سرویس سبک زندگی فردا: فاویسم از کلمه فاوا (FAVA) لاتین که به معنی باقلا است، گرفته شده است. به نقل از بیتوته باقلا از جمله مواد اکسیدان است یعنی موادی که در آن‌ها اکسیژن زیاد تولید می‌گردد. در نتیجه باعث از بین رفتن گلبول‌های قرمز فرد فاویسمی‌می‌شود.
شاید جالب باشد که بدانید حتی لمس‌کردن باقلا نیز ممکن است مشکل‌ساز باشد که علایم بیماری‌ای را مخصوصاً در کودکان ظاهر می‌کند که به اصطلاح به آن "فاویسم" می‌گویند. از آن جا که این بیماری مادرزادی است از همان بدو تولد با گرفتن نمونه خون از نوزاد 3 الی 5 روزه، جداسازی و غربالگری می‌گردد و امکان پیشگیری و در صورت بروز، درمان آن وجود دارد.
فاویسم از کلمه فاوا (FAVA) لاتین که به معنی باقلا است، گرفته شده است. گرچه در بادی امر و به خصوص در مناطق مدیترانه ایی باقلا باعث بروز علائم بیماری می‌شود، ولی علائم بیماری صرفاً در اثر این ماده نیست و در اثر عوامل دیگر نیز ممکن است بروز کند. کمبود G6PD یک بیماری ارثی است که در آن بدن قادر به تولید مقدار کافی از نوعی آنزیم موسوم به G6PD (گلوکز 6 فسفات دی هیدروژناز) نیست.
این آنزیم به حفظ تمامیت و عملکرد طبیعی گلبول‌های قرمز کمک می‌کند. معمولاً پس از در معرض قرار گرفتن برخی داروها، غذا‌ها یا حتی عفونت ها، کمبود این آنزیم باعث تجزیه گلبول‌های قرمز و نوعی از کم خونی می‌شود. بیشتر افراد مبتلا به کمبود G6PD در حالت طبیعی و در صورت عدم مواجهه با مواد خاصی هیچ گونه علامتی ندارند. زمانی که گلبول‌های قرمز خون تخریب شدند، علائم نمایان می‌شود که به این حالت همولیز می‌گویند. در موارد نادری حتی پس از برطرف شدن عامل، کمبود آنزیم G6PD منجر به کم خونی مزمن می‌شود. با رعایت احتیاط، کودک مبتلا به کمبود آنزیم G6PD سالم می‌ماند و زندگی فعالی را از سر خواهد گذراند.
این بیماری بیشتر و اغلب در پسران (کروموزوم ایکس در دختران دوتاست، ولی در پسران فقط یک ایکس وجود دارد) رخ می‌دهد و نسبت آن در دختران کم است.
سن شیوع بیماری از 1 تا 10 سالگی است. بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز این بیماری ممکن است از طریق شیر مادر اتفاق بیافتد.
چرا باقلا؟
باقلا از جمله مواد اکسیدان است یعنی موادی که در آن‌ها اکسیژن زیاد تولید می‌گردد. در نتیجه باعث از بین رفتن گلبول‌های قرمز فرد فاویسمی‌می‌شود.
● علائم شایع کمبود G6PD
کودکان مبتلا به کمبود آنزیم، به طور معمول علامتی ندارند مگر اینکه گلبول‌های قرمز خون شان در معرض عوامل ذیل قرار بگیرد.
این علل عبارتند از؛
▪ بیماری‌های عفونی باکتریایی و ویروسی
▪ برخی دارو‌های مسکن و تب بر
▪ بعضی آنتی بیوتیک‌ها (مخصوصاً آنتی بیوتیک‌هایی که در نام شان SULF وجود دارد مانند سولفامتوکسازول در داروی کوتریموکسازول)
▪ دارو‌های ضدمالاریا (مخصوصاً دارو‌هایی که QUINE در نام شان وجود دارد). بعضی از کودکان مبتلا به کمبود G6PD میزان کم دارو‌های مذکور را تحمل می‌کنند، ولی برخی دیگر نمی‌توانند از آن‌ها استفاده کنند.
▪ باقلا و نفتالین مواد دیگری هستند که می‌توانند در صورت مصرف و حتی لمس یا استنشاق بوی آن‌ها توسط فرد مبتلا به کمبود این آنزیم سبب تخریب (لیز) گلبول‌های قرمز شوند.
