بیماری بهجت یا جاده ابریشم چیست و چه علائمی دارد؟

بیماری بهجت که همچنین به نام سندرم راه ابریشم نیز نامیده می شود، یک بیماری نادر است که باعث التهاب رگهای خونی در تمام بدن می شود. این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های متعددی شود که در ابتدا ممکن است به نظر نرسد ولی همانطور که در این بخش خواهیم گفت ممکن است شامل زخم دهان، التهاب چشم، بثورات و ضایعات پوستی و زخم های دستگاه تناسلی باشد.

به گزارش نمناک، اثرات بیماری از فردی به فرد دیگرمتفاوت است و ممکن است خود به خود از بین بروند. درمان شامل داروها برای کاهش نشانه ها و علائم بیماری بهجت و جلوگیری از عوارض جدی نظیر نابینایی است.

علائم بیماری بهجت یا جاده ابریشم:

علائم بیماری از فردی به فرد دیگر متفاوت است. ممکن است ناپدید شود و خودش مجددا پدیدار شود. علائم ممکن است در طول زمان کمتر شود. علائم و نشانه های شما بستگی به قسمت هایی از بدن دارند که تحت تاثیر قرار گرفته اند.

زخم دهان در بیماری بهجت:

زخم های دردناک دهان که شبیه به زخم های دهلیزی هستند، شایع ترین علامت بیماری هستند. آنها شروع به رشد در دور دهان می کنند که به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می شوند ، زخمها معمولا در یک تا سه هفته بهبود می یابند، هرچند که دوباره عود می کنند.

عارضه پوستی بیماری بهجت:

مشکلات پوستی ممکن است متفاوت باشد، برخی افراد ممکن است زخم های آکنه مانندی را در بدن خود داشته باشند. بعضی دیگر ممکن است گره های قرمز، رشد کرده ای را بر روی پوست خود، به خصوص در پاهای پایین خود ببینند.

بیماری بهجت در ناحیه تناسلی:

افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است زخم های تناسلی داشته باشند. زخم های باز و قرمز که معمولا بر روی پوست بیضه یا فرج رخ می دهد. زخم ها معمولا دردناک هستند و ممکن است زخم از خود بگذارند. 

چشم ها در بیماری بهجت:

بیماری بهجت ممکن است التهاب در چشم را ایجاد کند - یک بیماری به نام یوئیتیس.یوئیتیس باعث ایجاد قرمزی، درد و نابینایی چشم در یک یا هر دو چشم می شود. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این وضعیت و مشکل می تواند بیاید و برود.

مفاصل در بیماری بهجت:

تورم مفصلی و درد اغلب در زانو افراد مبتلا به بیماری بهجت تاثیر می گذارد. همچنین مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز می توانند درگیر میشوند. علائم و نشانه ها ممکن است یک تا سه هفته طول بکشند و خود به خود رفع شوند. 

بیماری بهجت در سیستم عروقی:

التهاب در عروق خونی (رگ ها و شریان ها) ممکن است در بیماری بهجت رخ دهد، که باعث ایجاد قرمزی، درد و تورم در دست یا پاها در هنگام لخته شدن خون می شود. التهاب در شریان های بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و تنگ شدن یا انسداد رگ ها شود.

بیماری بهجت در دستگاه گوارش:

بیماری بهجت ممکن است علائم و نشانه های مختلفی را بر سیستم گوارش داشته باشد، مانند درد شکمی، اسهال و خونریزی. 

مغز در بیماری بهجت:

بیماری بهجت می تواند باعث التهاب در مغز و سیستم عصبی شود که منجر به سردرد، تب، ضعف تعادل و یا سکته مغزی شود.

چه زمانی باید برای بیماری بهجت به پزشک مراجعه کرد :

اگر متوجه علائم و نشانه های غیر معمولی شدید ،ممکن است علائم بیماری بهجت باشد. اگر در شما بیماری بهجت تشخیص داده شده، و متوجه علائم و نشانه های جدیدی در خود شده اید، به پزشک مراجعه کنید. 

