نحوه تشخیص سندرم ترنر (۲)

استروژن‌های مورد استفاده

استروژن‌های مختلفی از قبیل کونژوگت استروژن و استروژن طبیعی و همچنین قرص‌های جلوگیری از آبستنی، کاربرد دارند که این فرآورده‌ها به‌صورت خوراکی یا به‌صورت داخل پوستی یا داخل عضلانی برای تحریک بلوغ و جانشینی استروژن در دختران با سندرم ترنر مصرف شده‌اند.

علی‌رغم این متغیرهای وسیع با دلایل عملی، فرآورده‌های خوراکی در بسیاری از دختران برایHRT مصرف شده است. بیشتر کونژوگت یا استروژن طبیعی به‌صورت دوز کم در داخل پوست یا داخل عضلانی آهسته در بدن آزاد شده‌اند که این فرآورده‌هایی که آهسته آزاد می‌شوند تقلید طبیعی فیزیولوژی بدن را در سن بلوغ انجام داده‌اند. HRT

همچنین در بهبودی عمل آندوتلیال رحم و کاهش فاکتورهای خطری که همراه با سندرم ترنر بوده است موثر می‌باشد (از جمله افزایش انسولین خون) و باعث افزایش ترن اوور استخوانی در بقیه ایام زندگانی دختران مبتلا به سندرم ترنر نیز می‌شود.

نحوه درمان

تجویز low dose استروژن باعث تکامل جنسی ثانویه می‌شود (در سنی متناسب با هم جنس‌های خود). در اثر تاخیر رشد جنسی ضایعات و عوارض نامطلوب سایکولوژیک به‌وجود می‌آید که با انجام درمان فوق باعث جلوگیری آن می‌شود.

شروع درمان از سن 12-13 سالگی با 3/0 میلی‌گرم Conjugated Estrogen (نصف قرص 625/0 میلی‌گرم) یا 5 ماکروگرم اتینیل استرادیول خوراکی در 21 روز اول هر ماه تقویمی آغاز می‌شود. برای برقراری صفات ثانویه جنسی حداقل استروژن فوق‌الذکر کافی است تا امکان with drawal Bleding به وجود نیاید و از استئوپروز نیز جلوگیری شود.

در مدت 2-3 سال به‌تدریج به مقدار آن اضافه می‌کنیم. بین 625/0 تا 25/1 کونژوگت استروژن یا 10-20 ماکروگرم اتینیل استرادیول روزانه به‌مدت 23 روز در هر ماه و مدروکسی پروژسترون به مقدار 5-10 میلی‌گرم از روز 10 تا 23 در هر ماه داده می‌شودکه باعث ایجاد یک قاعدگی فیزیولوژیک گردد. حاملگی در ترنر ممکن است از طریق IVF و همچنین آمبریوترانس پلانتشن (Ambrio transplantation) انجام گیرد.

مصرف اگزاندرولون

در مورد مصرف این آندوژن غیر آروماتیزه به‌طور اضافی در افزایش قد مورد توافق کلی نیست. بعضی شواهد وجود دارد که همراه کردن با GH از سن 9 سالگی ممکن است باعث افزایش قد نهایی در حدود 3 سانتی‌متر بشود البته در صورتی که استروژن درمانی دیر انجام شود.

دوز کم اگراندرولون (05/0 میلی‌گرم برای کیلوگرم در روز) همراه با استروژن، افزایش قدی در حدود 3 سانتی‌متر به همراه داشته است اما در 4 نفر از 19 نفر مبتلا به سندرم ترنر قد نهایی کمتری از آنچه پیش‌بینی شده بود اتفاق افتاده است. از طرفی اثر تسریع رشد با این آندوژن شناخته شده است و از طرفی به‌طور اساسی این آندوژن می‌تواند به علت کمبود آندروژن آدرنال در دختران مبتلا به ترنر اثر جانشینی داشته باشد.

اما در مجموع باعث پیشرفت سن استخوانی می‌شود به‌خصوص اگر قبل از سن 9 سالگی مصرف شود. درضمن اگزاندرولون، اثر متابولیکی در مقاومت به انسولین و ترکیب چربی‌ها دارد و همچنین اثر ویریلیزشن روی افزایش اندازه کلیتوریس و خشن شدن صدا در 33 درصد و 21 درصد موارد با دادن دوز بالای اگزاندرولون مشاهده شده است.

با بررسی‌های عملی مصرف اگزاندرولون در بسیاری از کشورهای اروپایی به علت سودمندی محدود آن کاهش یافته است.

برای خواندن بخش اول- نحوه تشخیص سندرم ترنر- اینجا کلیک کنید.