فاویسم بیماری باقلا، ارثی یا تغذیه ای ؟
فاویسم ( Favism) یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود. آنزیم گلوکز6 فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
این آنزیم گلوکز فسفات را به فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می‌کند و درحین این عمل NADPH تولید می‌شود.گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت‌ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می‌کند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می‌شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می‌بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول‌های قرمز می‌شوند.
در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع 5 تا 25 درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از 0٫5 درصد است. در ایران، فراوانی آن 10 تا 14٬9 درصد می‌باشد.بیش از 600 میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند.بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می‌شود.با این بخش از دلگرم همراه باشید.
فاویسم که به بیماری باقلایی معروف است
فاویسم(favism) یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد. این بیماری واگیردار نیست. بلکه یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X منتقل می شود. افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند. در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است.
کانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.این بیماری بیشتر در پسرها شایع است، چرا که پسرها دارای یک کروموزوم X و دخترها دارای دوکروموزوم X هستند و این در حالی است که وجود تنها یک کروموزم معیوب برای ابتلا پسران به این بیماری کافی است، اما این دلیل نمی شود که دختران اصلا به این بیماری مبتلا نشوند.
علائم و نشانه های بیماری فاویسم
فاویسم در برخی از کودکان با نشانه های تقریبا مشابهی بروز می کند که به طور کلی خستگی، کوفتگی، استفراغ، اسهال، تهوع، دل درد، رنگ پریدگی، گاهی تب، کم خونی، ادرار پررنگ، ضعف شدید و زردی از علائم بیماری فاویسم است. پس در صورت بروز علائم یاد شده در فرزندان، باید آنان را به بیمارستان برد تا در صورت نیاز به آنها خون تزریق شود. البته شدت و علائم این بیماری در افراد، مختلف است. این علائم معمولا به طور ناگهانی 24 تا 48 ساعت پس از خوردن ماده اکسیدان بروز می کنند. اگر فرد دچار نوع مزمن و شدید کمبود آنزیم گلوکز فسفات دهیدروژناز باشد، علاوه بر علائم بالا ممکن است دچار سنگ کیسه صفرا، بزرگی طحال، نارسایی کلیه، گلبول های ناقص سفید خونی و آب مروارید هم بشود. فاویسم که در زیرگروه بیماری های عفونی قرار می گیرد، در همه افراد و بخصوص در کودکان باید بسیار جدی گرفته شود، چراکه کم خونی ناشی از این بیماری در صورت عدم کنترل بموقع می تواند آسیب جدی به کبد و کلیه وارد کند.
------------------------------------------------------------------------------------
ارتباط فاویسم و باقالا
باقالا به انگلیسی faba ,fava bean , bean خوانده می‌شود و نام علمی آن leguminosae و از خانواده vicia faba L است .
باقالا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه و آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است . امروز باقالا در سایر نقاط دنیا هم کشت می‌شود . این گیاه حاوی ماده‌ای به نام " فیتین " می‌باشد که دارای ارزش غذایی بالایی است . این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود .
مردمان شمال ایران آن را با بیشتر غذاها به صورت خام مصرف می‌کنند . استفاده از باقالای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد ، دانه آنرا با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند .
- باقالا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست ، به طول 5/1 – 5/0 متر ، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پررنگ می‌باشد . میوه آن همان باقالا و دارای غلافی کرکدار است .
- باقالا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام ، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اعضای هوایی این گیاه استفاده دارویی می‌شود .
- باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب می‌شود ولی گل باقالا گرم است .
- دم کرده گل باقالا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود . گل باقالا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است .
- مخلوطی از باقالای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است .
- خوردن باقالا در برخی افراد نوعی مسومیت ایجاد می‌کند که به آن فاویسم گویند .
- در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد می‌کند ؛ به این ترتیب که موجب تب ، کم خونی ، یرقان ، اسهال ، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی می‌شود . بنابراین از خوردن باقالای تازه و خام باید اجتناب کرد .
- این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقالا نیز بوجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز – 6 – فسفات دهیدروژناز هستند ایجاد می‌شود .
- باقالا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد . باقالا در آسیا ، اروپا ، آفریقا و آمریکا کشت می‌شود و بزرگترین تولید کننده این محصول کشور چین است .
------------------------------------------------------------------------------------
راههای درمان کودکان مبتلا به بیماری فاویسم:
- برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپرین ندهید. مصرف استامینوفن، فقط با مقداری که پزشکان تجویز کرده مجاز است.
- بهترین درمان برای فاویسم، پیشگیری از بروز علائم آن و عدم مصرف و مواجهه با مواد همولیزکننده گلبول های قرمز خونی است.
- به طور معمول درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت می گیرد.
- در مواردی که همولیز حاد خون رخ دهد، بیمار باید سریع تحت تزریق خون قرار گرفته و در موارد نارسایی حاد کلیوی، به تجویز پزشک تحت دیالیز قرار گیرند.
- در برخی موارد هم به علت نابودی سلول های خونی، می توان طحال را از بدن خارج کرد همچنین در مواقع کم خونی مکمل های اسید فولیک، ویتامین E و مکمل های آهن به بهبودی وضعیت کمک زیادی می کنند.
- گاهی هم به علت کاهش اکسیژن، افراد مبتلا باید تحت اکسیژن درمانی قرار گیرند و برای جلوگیری از نارسایی کلیوی مایعات وریدی به آنها تزریق شود.
------------------------------------------------------------------------------------
نکات مهم
فرد مبتلا به فاویسم نمی‌تواند خون اهدا کند.
باوجودی که فاویسم معمولاً تا 10 سالگی به صورت حاد عمل می‌کند ولی فرد مبتلا باید موارد پیشگیری را رعایت نمایدو گاهی در سن 30 تا 40 سالگی نیز تشخیص داده می‌شود.
خواهشمندیم اگر سوال یا نکته‌ای برای مطلب بیماری فاویسم یا حساسیت به باقلا
در ذهن شما باقی مانده است، آنرا در قسمت نظرات با ما و سایر کاربران به اشتراک بگذارید.
منبع:ویکی پدیا
------------------------------------------------------------------------------------
مجله اینترنتی دلگرم
مرجان امینی
