فلج مغزی یا بیماری لیتل

فرزانه تورکمان کارشناس مامایی

حدود 150 سال قبل، برای اولین بار فلج مغزی توسط یک ارتوپد به لیتل تشخیص داده شد.

تعریف فلج مغزی

اصطلاح CP نشانه یک بیماری مخصوص نیست و غالبا به سندرم یا سندرم‌هایی اطلاق می‌شود که با علائم فلج اندام‌ها به هنگام تولد و یا دوره شیرخوارگی همراه هستند.

فلج مغزی یک اختلال غیرپیشرونده حرکتی به علت ضایعات وارده به نسج مغز قبل، یا هنگام تولد و یا بلافاصله بعد از تولد می‌باشد که یک یا چند اندام را درگیر می‌کند و در نتیجه، فلج یا سفتی عضلانی به وجود می‌آید.

علائم فلج مغزی

در واقع فلج مغزی یک آنسفالوپاتی (اختلال عمومی در عملکرد مغز) ثابت است که اغلب با اختلال حرکتی، صرع، غیرطبیعی بودن تکلم، بینایی و هوش همراه می‌باشد.

بعضی از بیماران فقط یکی از علائم فوق و برخی ممکن است همه عوارض را با هم نشان دهند.

فلج اعضایی مختلف بدن، ضعف شدید عضلانی و عدم هماهنگی حرکتی از مهم‌ترین علائم بیماری هستند.

گاهی بیماری چنان خفیف است که قابل تشخیص نیست و گاهی علائم به‌قدری فراوانند که بیمار کاملا ناتوان و زمین‌گیر می‌شود.

شیوع فلج‌ مغز

 شیوع فلج مغزی تقریبا 2 مورد در هر 1000 تولد زنده می‌باشد.

علل فلج مغزی

اینکه بیماری در چه زمانی از حاملگی به وجود می‌آید مشخص نیست؛ آنچه مشخص است این است که ضایعه فلج مغزی قبل از اینکه رشد مغز کامل شود به وجود می‌یاد.

اتیولوژی احتمالی صدمات زایمانی در مورد فلج مغزی، فکر متخصصان زنان و کودکان را به خود مشغولل کرده و بر تشخیص عملکرد آنان تاثیر گذاشته است.

متاسفانه بسیاری از پزشکان شناخت کاملی نسبت به عوامل قبل، حین و بعد از زایمان و دوران نوزادی در بروز اختلالات عصبی و فلج مغزی ندارند و در نتیجه بسیاری از متخصصان زنان و زایمان، اطفال و نورولوژیست‌ها هنوز به غلط بسیاری از موارد این بیماری را به آسفکسی زمان زایمان نسبتت می‌دهند.

متاسفانه آسفکسی خود به درستی تعریف نشده و غالبا مبنای تشخیص آن پایین بودن درجه آپگار است که خود ممکن است ناشی از عواملی نظیر زایمان زودهنگام، داروهای بیهوشی، لوله‌گذاری و ساکشن شدید، بیماری‌های عضلانی، عصبی و قلبی نوزاد باشد.

در نوزادانی که به علتت عوارض زمان تولد، درجه آپگار آنها 3 یا کمتر است شیوع فلج مغزی تا سه برابر افزایش می‌یابد،‌ اما چنانچه عوارض زمان تولد وجود نداشته باشد، درجات پایین آپگار به تنهایی خطر چندانی ندارد.

علت فلج مغزی در اکثر موارد ناشناخته است و با هیچ اقدام از پیش تعیین‌شده‌ای نمی‌توان از بروز این عارضه کاملا جلوگیری کرد و فقط در 60 درصد موارد می‌توان علت فلج مغزی را به دلایل زیر نسبت داد:

1- نارس بودن (Prematurity): از آنجایی که سلسله اعصاب مرکزی کودک رشد کافی ندارد، آسیب مغزی ناشی از وارد آمدن ضربه ضمن زایمان و اختلال در دستگاه تنفسی و قلبی عروقی می‌تواند منجر به هیپوکسی و افت فشار خون گردد.

