آیا فاویسم قابل درمان است؟
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. درمان فاویسم شامل حذف عوامل محرک این بیماری است به عبارت دیگر شما باید بیماری یا عفونت کودکتان را مداوا کرده و مصرف برخی داروها را متوقف کنید. برخی از کودکان که علایم شدید کمخونی را نشان میدهند، باید در بیمارستان تحت درمان قرار گیرند. در بیمارستان به این افراد، اکسیژن، مایعات و در صورت نیاز خون سالم، تزریق میشود در برخی موارد بسیار نادر، این بیماری ممکن است به مشکلات جدی جسمی منجر شود.
لیست عواملی که در مبتلایان به فاویسم باعث تخریب گلبول قرمز میشود
باقلا به هر شکل موجود
مشتقات ویتامین K
داروهای ضد مالاریا
کلروکین، پریماکین، پاماکین،کیناکرین، کینین
سولفونامیدها
کوتریموکسازول (تریمتوپریم، سولفومتوکسازول)، نالیدیکسیک اسید، (سولفاستامید)، سولفاپریدین، سولفانیلامید، سولفادیازین، سولفیسوکسازول.
ترکیبات نیتروفوران
فوروکسون، فورودانتین،فورابن، نیتروفورانتوئین، فورازولیدون، نیتروفورازون (فوراسین)، سپتاپرین
داروهای متفرقه
آسپیرین، استامینوفن، سیپروفلوکساسین، نفتالین، متیلن بلو، پروبنسید، استیل سالیسیلیک اسید، فنازوپریدین، فنیل هیدرازین، بنزن، ایزونیازید، بلودومتیلین
علائم بیماری فاویسم
24 تا 48 ساعت پس از خوردن مواد اکسیدان فرد به طور ناگهانی دچار تب خفیف، رنگ پریدگی، زردی چشمها حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیرهرنگ شدن ادرار (به رنگ چای پررنگ) و گاهی درد شکم یا کمر میشود در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیبدیدن کلیهها و ایجاد نارسایی کلیوی و نیز کمخونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.
نکته: در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصاً فرزندان دیگر (اعم از پسر و دختر) لازم است. همچنین میبایست سایر افراد مذکر بستگان نزدیک (شامل پسرخاله، پسر دائی، پسر عمو و پسر عمه) نیز بررسی شوند. در ایران، فاویسم بومی سواحل دریای خزر است. کانونهایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس نیز دیده میشود. سن شیوع این بیماری هم 1 تا 10 سالگی است اما بیشتر مبتلایان در رده سنی 5 سال قرار دارند. درکودکان زیر یک سال نیز ممکن است از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
اقداماتی که والدین کودک مبتلا به فاویسم باید انجام دهند.
1-شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری میشوند. از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه
2- برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان هرگز به او آسپیرین ندهید. از استامینوفن، فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است استفاده کنید.
3- در صورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بیخطر برای فرزندتان تجویز شود.
4- از مصرف نفتالین و حشرهکش در منزل خودداری کنید.
5-کودک مبتلا به فاویسم نمیتواند و نباید خون خود را اهدا کند.
6-فرزندتان باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز کند.
7-اگر مادری هستید که به کودکتان شیر میدهید هرگز باقلا و آسپیرین نخورید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشک مشورت کنید.
8- در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه نمائید.
9-برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است، استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و خانهای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز میشود. بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهایی نیست.
10-معمولا درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون برحسب نظر پزشک صورت میگیرد.
11- هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از ده سالگی کاهش مییابد، اما بهتر است همیشه مراقب او باشید.
پیشگیری از دچار شدن به وضعیت حاد
عدم مصرف باقلا و برخی داروهای خاص
عدم استفاده کودک و مادر شیرده از آسپیرین و مصرف داروها بدون نظر پزشک
استفاده از داروهای بیخطر با نظر پزشک معالج
عدم استفاده از نفتالین و حشرهکش در محیطی که فرد مبتلا زندگی میکند.
مواد غذایی زیر نباید استفاده شود، یا در صورت لزوم باید به میزان خیلی کم مصرف شوند
خانواده نخودیان: انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور.
سولفیتها و غذای شامل آنها
منتول و مواد غذایی و فرآوردههای بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشکل ایجاد نمیکند.
رنگهای خوراکی مصنوعی، حنا و نوشابههای الکلی
مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامینها استفاده میشود به میزان زیاد مشکلساز خواهد بود.
نکات مهم
فرد مبتلا به فاویسم نمیتواند خون اهدا کند.
با وجودی که فاویسم معمولا تا 10 سالگی به صورت حاد عمل میکند ولی فرد مبتلا باید پیشگیری را رعایت نماید و گاهی در سن 30-40 سالگی نیز تشخیص داده میشود.
درمان
درمان این بیماران حمایتی است که با پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه انجام خواهد شد در موارد شدید تزریق خون انجام میشود.
برای خواندن بخش اول - وقتی باقلا دشمن کودک میشود - اینجا کلیک کنید.