اسکلرودرما بیماری است که با اسکلروز پوست و ارگانهای محیطی، درگیری عروق (فنومن رینود) و وجود اتوآنتی بادیها مشخص می شود.
طیف درگیری این بیماری وسیع بوده و به 2 شکل محیطی و سیستمیک دیده می شود.
اسکلروز سیستمیک
این بیماری با شیوع 2 تا 12 مورد در یک میلیون نفر درمان دیده می شود. 2 نوع دارد:
اسکلرودرما منتشر (diffuse) که سریعاً پیشرفت می کند و می تواند منجر به مرگ شود.
سندرم Crest که علائم آن شامل Raynaud's phenomenon, Calcinosis Certis, Telangiectasia, Sclerodactyl, Esophageal involvement شکل محدود آن بطور محدود فقط پوست را درگیر می کند. سایر اشکال آن نادر است.در بیشتر موارد فنومن رینود علامت غالب است.
اسکلرودرما ناشی از مواد شیمیایی
بیماری شبیه اسکلرودرما می تواند بوسیله تعدادی از مواد شیمایی مثل پلاستیک، حلالها و یا روغنهای سمی و تریپتوفان که باعث سندرم ائوزینوفیلیک میالژی می گردد، ایجاد می شود.
پارافین و سیلیکون می تواند باعث تشدید این بیماری شود. این فرضیه وجود دارد که بیماری کلاژن ممکن است در اثر تماس شغلی در افراد مستعد بروز کند.
اسکلرودرما منتشر
علائم مطرح شامل سفتی پوست دست ها و پا پدیده رینود، عوارض مفصلی شامل درد مفصل و سفتی زانو، یا ضعف، کاهش وزن، خستگی زودرس، سفتی، ادم و درد عضلانی استخوانی است.
اثر بر روی پوست: بیماری ابتدا انگشتان، دست و صورت را برای ماهها تا حتی چندسال درگیر می کند، ممکن است پیشرفت کرده و بازو، پاها و حتی کل بدن را درگیر کند.
در هر دو بیماری اسکلروز سیستمیک و سندرم Crest، 3 مرحله درگیری پوست وجود دارد:
1) ادما 2) سفتی 3) اتروفی
در فاز ادماتو، پوست سفت و متورم می شود و ادم گوده گذار nonpitting edema که باعث بروز صورت، شکم و انگشتان سوسیسی می شود. حرکات دست محدود می شود.
سپس بیماری پیشرفت کرده و وارد فاز indurative می شود. در این فاز پوست سخت می شود و حرکات دست بیشتر محدود می شود. ریزش مو و anhydrosis reflect fibrosis و دژنراسیون انگشتان می شود. لکه های قهوه ای یا نواحی هیپوپیگمانته (کمرنگ) در بازو، قفسه سینه و پوست سر دیده می شود. زخم، تلانژکتازی و اتروفی بتدریج ظاهر می شود.
پوست انگشتان و دست نازک، براق شده و محدودیت حرکت انگشتان دیده می شود.
نوک انگشتان باریک شده و بتدریج نازک می شود و این به دلیل جذب انتهای استخوان دیده می شود.
فنومن رینود باعث زخمی شدن نوک انگشتان و اسکارهای تو رفته شبیه ستاره می شود.
پوست صورت منقبض شده و به استخوان می چسبد. نوک بینی شبیه منقار می شود و پوست اطراف دهان به داخل کناره های لب کشیده می شود. انحنای دهان کوچکتر شده و لبها جمع می شود.
تلانژکتازی در دست، صورت و تنه دیده می شودو آتروفی و نرم شدن درم دیده می شود.
درگیری احشاء در اسکلروز سیستمیک شامل فنومن رینود، درگیری دستگاه گوارش که بیشتر درگیری ازوفاگوس به صورت دیسفاژی می باشد، درگیری ریه به صورت تنگی نفس، درگیری سیستم قلب و عروق به صورت تغییرات ایسکمیک، درگیری عضلات به شکل میوزیت و درگیری کلیه به صورت افزایش فشار خون می باشد.
برای خواندن بخش دوم - با بیماری پوستی اسکلرودرما آشنا شوید - اینجا کلیک کنید.