دلایل بیماری بهجت یا جاده ابریشم :

هیچ کس نمی داند دقیقا چه چیزی باعث بیماری بهجت می شود. اما ممکن است یک اختلال خودایمنی باشد، بدان معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول های سالم خود حمل می کنند ، این احتمال وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نیز نقش داشته باشند.

چندین ژن با این بیماری مرتبط هستند و برخی محققان بر این باورند که ویروس یا باکتری هایی ممکن است باعث ایجاد بیماری بهجت در افرادی که دارای ژن خاصی هستند، بشوند.

عوامل خطر در بیماری بهجت یا جاده ابریشم:

فاکتورهایی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند عبارتند از:

سن:

بیماری بهجت معمولا در زنان و مردان در دهه 20 تا 30 سالگی تاثیر می گذارد، هرچند کودکان و سالخوردگان نیز می توانند این بیماری را تجربه کنند.

جایی که زندگی میکنید:

مردم کشورهای خاورمیانه و خاور دور، از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین، احتمال بیشتری دارند که به بسماری بهجت مبتلا شوند.

رابطه جنسی:

در حالی که بیماری بهجت در مردان و زنان رخ می دهد، اما در مردان معمولا شدیدتر است.

ژن ها:

داشتن ژن های خاصی با خطر بیشتری برای توسعه این بیماری همراه است. 

عوارض جانبی بیماری بهجت یا جاده ابریشم :

عوارض بیماری بهجت به علائم و نشانه های شما بستگی دارد. برای مثال، بیماری اووتیتیس درمان نشده می تواند منجر به کاهش دید و یا حتی کوری شود. افرادی که علائم چشمی و علائم بیماری بهجت را دارند باید به طور منظم چشم پزشک مراجعه کنند، زیرا درمان می تواند از این عوارض تا حدی جلوگیری کند.

راههای تشخیص بیماری بهجت یا جاده ابریشم :

زخم های دهان بیماری بهجت: به دلیل اینکه تقریبا همه افراد مبتلا به بیماری بهجت با زخم دهان می شوند، این علامتی شایع برای تشخیص است. معیارهای تشخیصی نیاز به زخم دهانی دارد که حداقل 3 بار در 12 ماه پیش اتفاق افتاده ، علاوه بر این، برای تشخیص بیماری بهجت شما باید حداقل دو علامت دیگری هم داشته باشید، مانند:

زخم های دستگاه تناسلی: زخم هایی که به تدریج ممکن است علایم بیماری بهجت را نشان دهند.

مشکلات چشمی: چشم پزشک میتواند علائم التهاب را در چشم شما تشخیص دهد. 

زخم پوستی: انواع بثورات یا زخم های پوست مانند آکنه یا جوش ممکن است ناشی از بیماری بهجت باشد.

تست پاچینگی مثبت : در یک آزمایش تندرستی، دکتر شما یک سوزن استریل شده را در پوست شما فرو گی کند و سپس یک یا دو روز بعد آن منطقه را بررسی می کند. اگر تست پچری مثبت باشد، لکه کوچک قرمزی زیر پوست شما جایی که سوزن وارد شده بود، شکل می گیرد. این نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن شما به آسیب جزئی بسیار واکنش شدیدی نشان می دهد.

درمان بهجت ، بیماری جاده ابریشم:

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد ،اگر فرم ساده ای از این وضعیت دارید، پزشکتان ممکن است داروهایی برای کنترل پیشرفت موقت درد و التهاب را به شما ارائه دهد. ممکن است مجبور نباشید داروها را بین پیشرفت علائم مصرف کنید. اگر علائم و نشانه های شما شدیدتر بود، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل علائم و نشانه های بیماری تجویز کند، علاوه بر داروهایی برای عود های موقت علائم.

درمان فردی برای علائم و نشانه های بیماری بهجت :

پزشک شما برای کنترل علائم و نشانه هایی که در طول عودعلائم دارید، داروهایی مانند کرم های پوستی، ژل ها و پماد ها تجویز می کند ؛ داروهای موضعی کورتیکواستروئید به منظور کاهش التهاب و درد به طور مستقیم به زخم های پوستی و تناسلی اعمال می شوند، مانند:کرم پوستی، ژل و روغن.