گلبول‌های قرمز کودک مبتلا به کمبود آنزیم G6PD در صورت مواجهه با داروها یا عفونت مورد هدف قرار گرفته و ساختمان آن‌ها منهدم می‌شود. در صورت خفیف بودن تخریب (لیز) ممکن است هیچ گونه علائمی از خود بروز ندهد. در نمونه‌های شدید و خطرناک، کودک علائم کم خونی شدید و حادی را از خود نشان می‌دهد که به آن بحران همولتیک می‌گویند و علائم آن شامل این موارد است؛
▪ رنگ پریدگی
▪ خستگی مفرط
▪ تند شدن ضربان قلب
▪ تنفس تند یا کوتاه
▪ یرقان یا زردی پوست و چشم‌ها مخصوصاً در نوزادان
▪ بزرگ شدن طحال
▪ ادرار تیره و به رنگ چای.
معمولاً پس از رفع عوامل محرک لیز گلبولی، علائم کمبود G6PD بعد از چند هفته ناپدید می‌شود. اگر علائم خفیف باشد بدون نیاز به درمان دارویی به خصوص، معمولاً بهبود می‌یابد. با توجه به اینکه مغز استخوان به طور طبیعی گلبول‌های جدید می‌سازد، کم خونی‌های خفیف به راحتی درمان می‌شود. اگر علائم شدید باشد لازم است که کودک در بیمارستان بستری شده و دارودرمانی انجام شود.
مصرف باقالا برای کودکان، مضرات مصرف باقالا برای کودکانکمبود G6PD یک بیماری ارثی است
انتشار جغرافیایی بیماری فاویسم:
در ایران فاویسم بومی سواحل خزر می‌باشد. این بیماری در سواحل خلیج‌فارس، ماهدشت، فسا، فیروزآباد و روستا‌های شمالی ایرانشهر سیستان و بلوچستان نیز دیده می‌شود.
بهترین درمان پیشگیری است یعنی:
الف- انجام آزمایش خون در دوران نوزادی
ب- در صورت مبتلا بودن کودکمان درمان زیر نظر یک پزشک.
توجه داشته باشید اگر این موارد رعایت نشود و کودک دچار حملات فاویسم گردد ممکن است کودک در اثر کم‌خونی دچار نارسایی قلبی شود پس به محض مشاهده علایم کودک را فوری به اورژانس برسانید.
● تشخیص و درمان کمبود آنزیم G6PD
در بیشتر موارد کمبود آنزیم تا زمانی که در کودک علائم تخریب یا لیز گلبولی پدیدار نشود، شناخته نمی‌شود. در صورت شک به کمبود G6PD با درخواست یک آزمایش ساده خونی و رد سایر علل تخریب گلبولی بیماری تایید می‌شود.
درمان وابسته به میزان کمبود آنزیم G6PD است و عبارت است از درمان بیماری یا عفونت یا توقف تجویز داروی مسبب لیز. به هر حال در صورت بروز کم خونی شدید کودک باید در بیمارستان برای دریافت اکسیژن و مایعات بستری شده و گلبول‌های قرمز خون فرد سالم به وی تزریق شود. در نمونه‌های نادر کمبود آنزیم ممکن است منجر به مشکلات جدی‌تر شود.
مراقبت از کودکان:
گاهی لازم است کودک شما چند روزی تا برطرف شدن مشکل در بیمارستان بستری گردد.
فاویسم یک بیماری جداگانه‌ای است که خیلی ترسناک و خطرناک نیست بلکه قابل توجه است و نیاز به آگاهی ما در این مورد دارد تا بتوانیم واکنش مناسبی در مورد این بیماری داشته‌باشیم.
این بیماری مشکل خاصی ندارد، چون فرد ممکن است در طول عمر فقط یک بار دچار بحران همولیز شود.
بهترین راه مراقبت از کودکانی که کمبود آنزیم G6PD دارند این است که نگذاریم در معرض عوامل تحریک کننده بروز تخریب گلبولی مانند باقلا، نفتالین و دارو‌های خاصی قرار گیرند. با اقدامات احتیاطی و بجا، کودکان مبتلا به کمبود این آنزیم از سلامتی برخوردار بوده و زندگی فعالی خواهند داشت.
توصیه می‌شود اگر کودک شما مبتلا به فاویسم است حتی از کنار مزارع باقلا هم رد نشوید!
