تالاسمی و نکات تغذیه ای

تالاسمی
در این مقاله به تالاسمی که جزء کم خونی های ارثی است، پرداخته می شود و با نکات تغذیه ای مهم برای این بیماران آشنا می شوید:
تالاسمی جزء کم خونی های همولیتیک ارثی است که بدن قادر به ساخت زنجیره هموگلوبین نیست و در نتیجه آنمی شدید بروز می کند. در ایران بالغ بر 18616 بیمار مبتلا به تالاسمی زندگی می کنند و پراکندگی آن در استان فارس و مازندران بیشتر است.
تالاسمی در تقسیم بندی اولیه به دو شکل آلفا و بتا وجود دارد:

1-آلفا تالاسمی:
 

به افرادی که سنتز پروتئین آلفا در هموگلوبین آنها به اندازه کافی نمی باشد، مبتلایان به آلفا تالاسمی می گویند. این بیماری به طور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، جنوب شرقی آسیا، جنوب چین و به میزان کمتر در مدیترانه وجود دارد.
چهار نوع تالاسمی آلفا وجود دارد که به انواع خفیف تا شدید درجه بندی می شوند:
1-1-حامل خاموش: این حالت عموماً هیچگونه مشکلی ایجاد نمی کند، زیرا کمبود پروتئین آلفا به قدری ناچیز و کم است که عمکلرد طبیعی هموگلوبین را نمی تواند تغییر دهد. این افراد حامل خاموش می گویند، زیرا تشخیص بیماری در آنهامشکل است. ما زمانی به تشخیص حامل خاموش می رسیم که کودک ظاهر طبیعی دارد، ولی حامل هموگلوبین H است یا خصیصه آلفا تالاسمی را دارد.
2-1- آلفا تالاسمی نوع Trait یا خفیف و ملایم: در این نوع تالاسمی، کمبود پروتئین آلفا بیشتر مشهود است و افراد گلبول قرمز کوچکتری دارند، البته به همراه یک آنمی خفیف، هر چند تعداد زیادی از افراد بدون علامت می باشند. پزشک معمولاً آن را با کم خونی ناشی از فقر آهن اشتباه می گیرد و بیمار را تحت درمان با آهن قرار می دهد که متأسفانه بیمار هیچگونه پاسخی به درمان نمی دهد.
3-1- هموگلوبین H: در این حالت نقص پروتئین آلفا بسیار بزرگتر است و باعث آنمی شدید و مشکلات متعدد و دیگر از جمله بزرگی طحال، تغییر شکل استخوان و خستگی می شود که این به علت باقی ماندن پروتئین بتا در گلبول قرمز و تخریب آن می باشد.
4-1-هیدروپس فتالین یا آلفا تالاسمی ماژور: در این حالت هیچ ژنی مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که این امرباعث می شود در جنین گاماگلوبین تولید شود که باعث غیر طبیعی شدن هموگلوبین می شود. به این نوع هموگلوبین که حاوی پروتئین گاما می باشد،هموگلوبین بارت گویند. بسیاری از این بیماران در هنگام جنینی و یا مدت کوتاهی پس از تولد خواهند مرد. در تعداد بسیار کمی از موارد که این بیماری قبل از تولد کشف می شود، در حقیقت تعویض خون جنین اجازه می دهد که جنین متولد شود، ولی ادامه زندگی او مستلزم یک تعویض خون مداوم در طول زندگی و مراقبت های سخت پزشکی است.

