گفتگو با دکتر پیمان عشقی، فوق‌تخصص بیماری‌های خون و سرطان کودکان
بیماری هموفیلی را بسیاری از مردم نمی‌شناسند، به دلیل اینکه چندان شایع نیست ولی بیماری مهمی است چون عوارض پرسر و صدایی دارد و تقریبا یک پنجم از کل هزینه‌های دارویی کشور را به خود اختصاص می‌دهد، در حالی که جمعیت بیماران هموفیلی 5 تا 6 هزار نفر است. این بیماری بیش از آنکه بکشد، معیوب می‌کند و اگر به بیمار رسیدگی نشود، دچار معلولیت‌های غیرقابل جبرانی میشود. بیماران درد دارند و گاهی نیازمند استفاده از مسکن‌های قوی هستند و خدای نکرده به تدریج معتاد به مسکن‌ها می‌شوند. دچار مشکلات اعصاب، روان، اجتماعی و غیره می‌شوند. این بیماری با اینکه نادر است ولی عوارض آن سال‌های سال جامعه را درگیر می‌کند. اینها گوشه‌ای از صحبت‌های دکتر پیمان عشقی، فوق‌تخصص بیماری‌های خون و سرطان کودکان درباره هموفیلی است. با ایشان گفتگوی کاملی در این باره انجام داده‌ایم که می‌خوانید.
تعریف شما از بیماری هموفیلی چیست؟
هموفیلی کلمه‌ای لاتین است به معنی تمایل به خونریزی و عبارت است از یک بیماری ارثی خونریزی دهنده. ارثی بودن بیماری نشان می‌دهد که ما به طور عمده و در خط اول با بچهها طرف هستیم. دوم اینکه بیماری مزمن است. این بیماری تقریبا بیماری صعب‌العلاجی است و تا آخر عمر با بیمار خواهد بود.
علت به وجود آمدن بیماری چیست؟
فرد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا فقدان پروتئین‌هایی به نام فاکتورهای انعقادی قادر به متوقف کردن روند خونریزی نیستند. به همین دلیل به دنبال تروما یا ضربه و حتی گاهی بدون تروما و ضربه، بیمار دچار خونریزی میشود. این خونریزی ممکن است خود را در بدو تولد نشان دهد و یا ممکن است تا دو ماهگی، سه ماهگی و یا حتی چند سالگی علایم خاصی را نشان ندهد و به دنبال یک عمل جراحی، تروما یا ضربه، دندان کشیدن و ختنه کردن پدیدار شود ولی بعید است تا بعد از بلوغ خود را نشان ندهد.
کودکان مبتلا به هموفیلی در معرض چه عوامل خطری هستند؟
بیماران مبتلا به هموفیلی در معرض خونریزی خود به خودی یا در اثر ضربات خیلی کوچک هستند. بنابراین یک بیمار نوپا که در حال راه افتادن است، دایم در معرض خطر است. خونریزی مفاصل، جمجمه، خون‌ریزی‌های متعدد بدن، عضلانی، اسکلتی، مشکلات دهان و دندان، خونریزی بینی و غیره و این مشکل تا آخر عمر، همراه بیمار است و چون در بچهها مراقبت بر عهده دیگران است یا باید مدام یکی مراقب‌شان باشد یا در معرض خونریزی باشند. نکته اصلی هم همین‌جا است که خونریزی در بچهها اولا غیرمترقبه‌تر است مانند هر حادثه دیگری که برای بچهها اتفاق می‌افتد. در ثانی، اگر درمان هموفیلی بلافاصله انجام شود و به تاخیر نکشد، عوارض درازمدتش بسیار کم خواهد شد.
آیا این امکان وجود دارد که بلافاصله بعد از خونریزی درمان انجام شود؟
در حال حاضر، ایده یا درمان در منزل داده شده تا به والدین و تیم مراقب کودکان آموزش داده شود که چنانچه مشکلی برای کودکان به وجود آمد در مدرسه یا منزل، کیت درمانش آماده باشد و همان‌جا جلوی خونریزی در مفصل را گرفته و ایجاد عارضه نکند بنابراین یا باید مراکز درمانی نزدیک منزل یا مدرسه باشد یا آموزش کافی داده شود.
