ماورای بنفش می‌تواند منجر به تشدید فعالیت بیماری لوپوس گردد. تماس با برخی از عوامل محیطی نیز ممکن است باعث بروز لوپوس ناشی از دارو شود.
علائم
در جریان بیماری لوپوس ارگان می‌تواند گرفتار شود، بنابراین تظاهرات بالینی بسیار متنوع هستند. چگونگی بروز لوپوس در دوران کودکی و نوجوانی با بالغین متفاوت است. شایع‌ترین شکایت بالینی لوپوس در کودکان شامل تب، خستگی، اختلالات خونی، درد و یا تورم مفاصل می‌باشد. تورم مفاصل معمولا در طول سال اول تشخیص این بیماری ظاهر شده، ممکن است در ابتدا بدون علامت بوده و فقط به صورت خشکی صبحگاهی بعد از بیدار شدن از خواب و تورم بدون درد خود را نشان دهد، اما به تدریج معمولا به صورت تورم همراه با درد به صورت قرینه در مفاصل کوچک و بزرگ آشکار می‌شود. با این حال در رادیولوژی این بیماران تغییرات چندانی مشاهده نمی‌شود. بیماری کلیوی در لوپوس اغلب بدون علامت می‌باشد، بنابراین پیگیری این بیماران به صورت دقیق و منظم با کنترل فشار خون و آزمایش ادرار خواهد بود. در نوجوانان اغلب لوپوس با سندروم کلیوی و یا نارسایی کلیوی همراه با علائمی مثل تورم اعضای بدن، خستگی، تغییر رنگ ادرار، تهوع و استفراغ خود را نشان می‌دهد. از آنجا که نشانه‌ها و علائم بالینی لوپوس ممکن است در طول سال‌ها اضافه شود و یا در یک زمان همه با هم وجود نداشته باشند، تشخیص قطعی لوپوس نیازمند پیگیری منظم در طول زمان می‌باشد. لوپوس ممکن است دارای دوره‌های تشدید و خاموشی بیماری باشد، گاهی یک سیر خفیف، ولی پایدار را طی می‌کند. همچنین عوارض عصبی روانی لوپوس می‌تواند با یا بدون فعال بودن بیماری ظاهر گردد، این حالت خصوصا در نوجوانانی که از قبل در خطر بالای اختلالات خلقی بودند بیشتر دیده می‌شود. عوارض طولانی‌مدت لوپوس و درمان آن بیشتر در سنین جوانی تا میانسالی آشکار می‌شود. در مجموع لوپوس یک بیماری است که در طول زمان در هر کدام از مبتلایان ممکن است تغییر شکل داده و تظاهرات جدیدی را حتی تا سال‌ها بعد از تشخیص نشان دهد.
بیشتر بخوانید:
تشخیص
تشخیص لوپوس نیازمند بررسی کامل بالینی و آزمایشگاهی برای آشکارسازی ماهیت درگیری چند سیستمی آن، و رد کردن سایر علل شامل بیماری‌های عفونی و بدخیمی می‌باشد. بدین منظور جداول خاصی شامل علائم مختلف بالینی و آزمایشگاهی طراحی شده است که بر اساس آن بتوان لوپوس را تشخیص داد، البته بر اساس این جدول وجود آزمایش مثبت برای تشخیص لوپوس گرچه ضروری نیست، اما لوپوس با آزمایش منفی فوق‌العاده بسیار نادر است. شاه‌علامت بیماری لوپوس درگیری چندین ارگان بوده در نتیجه علائم بسیار متفاوت می‌باشد و ممکن است با بسیاری از بیماری‌های دیگر اشتباه گردد. به عنوان مثال کودکی که دچار تب و درد مفاصل، ضایعات پوستی و یا بیماری‌های کلیوی باشد، ممکن است در نهایت برای او تشخیص لوپوس داده شود. مهم‌ترین بیماری‌هایی که با لوپوس باید مورد تمایز قرار گیرند، شامل عفونت‌ها، بدخیمی‌ها، بیماری‌های کلیوی و سایر بیماری‌های روماتیسمی می‌باشد.
لوپوس ناشی از دارو
در این حالت علائم لوپوس در صورت تماس با بعضی از داروهای خاص به وجود می‌آید. این حالت در مردان و زنان به یک نسبت دیده شده و در واقع مصرف دارو به عنوان یک ماشه برای ظهور علائم واقعی لوپوس عمل می‌کند. بعضی از بیماران دارای لوپوس ناشی از دارو دچار هپاتیت می‌شوند.
