بیماری میاستنی گراویس و هر آنچه از آن نمی دانید

نشانه میاستنی گراویس ضعف ماهیچه‌ای است که هنگام فعالیت افزایش یافته و در دوره استراحت کاهش پیدا می‌کند.

به گزارش به نقل از باشگاه خبرنگاران، میاستنی گراویس از جمله بیماری های خود ایمن محسوب شده که سبب ضعف عضلات با درجات متفاوت در افراد می شود و به سختی قابل تشخیص است. امروز باشگاه خبرنگاران جوان قصد دارد تا شما را بیشتر با این بیماری کمیاب آشنا کند.

میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس یک اختلال خود ایمنی محسوب می شود که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله می‌کند.

این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می‌شود. این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد، اما در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع‌تر است؛ اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی افزایش می‌یابد. به طور کلی ازهر 100 هزار نفر، 14 مورد ابتلا به میاستنی گراویس مشاهده می‌شود.


تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن می‌تواند سخت باشد.

تست سرمایک تست تشخیصی است که ب. مقایسه میزان حساسیت ب. تست تنسیلون می‌پردازد.

تست سرماانتخابی برای بیماری است که بیماری قلبی یاآسم داردکه ممکن است درموردمصرف ادفونیوم منع مصرف داشته باشد.

دراین تست یک کیسه یخ روی چشم‌های بیمارتایک دقیقه نگه داشته می‌شود. افتادگی پلک به طورموقتی بایددر بیمار مبتلابه میاستنی گراویس برطرف شود.
نقش غده تیموس در بروز میاستنی گراویس

غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول‌های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن است.

این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می‌کند و سپس کوچک می‌شود.


در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه‌های خاصی از سلول‌های ایمنی که نشان دهنده هیپرپلازی لنفاوی است.

هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده‌های لنفاوی یافت می‌شود.

در برخی افراد مبتلا به بیماری میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می‌شود.

این تومور‌ها خوش خیم هستند، اما می‌توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.

دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول‌های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل‌های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده‌های عصبی-عضلانی ایجاد کند.
نشانه های بروز میاستنی گراویس

نشانهٔ میاستنی گراویس ضعف ماهیچه‌ای است که هنگام فعالیت افزایش می‌یابد و در دوره استراحت کاهش پیدا می‌کند.

کنترل چشم‌ها، حرکت پلک‌ها، حالت چهره، جویدن، صحبت کردن و قورت دادن اغلب دچار اختلال می‌شوند.


همچنین ماهیچه‌های تنفسی و ماهیچه‌های بخش‌های زیرین بدن هم ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر ماهیچه ارادی تأثیر بگذارد، اما بیشترین اختلال را بر ماهیچه‌هایی که چشم را کنترل می‌کنند، عمل بلع، حرکت پلک‌ها و حالت صورت وارد می‌کند.

این نشانه‌ها اغلب بلافاصله به عنوان میاستنی گراویس تشخیص داده نمی‌شوند و تشخیص این بیماری ممکن است تا بیش از یک سال به طول بیانجامد.


در بیشتر موارد اولین علامت بیماری ضعف ماهیچه‌های چشم است که موجب دوبینی هم می‌شود؛ در دیگر موارد امکان دارد اشکال در بلع یا اختلال در صحبت کردن اولین نشانه‌های ظهور این بیماری باشند.

علائم میاستنی گراویس

ضعف عضلانی مشخص‌ترین علامت بیماری است ضعفی که با فعالیت بیشتر می‌شود و با استراحت کمتر می‌شود.
مشکلات چشمی از قبیل: دو بینی (دوتایی دیدن اشیاء) و افتادگی پلک که در 60% موارد دیده می‌شود.
ناتوانی در انجام فعالیت‌هایی که نیاز به استفاده از عضلات پا یا بازو دارد مثل بالارفتن از پله، شانه کردن مو و مسواک زدن
به زحمت نفس کشیدن به دلیل ضعف ماهیچه‌های تنفسی
ضعف ماهیچه‌های صورت، گلو و گردن که ممکن است باعث اشکال در صحبت کردن، جویدن و بلعیدن شود.

استرس و عفونت از جمله عواملی است که ممکن است علایم را شدت ببخشد با این وجود زمان‌هایی نیز وجود دارد که بیمار هیچ علامتی ندارد و اصطلاحاً در دوره بهبودی قرار می‌گیرد که البته پس از آن ممکن است یک دوره عود علائم وجود داشته باشد.

این مطلب را از دست ندهید: امکان درمان برخی بیماری‌های خونی در اردبیل

در یک درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، اختلال در عملکرد سیستم تنفسی مشاهده می‌شود که می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد و باید بیمار در بیمارستان بستری شود و به دقت تحت کنترل و نظارت تیم درمانی قرار گیرد؛ در مواردی ممکن است نیاز به دستگاه تهویه مکانیکی وجود داشته باشد.

راهکارهای درمان میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد)، اما با اقدامات مناسب، بیمار می‌تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد.

دارو درمانی

دارو‌های مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می‌شوند. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می‌شود؛ این دارو‌ها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می‌بخشند. از جمله این دارو‌ها می‌توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.
دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئید‌ها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی‌های خودی به کار می‌روند.

پلاسمافرز (تعویض پلاسما)

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی‌های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می‌شود. این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می‌کاهد.

درمان جراحی
در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می‌شود.