بچه‌های فاویسم

شاید شما هم تا نام این بیماری را که به بیماری باقلا معروف است، شنیده باشید. این بیماری ارثی است و تقریبا به‌طور فصلی بروز می‌کند (شیوع در هفته اول اردیبهشت تا آخر خرداد).
افراد مبتلا به فاویسم در اثر خوردن باقلا سبز یا حتی فریز شده (حتی بوئیدن آن) یا در معرض بعضی مواد شیمیایی و حتی مصرف برخی داروها حساسیت نشان می‌دهند و به کم‌خونی مبتلا می‌شوند. علت این امر، کمبود آنزیمی به نام گلوکز 6 فسفات دی‌هیدروژناز (G6PD) است که به صورت ارثی از مادر به فرزند، به خصوص پسرها انتقال می‌یابد. ژن این آنزیم روی کروموزوم X اگر نقصی داشته باشد، پسرها وقتی در معرض مواد اکسیدان قرار می‌گیرند، گلبول‌های قرمز خون‌شان پاره می‌شود و می‌میرد. برای همین دچار کم‌خونی، رنگ‌پریدگی، زردی پوست، اسهال، استفراغ و یکسری علایم دیگر می‌شوند. همیشه علامت‌های بچه‌ها به این واضحی نیست. حتی ممکن است کم‌خونی فاویسم آنها با دیگر انواع کم‌خونی یا حتی هپاتیت اشتباه شود. شیوع این بیماری تا ده سالگی است ولی اغلب در زیر پنج سال آن را می‌بینیم. در بچه‌های زیر یک سال، با خوردن شیر مادر می‌توان علایم آن را دید. این بیماری در شهرهای سواحل خزر و شهرهای جنوبی کشور مانند فارس، سیستان و بلوچستان شیوع بالاتری دارد. سابقه فامیلی این بیماری و اینکه مادر می‌تواند این مشکل را به پسرش منتقل کند، نباید موجب نگرانی خانواده‌ها باشد. فقط می‌خواستم با کسب آگاهی از این بیماری، بتوانید اقدامات لازم را انجام بدهید. فهرست داروهایی که نباید به کودکان مبتلا بدهید، تماس نداشتن با باقلا و حتی توصیه به نرفتن به مزارع باقلا، مصرف نکردن حشره‌کش‌ها و نفتالین جزو مواردی است که مادران باید بدانند. خبر خوب اینکه با وجود همراهی‌ بیماری تا آخر عمر، شاید تنها یک بار علایم به سراغ فرد بیاید و هنوز معلوم نیست چرا هرچه افراد بزرگ‌تر می‌شوند از حساسیت شدید آنها در برخی موارد خبری نیست. ولی معقولانه است از مواد حساسیت‌زا و اکسیدان (موادی که نام بردم) بپرهیزید و به محض بروز علامت در کودک، او را به پزشک برسانید تا این مرگ گلبول‌های قرمز و کم‌خونی دردسرساز نشود. میان زردی نوزادان و فاویسم هم ارتباطی برقرار است. انتقال بعضی مواد از جفت به نوزاد و کمبود آنزیم (G6pd) می‌تواند به بروز زردی نوزاد پس از تولد بینجامد. در شرح حال از بیماران و فاویسم می‌بینم 20 تا 30 درصد آنها در زمان نوزادی زردی داشتند. راستی اگر ژن این آنزیم روی کروموزوم X نقص داشته باشد و X سالم نتواند نقص X معیوب را بپوشاند در نوزاد دختر هم که XX است گاهی بیماری فاویسم را می‌بینم. ولی نسبت پسرها که تنها یک X دارند (xy) بیشتر است. از این بیماری واهمه نداشته باشید. تنها راه پیشگیری از آن به خصوص اگر شیوع فامیلی باشد، گرفتن نمونه از خون بندناف در بدو تولد است که با آگاهی و تشخیص زود این مشکل بتوانیم از کم‌خونی و نابود شدن گلبو‌ل‌های قرمز کودک در اثر مواد اکسیدان پیشگیری کنیم. فاویسم حساسیت به موارد محدودی است که به راحتی می‌توان پیشگیری کرد و به هیچ‌وجه جای نگرانی نیست.
منبع:www.salamat.com
/ع