آیا کودکان مبتلا به هموفیلی می‌توانند ورزش و فعالیت بدنی داشته باشند؟
اول از همه باید قبول کنیم که بچهها فقط از جسم تشکیل نشده‌اند بلکه جسم هستند و روح. اگر بخواهیم بچه را غل و زنجیر کنیم تا خونریزی نکند، در عمل با ایده سلامت مخالفت کرده‌ایم. پس فعالیت‌ها نباید خیلی محدود شود. باید فعالیت‌های تماسی را کم کنیم و جایگزین‌هایی را برای آن تعیین کنیم. یعنی به جای ورزش‌هایی مانند فوتبال یا بسکتبال، ورزش‌هایی مانند شنا، دومیدانی، دوچرخه‌سواری و پینگ‌پنگ را جایگزین کنیم. به شرط آنکه از محافظ‌هایی مانند کلاه کاسکت و زانو‌بند استفاده کنند. باید بدانید که فعالیت‌های بدنی در هموفیلی‌ها کمک‌کننده است چون هنگامی که فرد ورزش می‌کند، عضلات مفصل قوی شده و تقویت میشود، در نتیجه احتمال خونریزی در آنها کمتر است. ثابت شده افرادی که عضلات اطراف مفصل‌شان قوی نیست، چند برابر بیشتر از ورزشکاران دچار خونریزی می‌شوند.
والدین باید چه نکاتی را برای مراقبت از کودکشان در منزل رعایت کنند؟
در محیط زندگی باید عوامل خطرزا را کم کنند. طرز چیدن وسایل خانه باید طوری باشد که بچه در معرض تصادف با آن قرار نگیرد. تصمیمات و باورهای غلط درباره آنها گرفته نشود. گاهی در لباس و قنداق بچهها از سنجاق استفاده می‌کنند که خطرناک است. درباره مسواک زدن باور غلط این است که چون لثه‌های خونریزی دهنده دارند، نباید مسواک بزنند. در حالی که افراد مبتلا به هموفیلی باید حتما مسواک بزنند چون مسواک زدن سبب تقویت لثه‌های آنها میشود منتها از مسواک نرم و بعد از هر نوبت غذایی این کار را انجام دهند تا از ایجاد عفونت، پوسیدگی و پلاک دندانی پیشگیری شود. باید مراقب کودکان باشند تا مبتلا به بیماری‌هایی که سرفه دارند یا یبوست‌زا هستند، نشوند زیرا زور زدن بچهها سبب پارگی عروق مغزی و در نتیجه خونریزی میشود. در تزریقات و درمان نیز والدین باید بدانند که داروهای عضلانی نباید به بچهها تزریق شود. در واقع هیچ چیزی به صورت سوزن نباید وارد بدن بیمار مبتلا به هموفیلی شود مگر اینکه تحت‌نظر متخصص مربوطه باشد و قبلش محافظت‌های انعقادی از کودک به عمل آمده باشد. به هر حال گاهی مجبوریم حتی بیمار را عمل کنیم ولی باید محافظت‌های درمانی انجام شده باشد. یکی دیگر از نکات، کوتاه نگه داشتن ناخن‌ها است زیرا بچهها دوست دارند دست‌شان را در بینی، دهان و گوش خود بکنند که ممکن است ایجاد خراش و خونریزی کند.
چه اقداماتی درباره واکسیناسیون کودکان مبتلا به هموفیلی باید انجام داد؟
همان‌طور که می‌دانید، خیلی از واکسن‌ها عضلانی است. بهترین توصیه‌ام این است که حتما برای واکسن زدن به بیمارستانی که درمان‌گر هموفیلی است مراجعه کنند. توصیه می‌کنیم که بعضی از واکسن‌ها را زیر جلدی و با دوز بالاتر تزریق کنند. اما بعضی از واکسن‌ها اگر زیرجلدی هم تزریق شوند ایجاد عوارضی می‌کنند. بعضی از متخصصان خون معتقدند برای آن واکسن به خصوص، بهتر است بیمار فاکتور انعقادی دریافت کند و بعد واکسن بزند. ولی این توصیه را نمی‌توان به صورت عام گفت زیرا تزریق فاکتور انعقادی برای کشور هزینه‌بر است و شاید مجبور شویم واکسن را زیر جلدی بزنیم و بعد مراقبت‌های لازم را داشته باشیم که مشکلی پیش نیاید. بنابراین بسته به امکاناتمان، داشته‌هایمان، دارایی‌هایمان، وضعیت مریض و میزان اطمینانمان به والدین تصمیم می‌گیریم که چه کاری انجام دهیم ولی در هر حال اگر خواستند واکسن بزنند، به یک مرکز درمان هموفیلی مراجعه کنند و واکسن را دریافت کنند.
