بیماری هوچکین چیست (۲)

مرفولوژی مولتی لوبوله هسته این سلول‌ها سبب شده است که این سلول‌ها را تحت عنوان سلول‌های Popcorn نیز نامگذاری نمایند. آنالیزهایی که به روش PCR انجام شده است، نشان داده است که در اکثریت موارد منشا سلول‌های  رید اشتبزگ، سلول‌های B ژرمینال سنتر می‌باشند.

همچنین فقدان ترانسلوکاسیون بین کروموزوم 12 و کروموزوم 5 نیز بیشتر به نفع این نکته است که این نئوپلاسم از منشا لنفوسیت‌های B است، درصورتی که فرم آناپلاستیک بیشتر تصور می‌گردد که از سلول‌های T لنفوسیت سیتوتوکسیک مشتق شده باشد.

ساب تایپ‌های هیستولوژیک

طبق تقسیم بندی WHO هوچکین به دو زیرگروه اصلی تقسیم می‌شود:

1-Nodular lymphocyte predominant

2- Classical Hodgkin lymphoma

که خود این فرم به چند ساب تایپ تقسیم می‌شود:

1-Nodular sclerosis

2-Mixed cellularity

3-Lymphocyte - rich

4-Lymphocyte - depleted

فرم ندولار Lymphocyte predominant بیماری هوچکین در 10 الی 15 درصد بیماران مشاهده می‌شود و در بین جنس مذکر و افراد جوان شیوع بیشتری دارد و غالبا تظاهر آن از نظر بالینی به فرم لوکالیزه بیماری است. شایع‌ترین ساب تایپ هیستولوژیک فرم ندولار اسکلروزیس است که در40% بیماران کم سن و سال و 70% از نوجوانان مشاهده می‌شود.

مشخصه این فرم وجود ندول‌های متشکل از سلول‌های نئوپلاستیک و سلول‌های التهابی، کپسول کاملا ضخیم در اطراف عقده لنفاوی و وجود باندهای کلاژن اسکلروتیک ضخیم است که به صورت کامل حداقل یک ندول را احاطه کرده‌اند. به همین علت بعد از درمان بیماری با وجود پاسخ مناسب درمانی ممکن است تظاهرات رادیولوژیک بخصوص در مدیاستن تا مدت‌ها به حد نرمال برنگردد.

در فرم Mixed cellularity، سلول‌های هوچکین و سلول رید اشتنبرگ متعدد هستند به طوری که در هر میدان میکروسکپی با قدرت بالا بین 5 الی 15 عدد از این سلول‌ها مشاهده می‌شود. این تومور معمولا به صورت منتشر دارای رشد ندولار می‌باشد و فاقد فیبروز قابل ملاحظه است.

زمینه التهابی این تومور متشکل از لنفوسیت‌ها، سلول‌های پلاسماسل، ائوزینوفیل‌ها و هیستیوسیت‌ها است این ساب تایپ در 30% از بیماران مشاهده می‌شود و در کودکان کوچک‌تر از 10 سال شایع‌ترین فرم بیماری است. معمولا در این زیرگروه بیماری به صورت پیشرفته و آن هم غالبا همراه با درگیری خارج از غدد لنفاوی تظاهر می‌نماید. فرم Lymphocyte- depleted در کودکان نادر و برعکس در افراد مبتلا به ایدز شایع است.

مشخصه این فرم وجود تعداد زیادی سلول‌های بزرگ و بدشکل بدخیم در کنار تعداد فراوان سلول‌های رید اشتنبرگ و تعداد معدود لنفوسیت می‌باشد. فیبروز منتشر و نکروز شایع است این فرم معمولا در بیماران آلوده به HIV ، همراهی با ویروس EBV نیز دارد. از نظر بالینی این ساب تایپ سریعا انتشار پیدا کرده و سبب درگیری استخوان و مغز استخوان می‌شود.

در نوع Lymphocyte-rich، سلول‌های کلاسیک رید اشتنبرگ همراه با یک زمینه سلولی متشکل از سلول‌های کوچک B لنفوسیت رویت می‌گردد. برای افتراق این فرم نادر از هوچکین از نوع Nodular lymphocyte predominant نیاز به مطالعات ایمونوفنوتایپ است. این زیرگروه در 5% از بیماران مشاهده می‌شود و سن متوسط بروز آن بالاتر و حدود 32سالگی است همچنین احتمال درگیری مدیاستن و stage III بیماری درزمان تشخیص در مقایسه با فرم Nodular Lymphocyte predominant مختصری بالاتر است.

برای خواندن بخش اول- بیماری هوچکین چیست- اینجا کلیک کنید.