داروهای خاصی که حاوی کورتیکواستروئید هستند را باید مستقیم روی محل زد و باعث کاهش التهاب و درد می شود.

دهانشویه:

به خصوص دهانشویه هایی که حاوی کورتیکواستروئید هستند و سایر عواملی که درد زخم های دهان و ناراحتی های شما را کاهش می دهد.

قطره چشم:

قطره چشم های حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهابی، می تواند در صورت ابتلا به التهاب ملایم، درد و قرمزی چشم را از بین ببرد.

درمان های سیستمیک بیماری بهجت :

اگر داروهای موضعی به شما کمک نمی کند، پزشک ممکن است دارویی به نام کولیشیکین را توصیه کند ، علائم آرتروز نیز ممکن است با کولیشیکین بهبود یابد.موارد شدید بیماری بهجت نیاز به درمان برای کنترل آسیب بیماری بین زمان های عود دارد.

اگر بیماری متوسط یا شدید دارید، ممکن است پزشک شما اینها را تجویز کند:

کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب. کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، می تواند التهاب ناشی از بیماری را کاهش دهند. نشانه ها و علائم بیماری بهجت، زمانی که کورتیکواستروئیدها به تنهایی مصرف می شوند، تکرار می شوند، بنابراین پزشکان آن را با داروهای دیگر برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی بدن (داروهای ایمنی بدن) تجویز می کنند.عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن، سوزش سر معده، فشار خون بالا و نازک شدن استخوان (پوکی استخوان) است.

داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند با متوقف کردن سیستم ایمنی، بدن از حمله به بافت های سالم جلوگیری می کند و باعث کاهش التهاب می شود.داروهای سرکوب کننده ایمنی که می توانند نقش مهمی را در کنترل بیماری بهجت داشته باشند، عبارتند از:

• آزاتیوپرین (ایمورن، آزازان)
• سیکلوسپورین (گنگراف، نئورال، سندیمون)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان)

از آنجایی که این دارو ها اقدامات سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند، خطر ابتلا به عفونت افزایش می یابد ، سایر عوارض جانبی احتمالی شامل مشکلات کبد و کلیه، شمارش خون پایین و فشار خون بالا است.

داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی شما را تغییر می دهند. اینترفرون آلفا -2b (اینترن آ) فعالیت سیستم ایمنی بدن را برای کنترل التهاب تنظیم می کند. ممکن است به تنهایی یا با داروهای دیگر برای کمک به کنترل زخم های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری به کار گرفته شود ؛ عوارض جانبی شامل علائم و نشانه هایی مانند آنفولانزا است، درد عضلانی و خستگی.

داروهایی که مواد را مسدود می کند تومور فاکتور نکروز نام دارد (TNF) و در درمان بعضی علائم و نشانه های بیماری بهجت موثر است، به ویژه در افرادی که علائم شدیدتر یا مقاوم اتری دارند؛ عوارض جانبی ممکن است شامل سردرد، بثورات پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت های تنفسی فوقانی باشد.

مقابله و پشتیبانی :

پیش بینی غیر قابل انجام بیماری بهجت می تواند آن را خسته کننده کند ؛ مراقبت خوب از خودتان می تواند به شما کمک کند. رویکرد شما به مراقبت از خود بستگی به علائم و علائم شما در یک روز خاص دارد.

به طور کلی، سعی کنید:

• انعطاف پذیر باشید و زمانی که ممکن است برنامه خود را تنظیم کنید تا زمانی که به آن نیاز دارید بتوانید استراحت کنید.
• ایده خوبی است که استرس را به حداقل کاهش دهید، زیرا استرس می تواند علائم شما را تشدید کند.
• وقتی که انرژی داشتید فعال شوید ورزشی متوسط مانند پیاده روی یا شنا، می تواند باعث بهبود وضعیت عصبی بیماری شود. ورزش بدن شما را تقویت می کند، مفاصل شما را انعطاف پذیر می کند و می تواند حالت روحی شما را بهبود بخشد.
• با دیگران ارتباط برقرار کنید زیرا بیماری بهجت یک اختلال نادر است، ممکن است پیدا کردن شخصی با این بیماری سخت باشد.