صرع و سندرم‌های صرعی دوره نوزادی (۱)

 دکتر مجید غفارپور؛ متخصص مغز و اعصاب؛ عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران

حملات صرعی نوزادی(تشنج‌های نئوناتال) از بدو تولد تا آخر دوره نوزادی رخ می‌دهند. عده‌ای حملات صرعی نوزادی را به حملاتی اتلاق می‌کنند که از موقع تولد تا سن 2 ماهگی ایجاد شده باشند. 80 درصد آنها بین روز اول تا آخر هفته اول عمر بروز می‌کنند.

میزان بروز آنها 3 درصد هزار تولد زنده و شیوع آنها 5/1 درصد است. این سیرژها اغلب ملایم و نامحسوس (subtle) بوده و با سمپتوم‌های حرکتی، رفتاری و اتونومیک تظاهر می‌کنند. Volpe آنها را در پنج گروه: نامحسوس (50 درصد)، کلونیک (25 درصد)، میوکلونیک (20 درصد)، تونیک (5 درصد)، آتونیک و به‌ندرت رفتارهای تکراری غیر پاروکسیسمال قرار داده است. حملات تونیک کلونیک منتشر نادر است.

یک چهارم نوزادان انواع مختلف حملات صرعی را بروز می‌دهند. نوزادان رفتارهای کلیشه‌ای و تکراری متعددی دارند که می‌توانند با حملات صرعی اشتباه شوند. از آن جمله می‌توان به پاسچرهای غیرعادی، حرکات شبیه دوچرخه‌سواری در پاها، چشمک زدن، نیستاگموس، مکیدن مکرر و حرکات تکراری دهان و زبان اشاره کرد .جهت تشخیص قطعی اغلب مطالعه پلی‌گرافیک همزمان با video-EEG recording ضرورت دارد.

در این گروه سنی کانون‌های امواج سوزنی و امواج آهسته نوک تیزبین حمله‌ای قابل اعتماد نیستند. برخی از حالات بین حمله‌ای و زمینه‌ای ممکن است از نظر تشخیص و پیش‌آگهی مهم باشند. مثل تخلیه‌های Zip-like و Theta pointu alternant(کلمه Pointu به معنای واضح و شارپ است).

سندرو‌های اپی‌لپتیک نوزادان

الف: حالاتی که حملات صرعی دارند ولی لزوما به معنای اپی‌لپسی یا صرع نیستند.

-‌ تشنج‌های خوش‌خیم فامیلیال نوزادی

‌ - تشنج‌های خوش‌خیم غیر فامیلیال نوزادی

‌ آنسفالوپاتی‌های اپی‌لپتیک که در آنها ناهنجاری‌های اپی‌لپتیفورم ممکن است در اختلال پیشرونده عملکرد مغزی شرکت داشته باشند:

‌ انسفالوپاتی زودرس میوکلونیک

‌ سندرم Ohtahara

Benign familial neonatal convulsions

اختلالات نادر و اتوزوم غالبی هستند که در روزهای اول زندگی به‌صورت حملات کوتاه مکرر بروز می‌کنند. دختران و پسران یکسان مبتلا می‌شوند. شروع حملات صرعی اغلب در هفته اول زندگی و در 3/1 موارد در ماه‌های اول و دوم شیرخوارگی است. شیژرها کوتاه‌مدت (2-1 دقیقه) بوده و ممکن است 20 تا 30 بار در روز تکرار شوند.

اغلب حملات صرعی با فعالیت تونیک و تغییر وضعیت (Pusture) همراه با اپنه شروع شده و به دنبال آن وکالیزسیون، علایم چشمی، اتوماتیسم‌های حرکتی، جویدن و حرکات کلونیک کانونی یا منتشر برقرار می‌شوند. حرکات کلونیک معمولا غیرقرینه و یا یک طرفه هستند.

علت این سندروم موتاسیون در یکی از ژن‌های کانال پتاسیمی وابسته به ولتاژ (KCNQ2 در کروموزم 20q و KCNQ3 در کروموزم 8q) است. آزمایش های خون، متابولیک و تصویربرداری مغزی طبیعی هستند. EEG بین حمله‌ای ممکن است طبیعی باشد و یا ناهنجاری‌های خفیف کانونی یا چند کانونی نشان دهد.

در نوار مغزی حمله‌ای ابتدا brief flattening و سپس امواج سوزنی موجی غیرقرینه به مدت 2-1 دقیقه مشاهده می‌شود. این تشنج‌ها بین ماه‌های اول تا ششم (در 68 درصد موارد در شش هفته اول) برطرف می‌شود.

تکامل سایکوموتور طبیعی است. ولی 10-14 درصد بیماران در آینده شیژرهای febrile و afebrile بروز می‌دهند. مصرف داروهای ضدصرعی در نتیجه نهایی بی‌اثر است از این رو اتفاق نظری در مورد مصرف داروهای ضد صرع وجود ندارد.

Benign neonatal seizures

این سندرم عمر کوتاهی داشته و خودبه خود برطرف می‌شود. حملات صرعی بین روزهای اول تا هفتم (90 درصد بین روزهای چهارم و ششم) اتفاق می‌افتند. لذا fifth day fits هم نامیده می‌شوند. 70 درصد صرع‌های نوزادی را تشکیل می‌دهند و پسران کمی بیشتر از دختران مبتلا می‌شوند. در این سندرم حملات صرعی حالت استثنایی دارند.

زیرا در نوزادی که از سایر جهات طبیعی است تشنج‌های کلونیک پشت سر هم، معمولا در صورت و اندام‌ها برقرار می‌شوند. ممکن است به طرف مقابل تغییر مکان داده و گاهی هر دو طرف را گرفتار کنند. آپنه شایع است (3/1 موارد). هر حمله 3-1 دقیقه طول می‌کشد. فاصله حملات تدریجا کم شده به‌صورت صرع پایدار کلونیک درمی‌آید.

تمامی این مراحل 2 ساعت تا 3 روز (متوسط 20 ساعت) طول می‌کشد و پس از برطرف شدن عود نمی‌کنند. علت این سندرم نامعلوم است ولی احتمالا عوامل محیطی از جمله کمبود روی (zinc) و عفونت رترووایروس دخالت دارند. در اغلب موارد EEG بین حمله‌ای theta pointu alternant pattern را نشان می‌دهد...

برای خواندن بخش دوم- صرع و سندرم‌های صرعی دوره نوزادی- اینجا کلیک کنید.