هموفیلی چیست؟ (بخش دوم)

بیماری هموفیلی و ورزش

بیماران هموفیلی قادر به انجام هر نوع ورزش و فعالیت جسمانی نیستند؛ اما انجام برخی حرکات ورزشی نیز برای آنها بسیار مفید است. شنا، پیاده‌روی، نرمش و دوچرخه‌سواری از جمله ورزش‌هایی هستند که به مفاصل و سیستم انعقادی بیمار هموفیلی آسیب نمی‌رسانند؛ اما ورزش‌های سنگین مثل کشتی، ورزش‌های رزمی، کوهنوردی، بسکتبال و ... به بیماران هموفیلی توصیه نمی‌‌شود.

ورزش منظم و سبک به حفظ انعطاف‌پذیری عضلات و تقویت مفاصل کمک می‌کند. بیمار هموفیلی می‌تواند قبل از انجام حرکات مناسب ورزشی، از فاکتور انعقادی استفاده کند و بعد به ورزش بپردازد.

عوارض

از مشکلات اصلی این بیماری، خونریزی شدید داخلی و خارجی است. بیماری‌های مزمن مفصلی در اثر ناتوانی ناشی از هموفیلی ایجاد می‌شود. بیشتر بیماران هموفیلی دچار هپاتیت می‌شوند. بزرگی کبد و طحال در اثر افزایش آنزیم‌های کبدی نیز یکی دیگر از دردسرهای این بیماری است. این بیماران بیشتر از افراد عادی در معرض ابتلا به ایدز هستند؛ زیرا مرتب به تزریق خون نیاز پیدا می‌کنند. فقر آهن در اثر خونریزی‌های مکرر نیز از سایر عوارض این هموفیلی است. گذشته از عوارض جسمانی این بیماری، اثرات و لطمات روحی- روانی آن قابل ملاحظه می‌باشد.

اضطراب، افسردگی، وسواس و برخی مشکلات روحی و ورانی در بیماران هموفیلی شایع است که باید روی این جنبه نیز کار کرد و اقدامات درمانی لازم را انجام داد. بیماران هموفیلی به هیچ‌وجه نباید از داروهای رقیق‌کننده خون مثل آسپرین و حتی ایبوپروفن استفاده کنند؛ زیرا موجب افزایش خونریزی‌های آنها می‌شود. گاهی اوقات خونریزی‌های شدید و مداوم می‌تواند به معلولیت دائمی بیمار از ناحیه مفاصل ختم شود. خونریزی درون مغز نیز خطراتی همچون سردردهای بسیار شدید، فلج شدن و اغما را در پی دارد؛ بنابراین به هنگام خونریزی شدید، بیمار نیاز به درمان سریع اورژانسی دارد.

شاید بتوان شایع‌ترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی را خونریزی و صدمات وارد به مغز دانست. خونریزی‌های داخل عضلات منجر به تورم، درد و التهاب می‌شوند. تورم ناشی از خونریزی در عضلات از طریق افزایش فشار بر بافت‌ها و اعصاب ناحیه منجر به صدمات بیشتری می‌شود. بدشکل شدن مفاصل و التهاب شدید آنها که با لنگیدن‌های مکرر همراه است، از عوارض بیماری هموفیلی و اثرات آن روی مفاصل می‌باشد.

 شناسایی 8 هزار اختلال انعقادی در ایران

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران ازشناسایی8 هزار اختلال انعقادی در ایران خبرداد و گفت: هم اکنون75 درصد از فرآورده‌های تولید شده انعقادی سهم کشورهای آمریکایی و اروپایی و 25 درصد باقی‌مانده سهم سایر کشورهای جهان است. احمد قویدل با اشاره به اینکه فاکتورهای انعقادی، نوعی پروتئین هستند که در کبد انسان تولید می‌شوند وکمبود هر یک از فاکتورهای 13 گانه در هر فرد موجب اختلال درانعقاد خون می‌شود، افزود: کمبود فاکتور 8 و 9 به دلیل معروفیت هموفیلی نامیده شده است.

همچنین نوع چهاردهم بیماری ناشی از کمبود و یا شکل نادرست پلاکت است. نوع پانزدهم  این اختلال نیز ون ویلبراند نام دارد. وی افزود: هم‌اکنون میزان شناسایی کل اختلالات انعقادی نزدیک به 8 هزار در ایران تخمین زده شده است که افزایش این آمار نسبت به سال گذشته ناشی از تولد بیماران نیست بلکه به دلیل قوت حوزه شناسایی در تشخیص این بیماری است.

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با تاکید بر اینکه این بیماری شیوع جغرافیای خاص ندارد، اظهار داشت: طبق تعریف علمی بین‌المللی باید از هر 10 هزار نفر ذکور جمعیت هر کشور یک نفر مبتلا به این بیماری باشد (یعنی جمعیتی بالغ بر 3500 نفر در ایران باید مبتلا به کمبود فاکتور 8 باشند) اما در عمل جمعیت مبتلا به این بیماری از 3700 نفر تجاوز کرده است.

قویدل با تاکید بر اینکه این بیماری قابل درمان نبوده اما کنترل پذیر است، گفت: هم‌اکنون در حوزه هموفیلی (فاکتور 8) که انتقالش وابسته به جنس است امکانات لازم برای جلوگیری داریم اما کلید پیشگیری از حوزه‌های دیگر انعقادی همچون کمبود پلاکت، فاکتور 7، 5 و ون ویلبراند جلوگیری از ازدواج‌های فامیلی است. به گفته وی تعلق 100 میلیون دلار یارانه داروهای هموفیلی که حدود  یک ششم الی یک هفتم یارانه‌های دارویی وارداتی کل کشور است همواره رقم قابل تاملی است که مسوولان دولتی را به فکر وا می‌دارد که چگونه این هزینه‌ها را کاهش دهند.

وی افزود: در واحد بین‌المللی که حاصل تقسیم جمعیت کشور بر میزان فاکتور 8 در دسترس بیماران است این مبلغ حدود 6/1 اما در کشورهای آمریکایی و اروپایی این نسبت  4 الی 7 است. وی اظهارداشت: بالغ بر 75 درصد از فرآورده‌های انعقادی که در دنیا تولید می‌شود سهم کشورهای آمریکایی و اروپایی و 25 درصد باقی‌مانده سهم سایر کشورهای جهان است.

برای خواندن بخش اول- هموفیلی چیست؟ - اینجا کلیک کنید