از طرفی نقص در تکامل کبد خود موجب خونریزی‌هایی شدید می‌شود.

2- آسفکسی شدید: هنوز از مهمترین علل فلج مغزی، قبل از رشد کامل جنین محسوب می‌گردد که ممکن است در اثر مشکلات زمان زایمان، مانند بند ناف پیچ خورده، پیچیدن بند ناف به دور گردن جنین یا پرولاپس بند ناف، ایجاد شود.

خونریزی‌های قبل از زایمان نیز ممکن است با آسفکسیی شدید همراه باشد. همچنین زایمان‌های متعدد می‌تواند با تاخیر در روند زایمان، به علت وضعیت نامطلوب جایگاه جنین، موجب آسفکسی گردد.

3- تروما: بدیهی است زایمان‌های مشکل و وسایل مکانیکی که در بیشتر زایمان‌های مشکل مورد استفاده قرار می‌گیرد، تاثیرات نامطلوبی بر مغز جنین خواهد داشت.

موارد زایمان‌های مشکل عبارتند از:

- عدم تناسب سر و شانه جنین با لگن مادر

- زایمان با فورسپس

- زایمان بریج

- زایمان‌های متعدد

4- ناسازگاری گروه خونی RH: سطح بالای بیلی‌روبین غیر کونژوگه باعث فلج مغزی اتتوئید (athetoid) و کری شدید می‌شود.

5- هیپوگلیسمی: پایین بودن قند خون برای مدت طولانی موجب صدمه مغزی و تشنج می‌شود که بچه‌های نارس و بچه‌های مادران دیابتی بیشتر در معرض این خطر هستند.

6- عفونت ویروسی داخل رحمی: ویروس سرخجه و عفونت سایتومگالو ویروس می‌توانند باعث صدمه مغزی همراه با کری و مشکلات بینایی شوند.

7- مننژیت دوران نوزادی.

8- دلایل ژنتیکی: در این عارضه اصولا ژنتیک نقشی ندارد، مگر در برخی موارد نادر مانند سندرم‌های آتاکسیک و اتتوئید.

9- علل عروقی: صدمه به شریان کاروتید مرکزی یا شریان مغزی میانی قبل یا بعد از زایمان که ممکن است منجر به خونریزی شود.

انواع فلج مغزی

بر حسب اینکه ضایعات بیشتر به چه قسمت‌هایی از مغز آسیب رسانده باشند،‌ سه شکل فلج مغزی وجود دارد:

1- اسپاستیک: نوع شایع آن است که 65 درصد موارد را تشکیل می‌دهد . کودک مبتلا علاوه بر اینکه ممکن است اختلالات شعوری داشته باشد،‌دچار اسپاسیته شدید در اندام‌ها به‌خصوص هر دو پا بوده و در راه رفتن مشکل دارد (راه رفتن آنها قیچی‌مانند می‌شود).

در این بیماران رفلکس‌هایی وتری شدید است و بابنسکی دو طرفه وجود دارد. انواع فلج مغزی اسپاستیک عبارتند از:

- همی‌پلژی اسپاستیک: حدود یک‌سوم بیماران دارای همی‌پلژی اسپاستیک مبتلا به صرع می‌باشند و تقریبا 25 درصد آنها اختلالات شناختی مثل عقب‌مانگی ذهنی دارند.

- دی‌پلژی اسپاستیک: اسپاسم در دو طرف ساق‌ها مشاهده شده و با آتروفی اندام تحتانی و رشد نامتناسب اندام فوقانی مشخص می‌شود.

پیش‌آگهی تکامل طبیعی عقلانی این بیماران عالی است و احتمال بروز صرع به حداقل می رسد.

- کوادری پلژی اسپاستیک: شدیدترین فرم فلج مغزی که در کلیه اندام‌ها همراه با صرع و عقب‌ماندگی ذهنی است که در کلیه اندام‌ها اختلال نورون‌های حرکتی وجود دارد.

