استیون هاوکینگ دانشمند بزرگ جهان مبتلا به چه بیماری بود و علت آن چه بود؟ در این مقاله به این دو سوال به طور کامل پاسخ داده می شود.
به گزارش به نقل از سایت سیمرغ، متاسفانه به تازگی استیون هاوکینگ Stephen William Hawking دانشمند مشهور در گذشت. او دچار بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا خواب اندام بود که در سن 21 سالگی علائم در وی مشاهده شد. چندی پیش چالش مانکن نیز در بین مردم رواج پیدا کرده بود که فلسفه این چالش آگاه سازی مردم نسبت به بیماری اسکلروز جانبی امیوتروفیک یا ALS بود. در این مقاله به طور کامل به معرفی این بیماری می پردازیم.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک Amyotrophic lateral sclerosis یا ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که سلول های عصبی را از بین می برد و سبب ناتوانی می شود.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیماری لوگهرینگ Gehrig s نیز نامیده می شود. این نام بعد از اینکه بازیکن معروف بسکتبال به این بیماری مبتلا شد، با نام او برای این بیماری انتخاب شد. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نوعی بیماری عصبی حرکتی است که در آن سلول های عصبی به تدریج تجزیه شده و می میرند.
پزشکان نمی دانند علت بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست. در برخی موارد این بیماری ارثی است.
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک با گرفتگی عضلات و ضعف در یک عضو یا لکنت زبان شروع می شود. در نهایت این بیماری بر روی عضلاتی تاثیر می گذارد که برای حرکت کردن، صحبت کردن، خوردن و نفس کشیدن مورد نیاز هستند. درمانی برای بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد و در نهایت این بیماری باعث مرگ مبتلا می شود.
نشانه های اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عبارتند از:
مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت های معمول روزانه
سکندری خوردن و افتادن
ضعف در ران ها، پاها و مچ پاها
ضعف در دست ها یا عدم تعادل در دست ها
لکنت زبان یا مشکل در بلع
گرفتگی عضلات و پرش بازوها، شانه ها و زبان
مشکل در بالا نگه داشتن سر یا حفظ وضعیت مناسب بدن
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در دست ها و پاها شروع شده و به دیگر بخش های بدن پخش می شود. زمانی که بیماری پیشروی می کند و سلول های عصبی از بین می روند، عضلات به طور پیشرونده ای ضعیف می شوند. این ضعف عضلانی بر روی جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و نفس کشیدن تاثیر می گذارد.
بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک معمولا بر روی توانایی فرد در کنترل روده و مثانه یا قدرت تفکر و احساس وی تاثیر نمی گذارد. فرد مبتلا می تواند با دوستان و اطرافیان ارتباط برقرار کند.
علت بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک
5 تا 10 درصد مبتلایان به این بیماری زمینه ارثی دارند ودر بقیه مبتلایان علت خاصی برای ابتلا به این بیماری یافت نمی شود. محققان در حال بررسی عوامل مختلف بروز این بیماری هستند که این عوامل عبارتند از:
- جهش ژنتیکی : جهش های ژنتیکی مختلف می توانند منجر به بروز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شوند که علائم آن تقریبا مشابه علائم نوع غیر ارثی آن است.
- عدم تعادل شیمیایی : به طور کل مبتلایان به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک بیشتر از معمول دارای گلوماتات glutamate هستند. گلوماتات یک پیغام رسان شیمیایی در مغز است. گفته می شود گلوماتات زیاد برای برخی سلول های عصبی سمی است.
- پاسخ ایمنی ناسازگار : گاهی سیستم ایمنی فرد به سلول های طبیعی بدن حمله می کند که منجر به مرگ سلول های عصبی می شود.
- درست به کار نگرفتن پروتئین ها در بدن : پروتئین هایی که در سلول های عصبی به درستی به کار گرفته نمی شوند، ممکن است به تدریج در این سلول ها به فرم های غیر طبیعی تجمع کرده و سلول های عصبی را از بین ببرند.
عوامل تشدید کننده ابتلا به این بیماری عبارتند از :
- وراثت : در 5 تا 10 درصد موارد این بیماری ارثی است. در اکثر موارد اگر فردی به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مبتلا باشد، احتمال بروز این بیماری در فرزند وی نیز 50 درصد خواهد بود.
- سن و سال : احتمال ابتلا به این بیماری با افزایش سن بیشتر می شود و در بیشتر بین 40 تا 60 سالگی بروز می کند.
- جنسیت : تا قبل از سن 65 سالگی مردان بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این بیماری هستند، اما از سن 70 سالگی به بعد تفاوت جنسیتی در میزان ابتلا به این بیماری تاثیری ندارد.
- ژنتیک : بررسی های انجام شده در مورد ژن انسان ها شباهت های زبادی را بین مبتلایان به اسکلروز جانبی ارثی و غیر ارثی یافته اند. این تغییرات ژنتیکی افراد را در مقابل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک حساس تر می کند.
برخی عوامل محیطی نیز بر روی میزان ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک تاثیر می گذارند که این عوامل محیطی عبارتند از:
- سیگار کشیدن : سیگار کشیدن یک عامل محیطی احتمالی است. خطر آن در زنان سیگاری بیشتر خواهد بود، به ویژه بعد از یائسگی.
- قرار گرفتن در معرض سموم محیطی : برخی شواهد نشان می دهند که قرار گرفتن در معرض سرب یا دیگر مواد سمی در محیط کار یا خانه با بروز اسکلروز جانبی آمیوترافی در ارتباط است. بررسی های زیادی انجام شده اند، اما هیچ عامل شیمیایی به تنهایی و به طور مداوم با بروز این بیماری در ارتباط نبوده اند.
- خدمات نظامی : بررسی هایی که به تازگی انجام شده اند نشان می دهند افرادی که کارهای نظامی انجام می دهند بیش از دیگران در معرض ابتلا به اسکلروز جانبی آمیوترافی هستند. مشخص نیست که دقیقا چه عامل در انجام کارهای نظامی باعث بروز بیماری اسکلروز جانبی آمیوترافی می شود. شاید به دلیل قرار گرفتن در معرض برخی فلزات یا مواد شیمیایی، آسیب های خطرناک، عفونت های ویروسی و فعالیت های شدید باعث افزایش بروز این بیماری در بین سربازان است.
پیامدهای اسکلروز جانبی آمیوترافی
با پیشروی این بیماری فرد مبتلا پیامدهایی را تجربه می کند که عبارتند از:
مشکلات تنفسی به دلیل فلج شدن عضلاتی که برای نفس کشیدن استفاده می شوند
مشکل در تکلم
مشکل در خوردن، عضلاتی که در بلع غذا دخالت دارند فلج می شوند
زوال عقل
