ماهان شبکه ایرانیان

چگونگی ایجاد سارکوئیدوز در اعضاء بدن (۲)

وجود گرانولم در کبد باید با مدارک بالینی و فرابالینی سارکوئیدوز همراه باشد. ضایعات کبد اگر تظاهر بالینی نداشته باشند معمولا به درمان نیاز ندارند.

چگونگی ایجاد سارکوئیدوز در اعضاء بدن (2)

در مراحل پیشرفته پولی پنه مشاهده می‌شود و علایم نارسایی تنفسی آشکار می شود اما ممکن است علامتی یافت نشود یا فقط کمی کراکل (صدای اضافی منقطع) در هنگام دم به گوش برسد. شروع حاد بیماری ممکن است با آرترالژی همراه باشد و به صورت سندرم لوفگرن (در زیر بیاید) دیده شود.

حال عمومی بیمار بد  و تب و سرفه و عرق زیاد باعث مراجعه بیمار به پزشک می شود. گوش و حلق و بینی در این اعضاء انواع مختلفی از ضایعات سارکوئیدوز ممکن است دیده شوند. از جمله ابتلاء مخاط ،خشکی دهان، اختلالات شنوایی و غدد مترشحه بزاق(به خصوص غده پاروتید و غدد اشک و سینوس‌های استخوان‌های صورت).

علایم حاصله غیراختصاصی به صورت گرفتگی و احتقان و ترشحات زیاد بینی و پشت بینی و ایجاد سردرد هستند. عفونت نیز ممکن است اضافه شود. ضایعات استخوانی ممکن است تغییراتی در ساختمان بینی مانند فرورفتگی قسمت فوقانی بینی بدهند. ندول‌های سارکوئیدوز در بینی ممکن است بزرگ شوند و به بافت اطراف خود تجاوز کنند و خونریزی بدهند.

انسداد مجاری اشک و ضایعات آن باعث اشک ریزش می‌شود. بیمار ممکن است از آنوسمی شکایت داشته باشد. ابتلاء غدد پاروتید( از مشخصات سارکوئیدوز ) ممکن است یک طرفی باشد ولی اغلب دو طرفی است.همچنین ممکن است جزیی از سندرم هیرفوردت یا uveoparotid باشد. حنجره و سایر مناطق در مجاری تنفسی فوقانی نیز ممکن است با شدت کم و زیاد مبتلا به ضایعات سارکوئیدوز شوند. 

غدد لنفی 

غدد لنفی مهم در سارکوئیدوز ، غدد ناف (هیل) ریتین و مدیاستن و گردن هستند. سایر غدد لنفی محیطی نیز ممکن است، بزرگ شوند. ابتلاء غدد بالای ترقوه و اطراف تراشه و مدیاستن قدامی و زیر بغل‌ها و کشاله‌های ران شایع است. غدد مبتلا نسبتا سفت و آلاستیک‌اند و به هم نمی‌چسبند و در لمس درد ندارند. 

کبد 

در اغلب مبتلایان به سارکوئیدوز کبد نیز مبتلاست. در Stage II از 67درصد موارد و در Stage III تا 60درصد موارد کبد مبتلاست. وقتی فقط غدد هیل و مدیاستن به طور تحت حاد مبتلا باشند، ابتلاء کبد بیشتر دیده شده است. در سارکوئیدوز مزمن ابتلاء کبد کمتر است. در 20درصد موارد کبد ممکن است کمی بزرگ شود.

با وجود این تظاهرات بالینی ضایعات کبد کم است و در لمس شکم معمولا هپاتومگالی واضح نیست. تست‌های بیوشیمیایی نیز ممکن است منفی باشند اما فسفاتاز قلیایی بالا می‌رود. بیوپسی کبد گرانولم‌ها را به دست می‌دهد. در بسیاری از موارد گرانولم‌ها جذب می‌شوند اما در برخی از بیماران به طرف فیبروز هیالین سیر می‌کنند و علایم اختلال عمل کبد و تظاهرات بیو شیمیایی  آن آشکار می شود.

یبروز پورتال و انسداد بستر عروقی از عوارض آن است و از نظر بالینی یرقان و خارش و علایم هیپرتانسیون پورتال و نیز واریس مری و هماتمز بروز می‌کند. یافتن گرانولم در کبد به تنهایی باعث تشخیص سارکوئیدوز نمی‌شود. هر چند حساسیت آن زیاد است ولی خصوصیت آن کم است زیرا علل ایجاد گرانولم در کبد زیاد هستند.

بنابراین وجود گرانولم در کبد باید با مدارک بالینی و فرابالینی سارکوئیدوز همراه باشد. ضایعات کبد اگر تظاهر بالینی نداشته باشند معمولا به درمان نیاز ندارند. تشخیص افتراقی مهم سارکوئیدوز کبد از سیروز اولیه صفرایی (PBC) است. این دو با همدیگر شباهت‌های چندی دارند از جمله آنکه SACE در هر دو بالاست.

سیروز اولیه صفرایی گرانولم‌ها در بافت ریه و نیز در غدد لنفی و طحال و پوست پیدا شوند. اما گرانولم‌ آن استحکام گرانولم سارکوئیدوز را ندارد. حتی یک آلوئولیت فیبروز دهنده در سیروز صفرایی اولیه ممکن است به وجود آید و در لاواژ برنکوآلوئولر (BAL) لنفوسیت‌های T4 و نسبت لنفوسیت‌های T4 به TB زیاد باشند اما تفاوت این دو بیماری در این است که سیروز صفرایی اولیه در زنان 8 برابر مردان دیده می‌شود در حالی که شیوع سارکوئیدوز در زنان فقط قدری بیش از مردان است.

در سیروز صفرایی اولیه تست کوایم منفی است و آنتی‌بادی ضد غشاء داخلی میتوکندری مثبت است (برخلاف سارکوئیدوز). در سارکوئیدوز وریدهای کبدی نیز مبتلا می‌شوند و گرانولم‌ها در جدار آنها ممکن است ایجاد انسداد کنند و سندرم باد کیاری ایجاد شود. 

 

برای خواندن بخش اول- چگونگی ایجاد سارکوئیدوز در اعضاء بدن- اینجا کلیک کنید.

قیمت بک لینک و رپورتاژ
نظرات خوانندگان نظر شما در مورد این مطلب؟
اولین فردی باشید که در مورد این مطلب نظر می دهید
ارسال نظر
پیشخوان