مشکلات و ناتوانی‌های گفتاری و بینایی به طور اختصاصی در این گروه کودکان شایع است. این کودکان اغلب حرکات مکررر غیرارادی دارند.

2- دسیتونیک یا اتتوئید: تقریبا 20 درصد موارد را تشکیل می‌دهد و بیمار دچار حرکات آتتوزی است.

بچه‌ها در این حالت هایپوتون هستند و کنترل اندام‌ها در آنها ضعیف است. تغذیه آنها نیز ممکن است مشکل باشد.

همچنین ریزش آب دهان در آنها واضح است. حرکات اتتوئید ممکن است تا یکک سالگی آشکار شوند.

تکلم به دلیل درگیری ماهیچه‌های ازوفاژیال کامل نیست و جملات معمولا کامل بیان نمی‌شوند.

3- آتاکسی: این نوع فلج مغزی کمتر از همه دیده می‌شود و بیشتر به علت اختلال در نسج مخچه‌ای به وجود می‌آید.

مشکلات همراه معمول: چون صدمات مغزی تقریبا وسیع است، اغلب با مشکلات عصبی مانند مشکلات بینایی، شنوایی، تکلمی، حرکتی، حسی، رفتاری، عقب‌ماندگی ذهنی و صرع همراه می‌باشد.

برای آموزش بیماری، تجربه و اطلاعات کافی مربیان از اهمیت خاصی برخوردار است؛ زیراا ممکن است بعضی از مبتلایان بهره‌هوشی طبیعی یا بالایی داشته باشند.

طبق آمار دو درصد افراد معلول تیزهوش هستند که در شناسایی آنها غفلت می‌شود.

تیزهوشانی که معلولیت آنها ممکن است اختلالی در آموزش، یادگیری و پیشرفت آنها ایجاد کند باید هر چه زودتر شناسایی و با بهبود معلولیت تا حد امکان برای زندگی آینده آماده شوند.

مهم‌ترین علائم در پیشگویی بروز فلج مغزی

مهم‌ترین علائم عبارتند از: اختلالات مادرزادی کوچک و بزرگ، وزن کم هنگام تولد، وزن کم جفت یا وضعیت‌های غیرطبیعی جنین از جمله: صورت، بریچ و عرضی.

انجام زایمان به کمک وسائلی از قبیل فورسپس تحتانی، میانی یا حتی فوقانی و زایمان به روش C/S با فلج مغزی ارتباطی ندارد؛ اما وزن کم هنگام تولد و نارس بودن جنین با عوارض پابرجای عصبی در ارتباط است.

خونریزی داخل بطنی از ریسک فاکتورهای قوی برای فلج مغزی است. بیش از 40 درصد نوزادان کم‌وزن مبتلا به فلج مغزی، خونریزی درجه 3 یا 4 دارند.

نوزادان پسر بیشتر از دختران و سفیدپوستان بیشتر از سیاه‌پوستان مبتلا می‌شوند.

در مقایسه با شنیدن متناوب صدای قلب جنین، مانیتور الکترونیکی دائم ضربان قلب جنین در پیشگویی و کاهش خطر بروز فلج مغزی کارایی ندارد.

چون بیشتر نوزادانی که از نظر عصبی غیرطبیعی بودند و آپگار آنها پایین بود PH شریان نافی طبیعی داشتند، محققان نتیجه گرفتند که هیپوکسی حین زایمان علت بروز عوارض عصبی نیست.

تشنج و آپنه مکرر (آنسفالوپاتی ایسکمیک شدید) از علائم مهم پیش‌بینی بروز فلج مغزی در آینده محسوب می‌گردد.

تمامی مبتلایان به آنسفالوپاتی شدید به علت هیپوکسی‌پری‌ناتال دچار عوارض پا برجای عصبی می‌شوند و تا زمانی که تشنج یا صرع همراه با فلج مغزی تظاهر نکند فلج مغزی با هیپوکسی پری‌ناتال ارتباطی ندارد.

