سندرم‌های صرعی اوایل کودکی (۱)

 دکتر مجید غفارپور؛ متخصص مغز و اعصاب؛ عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران

این سندرم‌ها در چهار گروه زیر قرار می‌گیرند:

الف)‌ حالاتی که همراه با حملات صرعی هستند(تشنج همراه با تب،تشنج‌های خوش‌خیم فامیلیال شیرخوراگی،تشنج‌های خوش‌خیم غیرفامیلی شیرخوارگی) ولی لزوما به معنای صرع نیستند.

ب)‌ سندرم اپی‌لپتیک ایدیوپاتیک(صرع میوکلونیک خوش‌خیم شیرخوارگی)

د) انسفالوپاتی‌های اپی‌لپتیک خاص که در آن تخلیه‌های اپی‌لپتیفورم ممکن است در اختلال پیشرونده عملکرد مغزی دخالت داشته باشند.همچون سندرم west،سندرم Dravet (صرع میوکلونیک شدید شیرخوارگی).

ج) سایر سندرم‌های اپی‌لپتیک شدید(سندرم فلج نیمه بدن- تشنج نیمه بدن ،حملات کانونی مهاجر شیرخوارگی، صرع پایدار میوکلونی در انسفالوپاتی‌های غیر پیشرونده).

تشنج با تب

تشنج همراه تب، اختلال وابسته به سن و با زمینه ژنتیکی است که همراه با تب حداقل 38 درجه بدون عفونت سیستم عصبی مرکزی یا علل دیگر بروز می‌کند. کودکانی که قبلا تشنج بدون تب داشته‌اند جزو این گروه قرار نمی‌گیرند. این تشنج بین 6 تا 60 ماهگی (با پیک 18-22 ماهگی) شروع می‌شود پسران را کمی بیشتر از دختران مبتلا می‌کند.

شیوع آن حدود 3 درصد و میزان بروز سالانه آن در کودکان 1-4 ساله حدود 460 درصد هزار است. 80 درصد تشنج‌ها به‌صورت حملات تونیک کلونیک فراگیر (GTCs)، 13 درصد تونیک، 3 درصد اتونیک و در 4 درصد موارد یک طرفه یا تشنج‌های تونیک کلونیک با شروع کانونی است. بسیاری از کودکان و بالغان مبتلا به صرع اولین حمله خود را به همگام تب بروز می‌دهند.

در 4/0 درصد موارد Todds paralysis و در 16 درصد موارد تشنج‌های تکراری در جریان همان بیماری تب‌دار گزارش شده‌اند. 40 درصد کودکان، به‌ویژه اگر تشنج تب‌دار در سال اول عمر باشد و یا در جریان بیماری کوتاه‌مدت با تب کم اتفاق افتد و یا سابقه فامیلی مثبت داشته باشند ،عود نشان می‌دهند.

 70 درصد تشنج‌های تب‌دار از نوع ساده هستند (GTCs کمتر از 15 دقیقه طول می‌کشد و در 24 ساعت آینده و یا در جریان همان بیماری تب‌دار عودی نشان نمی‌دهد). نوع complex زمانی است که یکی یا بیشتر و یا تمامی حالات همچون تشنج بیش از 15 دقیقه طول بکشد (8 درصد)،تشنج در 24 ساعت تکرار شود (16 درصد)،تشنج کانونی یا یک طرفه باشد،وجود داشته باشد.Concordance rate در دوقلوهای تک‌تخمکی 70 درصد و دو تخمکی 20 درصد است.

از طرف دیگر کودکانی که والدین آنها و یا خواهر یا برادرشان تب تشنجی داشته‌اند، 4-5 برابر بیشتر از جمعیت کل با تب دچار تشنج می‌شوند. از اینرو می‌توان گفت زمینه ژنتیکی بسیار مهم است ولی نحوه توارث مشخص نشده است. خطر ابتلا در صورت وجود دو یا بیشتر از عوامل خطرزای همچون سابقه فامیلی مثبت،‌ بستری بودن در دوران نوزادی به مدت بیشتر از 28 روز،‌ گزارش والدین مبنی بر تکامل آهسته وتب بالا،30 درصد است.

احتمال عود در موارد (اولین حمله تشنج قبل از ماه‌های 12-18، کوتاه بودن مدت زمان تب قبل از تشنج و یا پایین بودن درجه تب موقع تشنج،‌ سابقه فامیلی مثبت، وجود ناهنجاری عصبی یا تکاملی قبل از شروع F.C،  سابقه فامیلی مثبت  F.Cو همچنین Complex F.C بیشتر است. شایان ذکر است که وجود یکی از فاکتورهای زیر 2 درصد و وجود دو یا بیشتر از آنها 10 درصد خطر ابتلاء به اپی‌لپسی را افزایش می‌دهد.

‌Complex F.C خطر ابتلا به اپی‌لپسی را بیشتر می‌کند. تقریبا 15 درصد مبتلایان به اپی‌لپسی سابقه F.C دارند ولی کمتر از 5 درصد کودکان مبتلا به F.C دچار اپی‌لپسی می‌شوند.

خطر ابتلاء به اپی‌لپسی در کودکانی که دچار Simple F.C بدون فاکتورهای فوق می‌شوند، همانند کودکانی است که تشنج تب‌دار نداشته‌اند؛تشنج همراه تب معمولا قرینه و منتشر است ولی ممکن است در یک طرف بارزتر شود.

طبق نظر Frantzen و همکارانش در یک‌سوم کودکانی که F.C داشته‌اند در هفته اول بعد از تشنج فعالیت دلتای زیادی دیده می‌شود که می‌تواند منتشر و یا محدود به نواحی پشت سری باشد. در Simple F.C این فعالیت پس از یک هفته از بین می‌رود. 19 درصدشان در نوار بیداری (یا بدون تحریک نوری) امواج سوزنی منتشر بروز می‌دهند...

برای خواندن بخش دوم- سندرم‌های صرعی اوایل کودکی- اینجا کلیک کنید.