2-بتا تالاسمی
 

افرادی که هموگلوبین آنها نمی تواند پروتئین بتا را به اندازه کافی تولید کند، مبتلا به بتا تالاسمی می شوند. این بیماری در نژاد مدیترانه مانند ایتالیایی ها و یونانی ها و همچنین در شبه جزیره عربستان، ایران، آفریقا، جنوب شرقی آسیا و جنوب چین دیده می شود.
سه نوع بتا تالاسمی وجود دارد که طیف بیماری از خفیف تا شدید گسترده می باشد:
2-1-تالاسمی مینور یا تالاسمی Trait: در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه ای نیست که در عملکرد طبیعی گلبول قرمز خللی وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمی مینور هیچگونه مشکل خاصی ندارد و فقط حامل ژن تالاسمی می باشد. مانند آلفا تالاسمی مینور، پزشکان بتا تالاسمی مینور را نیز با آنمی فقر آهن ( به دلیل وجود گلبول های قرمز کوچک) اشتباه می گیرند و بیمار را روی درمان آهن می گذارند.
2-2- تالاسمی اینترمدیا ( متوسط): در این شرایط کمبود پروتئین بتا به اندازه ای هست که بتواند ایجاد مشکل کند که با کم خونی نسبتاً شدید و تغییر شکل استخوان و بزرگی طحال همراه است. به هر حال محدوده گسترده ای از نظر شدت علایم در این بیماری وجود دارد و در بعضی مواقع مرز بین تالاسمی اینترمدیا ( البته در نوع شدید آن) و تالاسمی ماژور مبهم و غیر قابل تشخیص است. در این مورد عاملی که در تصمیم گیری به ما کمک می کند، مقدار خون تعویضی است و بیمارانی که به تعویض خون زیاد نیاز دارند، جزء تالاسمی ماژور رده بندی می شوند. عموماً صحبت بر آن است که بیماران مبتلا به نوع اینتر مدیا تنها برای بهبود و اصلاح کیفیت زندگی به تعویض خون نیاز دارند، نه برای ادامه زندگی و زنده ماندن.
3-2- تالاسمی ماژور یا آنمی کولی: فرم شدید این بیماری است که علایم آن در دو سال اول زندگی با رنگ پریدگی، عدم رشد، بی اشتهایی و تحرک پذیری ظاهر می شود. برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم، به بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می نمایند. در اثر تزریق مداوم خون، آهن در بدن این بیماران تجمع می یابد و موجب تخریب بافت ها وارگان های داخلی آنها می شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را تحمل می نمایند. به منظور جلوگیری از تخریب بافت ها این بیماران از داروهای چنگک کننده آهن استفاده می کنند. در دسترس ترین داروی این بیماران دفروکسامین با نام تجاری دسفرال است. تلاش برای یافتن یک داروی خوراکی جایگزین که فاقد عوارض جانبی شدید باشد، همچنان ادامه دارد.

توصیه های تغذیه ای برای بیماران تالاسمی که خون تزریق نمی کنند
 

پرهیز از مصرف منابع غنی از آهن و مصرف مکمل آهن و یا مواد غذایی غنی شده با آهن مثل برخی بیسکوئیت ها، ماکارونی ها و برخی شکلات ها، از آنجا که کمبود اسید فولیک در این افراد شایع است، مصرف مکمل اسید فولیک توصیه می شود، مصرف چای همراه با وعده های غذایی، برای مادران مبتلا به تالاسمی مینور نیز باید مصرف روزانه 60 میلی گرم قرص آهن و یک میلی گرم اسید فولیک را تجویز نمود. اگر مادری حاضر به مصرف قرص آهن نیست، باید در فواصلی ( بنابر نظر پزشک معالج و میزان هموگلوبین )، میزان آهن و فریتین وی اندازه گیری شود، انتظار می رود میزان هموگلوبین در خانم های مبتلا به تالاسمی در بارداری، 10-8 میلی گرم در دسی لیتر در سه ماهه دوم باشد.

توصیه های تغذیه ای برای بیمارانی که خون تزریق می کنند
 

مهم ترین نکته در این افراد، پایین نگه داشتن سطح آهن است، زیرا انباشته شدن آهن در کبد و سپس قلب و هیپوفیز همواره تهدیدی برای این بیماران است. توصیه می شود سطح آهن کمتر از 10 میلی گرم در روز در کودکان زیر 10 سال و کمتر از 18 میلی گرم در روز برای افراد بالای 11 سال نگه داشته شود. چون برخی از این بیماران علیرغم تزریق خون، آنمیک نیز هستند، بنابراین بدن آنها با شدت بیشتری آهن جذب خواهد کرد. به این ترتیب حذف مواد غذایی زیر در مواردی که سطح آهن بالاتر از میزان طبیعی است، توصیه می شود:

منابع پروتئینی که باید پرهیز یا حذف شوند:
 

انواع گوشت قرمز و فرآورده های آن نظیر همبرگر، سوسیس و کالباس، جگر، انواع لوبیا، کره بادام زمینی، توفو

غلات، سبزیجات و میوه جاتی که باید حذف شوند:
 

آب آلو، آلو، هندوانه، اسفناج، سبزیجات برگی سبز رنگ، خرما، بروکلی، انگور، نخود، باقلا، غلات صبحانه غنی شده با آهن
همچنین عدم طبخ، نگهداری و گرم کردن غذا در ظروف آهنی، عدم مصرف منایع ویتامین C ( که به جذف آهن کمک می کنند) در وعده غذایی و مصرف چای و قهوه در وعده غذایی برای این افراد کمک کننده است. البته استفاده از 250 میلی گرم ویتامین C یا کمتر با شروع دسفرامین برای کمک به دفع آهن توصیه شده است.

پی‌نوشت‌ها:
 

* دانشجوی دکترای تغذیه دانشگاه وین

منبع:دنیای تغذیه ش 93