فقط 20 درصد بچه‌های مبتلا به فلج مغزی، علائم آسفکسی پری‌ناتال را نشان می‌دهند، در حالی که بیش از نیمی از آنان دچار ناهنجاری‌های جنینی، وزن کم هنگام تولد، میکروسفالی یا سایر عوامل توجیه‌کننده اختلالات مغزی می‌باشند.

تشخیص: با گرفتن تاریخچه خانوادگی و معاینه بالینی باید مسائلی همچون یک بیماری پیشرونده CNS شامل اختلالات دژنراتیو، تومور طناب نخاعی و دیستروفی عضلانی را رد کرد.

یک EEG زمینه‌ای و سی‌تی‌اسکن می‌تواند محل و وسعت ضایعات ساختمانی یا مالفور ماسیون‌های مادرزادیی همراه را نشان دهد.

مطالعات بیشتر شامل انجام آزمایش‌های شنوایی و عملکرد بینایی است.

مشاوره: مشاوره اولیه والدین مهم و در عین حال کاری مشکل است. بعد از مطرح شدن تشخیص فلج مغزی آنها می‌خواهند بدانند که فلج مغزی برای فرزند آنها به چه معنی است.

اغلب در مراحل اولیه، پیش‌بینی راه رفتن، صحبت کردن و توانایی ذهنی مشکل است و نیاز به زمان و تجربه دارد.

یکی از مهم‌ترین مشکلات تشخیصی تعیین میزان پیشرفت دفرمیتی در سنین بلوغ است.

درمان: فیزیوتراپی و گفتار درمانی اهمیت فوق‌العاده‌‌ای دارد، ولی مدرکی در دست نیست که نشان دهد درمان فیزیکی از پیشرفت فلج مغزی جلوگیری و یا آن را کاملا اصلاح می‌کند.

در سطح وسیع نشان داده شده است که این اقدامات در تکامل حرکتی بچه موثر بوده‌اند.

والدین باید درخصوص فعالیت‌های ساده مثل تغذیه، حمل کردن، حمام کردن، بازی‌های خاص جهت ایجاد اثرات مطلوب در افزایش تونیسیته عضلات آموزش ببینند.

در صورتی که بیمار دچار تشنج شود، داروهای ضدصرع می‌توانند این حملات را کنترل کنند؛ هر چند که گاهی مواقع درمان بسیار مشکل است.

در صورت وجود دفورمیته‌های تاندونی در پاها، جراحی پلاستیک و ارتوپدی تا حد زیادی به بهبود وضع این بیماران کمک می‌کند.

مشکلات رفتاری مشخص ممکن است به طور قابل توجهی در بچه‌های فلج مغزی وجود داشته باشد که تشخیص زودرس و درمان آنها توسط یک روانشناس لازم می‌باشد.

استرابیسم و نیستاگموس و آتروفی عصب بینایی در کودکان مبتلا به فلج مغزی شایع است و چشم‌پزشک در این مورد کمک زیادی می‌تواند به بیمار بکند.

درمان دارویی:

مصرف داروها گاهی اوقات کمک‌کننده است، اما مصرف طولانی‌مدت لازم نیست. برای تسکین اسپاسم عضلانی،دیازپام می‌تواند موثر باشد (دوز واحد شبانه اغلب موثرتر است) که برای جلوگیری از عوارض جانبی آن بهتر است ابتدا با دوزهای خیلی کم شروع شود.

باکلوفن یک داروی ضداسپاسم دیگر می‌باشد که بیشترین تاثیر آن در موارد اسپاسیتی نخاعی است.

اثرات جانبی این دارو عبارتند از: سردرد، آنورزی، افت فشارخون و اثرات عصبی و روانی. این دارو را می‌توان برای شل کردن عضلات، در موارد خاص مانند استفاده از ارتز زانو و پا مصرف و به تدریجج کم کرد.