آیا کودکان مبتلا به هموفیلی از نظر ختنه کردن مشکی ندارند؟
ختنه سنتی ملی و مذهبی و حرکتی بهداشتی است. در گذشته، ایده پزشکان و خانواده‌ها بر این بود که کودک مبتلا به هموفیلی نباید ختنه شود ولی فشار جامعه به شکلی است که فرد را تشویق به ختنه کردن می‌کند. این فشارها شامل فشارهای فرهنگی، مذهبی و گاهی شخصی است و فرد وقتی ختنه می‌کند که مثلا 20 ساله شده. در چنین شرایطی هم عوارض و هم مصرف فاکتورهای انعقادی بیشتری دارد و هزینه‌اش، هم برای فرد و هم برای کشور بیشتر میشود. توصیه ما این است که نوزاد هموفیلی را پس از شش ماهگی ختنه کنند تا هم زودتر جوش بخورد، هم فاکتور انعقادی کمتری مصرف شود و هم هزینه فردی و اجتماعی آن کمتر باشد. اما مساله اصلی در مبتلایان به هموفیلی این است که بیمار باید گاهی تا یک هفته در بیمارستان بستری شده و تحت مراقبت باشد. اما درباره دخترها سوارخ کردن گوش مانند ختنه یک سنت جهانی است. در افراد مبتلا به هموفیلی اینکار از خطرناک‌ترین کارها است چون خونریزی گسترش پیدا می‌کند و کل ناحیه گردن را در برمی‌گیرد.
آیا کودکان هموفیلی از نظر تغذیه‌ای محدودیت خاصی دارند؟
خیر، هر چیزی را می‌توانند بخورند. اما باید از خوردن مواد غذایی پرتنش و سفت مانند نان تست، بیسکویت، چیپس و خوراکی‌های چسبنده خودداری کنند و از شکستن پسته، فندق و آجیل با دندان پرهیز کنند. از ماهی تن و بدون تیغ به جای ماهی تیغ‌دار استفاده کنند زیرا اگر تیغ ماهی در گلو ایجاد خونریزی کند بسیار سخت درمان میشود.
آیا دختران مبتلا به هموفیلی به هنگام بلوغ مشکل پیدا خواهند کرد؟
دختر خانم‌ها باید به پریودهای ماهیانه خود دقت کنند. اگر بیش از یک هفته خونریزی دارند یا خونریزی آنها زیاد است و قابل کنترل نیست، به پزشک مربوطه مراجعه کنند تا با درمان‌های خاص جلوی خون‌ریزیشان را بگیرند. خیلی از خانم‌ها و دخترهایی که خونریزی شدید دارند و دایم به متخصص زنان مراجعه می‌کنند، علاوه بر معاینات زنانگی باید حتما بررسی‌های انعقادی شوند چون ممکن است فرم‌های خفیف هموفیلی را داشته باشند که در کشور ما کم نیستند.
آیا درمانی برای هموفیلی وجود دارد؟
ما اغلب داروی خوراکی برای بیماران نداریم و باید از فاکتورهای انعقادی داخل رگشان استفاده شود و مشکل اصلی درمان هموفیلی هم همین است. بعضی از انواع هموفیلی هم هست که داروهای آن تزریقات زیرجلدی یا اسپری‌های داخل بینی است که در حال حاضر داخل ایران نیست. این داروها در بعضی از انواع هموفیلی‌های خفیف کمک‌کننده است و درمان اول است. بعضی از داروها هم به صورت دهان‌شویه، قطره و قرص است ولی اصل درمان، تزریق فاکتورهای انعقادی داخل خون است. یکی از موارد مهم که باید والدین بدانند داروهایی است که کودک نباید مصرف کند مانند آسپرین، ایبوبروفن و شربت‌های این چنینی زیرا زمینه خون‌ریزی‌دهنده را افزایش می‌دهد.
منبع: http://www.salamat.com
ae