یافته‌های آزمایشگاهی
برخی آزمایشات خاص در بیشتر از 95 درصد بیماران مبتلا به لوپوس وجود دارد، اما اشکال آن این است که در 20 درصد افراد سالم نیز ممکن است مثبت باشد، در نتیجه یک تست ضعیف برای بیماریابی تلقی می‌شود، به علاوه اینکه مقدار آن نشانگر فعالیت بیماری نمی‌باشد. لذا معمولا از تست‌ها و آزمایشات اختصاصی دیگر استفاده می‌شود.
درمان
درمان لوپوس با توجه به شرایط بیمار، تظاهرات اختصاصی بیماری و میزان تحمل‌پذیری او طراحی می‌گردد. در تمام بیماران استفاده از کرم‌های ضدآفتاب و خودداری از تماس با نور مستقیم آفتاب و سایر نورهای ماورای بنفش می‌تواند در کنترل بیماری کمک‌کننده باشد. داروهایی مثل هیدروکسی کلروکین، در تمام بیماران مبتلا به لوپوس، در صورت تحمل توصیه می‌شود. این دارو علاوه بر درمان تظاهرات خفیف لوپوس مثل ضایعات پوستی و التهاب مفاصل، از تشدید بیماری نیز جلوگیری کرده و شاید تاثیرات سودمندی روی عوارض کلیوی این بیماری داشته باشد، اما از آنجایی که ممکن است اشکالاتی در بینایی به وجود آورد، معاینه دقیق چشمی هر 6 تا 12 ماه توصیه می‌گردد. مسکن‌هایی نیز برای کنترل درد و یا التهاب مفاصل به کار می‌رود، اما باید نسبت به عوارض آن هوشیار بود.
کورتون درمان اصلی علائم مهم بیماری لوپوس می‌باشد، عوارض جانبی کورتون اغلب موجب نگرانی می‌باشد، لذا باید مقدار و طول مدت مصرف کورتون را به دقت تحت نظر داشت. عوارض مصرف اختلال رشد، افزایش وزن، ضایعات پوستی، افزایش قند خون، افزایش فشار خون، آب‌مروارید و پوکی‌استخوان می‌باشد.
داروهای دیگر مثل عوامل تضعیف‌کننده سیستم ایمنی در موارد خاص بر اساس دستور پزشک توصیه می‌گردد.
بیشتر بخوانید:
پیگیری
با توجه به طبیعت طولانی لوپوس این کودکان و نوجوانان به مراقبت طولانی‌مدت نیاز دارند. از آنجایی که انسداد عروق در لوپوس شایع‌تر است، باید در این افراد به وضعیت چربی خون، سیگار کشیدن، شاخص توده بدنی، فشار خون و سایر عوامل نیز توجه ویژه نمود. همچنین باید از مصرف مقادیر کافی کلسیم و ویتامین D برای پیشگیری از پوکی‌استخوان مطمئن شد. عفونت‌ها به طور شایع لوپوس را عارضه‌دار می‌کنند، لذا واکسیناسیون عادی شامل واکسن آنفولانزای سالیانه و تجویز واکسن پنوموکوک ضروری است، همچنین در تمام موارد بروز تب باید از نظر عفونت‌های جدی بررسی شود. حاملگی نیز می‌تواند باعث تشدید لوپوس شود. به علاوه عوارض حاملگی در لوپوس شایع‌تر است، همچنین که بسیاری از داروهای مورد استفاده در لوپوس برای جنین خطرناک و سرطان زاست، بنابراین باید با دختران نوجوان مبتلا به لوپوس در این مورد به طور جدی صحبت گردد.
عوارض
در طول سال‌های اولیه لوپوس عفونت‌ها و بیماری‌های کلیوی و بیماری‌های عصبی روانی مهم‌ترین علل فوت بیمار می‌باشد، اما در طول زمان شایع‌ترین عوامل شامل عوارض قلبی و عروقی و بدخیمی‌ها می‌باشد. قسمتی از عوارض قلبی عروقی ناشی از نامنظمی سیستم ایمنی همراه با التهاب و افزایش میزان بدخیمی ممکن است ناشی از نامنظمی سیستم ایمنی و مصرف داروهای سرطان‌زا باشد.
پیش‌آگهی
متاسفانه شدت بیماری لوپوس در کودکان نسبت به سیر آن در بالغین بدتر است. با توجه به پیشرفت‌های حاصله در تشخیص و درمان لوپوس بیشتر بیماران در 50 سال گذشته بهبودی قابل توجهی داشتند. با این وجود به دلیل آنکه این بیماران در سال‌های بیشتری با لوپوس درگیر هستند خطرات و ناتوانی‌های ناشی از آن نیز بیشتر می‌باشد. یک کودک مبتلا به لوپوس باید توسط روماتولوژیست اطفال و در یک مرکز دارای فوق‌تخصص‌های مختلف رشته کودکان، مورد بررسی و درمان قرار گیرد.
