تشنجات نیمه بدن (تکان‌های کلونیک) یک مرتبه در کودک تب‌دار (اغلب به‌علت عفونت سیستم عصبی مرکزی مثل ویروس هرپس ساده) شروع می‌شوند. این تشنجات در صورت عدم درمان مناسب ممکن است ساعت‌ها و روزها ادامه پیدا کنند و اگر خیلی طولانی باشد، می‌توانند به طرف مقابل نیز کشیده شوند و یا به ندرت سمت خود را عوض کنند.
به دنبال تشنج در همه بیمارانی که تشنج آنها بیش از هفت روز طول بکشد همی پلژی شدید برقرار می‌شود که در 80 درصد موارد برای همیشه باقی می‌ماند. صورت همیشه گرفتار می‌شود و در گرفتاری نیمکره غالب، آفازی نیز بروز می‌کند.
اتیولوژی: معمولا در جریان بیماری تب‌دار اتفاق می‌‌افتد. موارد کمی نیز علل واسکولرو یا ترومایی دارند. انواع ایدیوپاتیک نیز مکرر گزارش شده است.
پیش‌آگهی: پیش‌آگهی به علت آن و سرعت درمان تشنج بستگی دارد. در 80 درصد بیماران در طی 1 الی 5 سال تشنج‌های کانونی گیجگاهی، خارج از گیجگاه و یا چند کانونی برقرار می‌شوند و شکل کامل سندرم (HHES) ایجاد می‌شود. اغلب بیماران حملات تونیک کلونیک فراگیر و صرع پایدار تشنجی نیز نشان می‌دهند. تشنج‌ها معمولا مقاوم به درمان هستند. مشکل یادگیری احتمالا در همه بیماران وجود دارد.
نوار مغزی: نوار مغزی در مرحله حاد اهمیتی ندارد زیرا فقط تشنج بالینی را تایید می‌کند بدون اینکه سرنخی از علت را ارایه دهد. در حین حمله مخلوطی از فعالیت دلتای 2-3 هرتزی بلند سرنخی از علت را ارایه دهد. در حین حمله مخلوطی از فعالیت دلتای 2-3 هرتزی بلند دامنه موزون آمیخته با امواج سوزنی و نوک‌تیز، مجموعه‌های سوزنی موجی و فعالیت تند 10-12 هرتزی دوره‌ای مشاهده می‌شوند. امواج سوزنی در نیمکره مبتلا بارزتر و در لیدهای خلفی شاخص تر است. بین تکان‌های کلونیک و تخلیه‌های نوار مغزی ارتباط ثابتی وجود ندارند.
درمان: کنترل فوری تشنج‌ها فوریت طبی محسوب می‌شود. بنزودیازپین‌ها، (معمولا دیازپام یا لورازپام داخل وریدی) انتخاب اول است. درمان تب و بیش از هر چیز بیماری زمینه‌ای نیز اهمیت دارد. پس از برقرار شدن همی‌پلژی، کمک اندکی می‌توان کرد. همی سفرکتومی ممکن است مفید باشد.
حملات صرعی کانونی مهاجر شیرخوارگی
این سندرم به‌طور متوسط در 3 ماهگی با حملات صرعی کانونی یا چند کانونی نسبتامداوم شروع می‌شود. حملات صرعی اغلب حرکتی بوده و 1-10 ماه بعد افزایش پیدا می‌کنند. علت بیماری معلوم نشده است. در نوار مغزی حمله‌ای، تخلیه‌های گهگاهی مستقل از هم، از نواحی مختلف قشر مغزی ثبت می‌شوند که در تشنجات بعدی تغییر محل می‌دهند.
تخلیه‌های نوار مغزی از نوع آلفا یا تتای موزون هستند. وضع منتال بیمار معمولا پسرفت پیدا کرده و همی‌پلژی و هیپوتونی شدید محوری برقرار می‌شوند. ظرف چند سالی بیماری فوت می‌کند. به ندرت تشنج‌ها کنترل شده و تکامل عادی مغز برقرار می‌شود. در دو موردی که تشنج مقام داشته‌اند درمان باpotassium bromide موفق بوده است.
میوکلونی پایدار در انسفالوپاتی غیر پیشرونده
این سندرم جدید که در حال تکوین است بین روز اول زندگی و پنج سالگی (دوره: 12 ماهگی) شروع می‌شود. مونث‌ها دو برار مذکرها مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی استاتوس میوکلونی به‌صورت حملات دوره‌ای طولانی و تکراری است که در آن مخلوطی از تکان‌های میوکلونیک و حملات ابسانس دیده می‌شود.
تکان‌ها غیرمنظم هستند اما موقع بروز ابسانس، منظم‌تر می‌شوند. در اغلب موارد تکان‌ها غیرمحسوس بوده و کودک آپاتیک و اتاکسیک به نظر می‌رسد. استاتوس میوکلونی ممکن است اولین تظاهر بیماری باشد ولی در عده‌ای تشنج‌های اولیه (حرکتی کانونی، میوکلونیک، ابسانس، massive myoclonus) و به ندرت حملات کلونیک یک طرفه و یا منتشر بروز می‌کنند.
تشنج‌های اخیر در بعضی موارد فقط به هنگام بیماری تب‌دار آشکار می‌شوند. در خیلی از این کودکان سقوط‌های ناگهانی (به‌علت محو ناگهانی تونوس وضعیتی) همچنین میوکلونی و لرزش اینتشنال نیز وجود دارند.
اتیولوژی، درمان و پیش آگهی
50 درصد بیماری اختلال کروموزومی (4p-syndrome، Angelman syndrome) و بقیه انوکسی مغزی پره‌ناتال و یا اختلال مهاجرت نورونی دارند. هیپرگلیسمی نان کتوتیک نیز می‌تواند علایم کلینیکی و الکتروآنسفالوگرافیک مشابهی ایجاد کند. پیش‌آگهی این سندم خوب نیست زیرا هیپوتونی اولیه به سمت اختلالات منتال و عصبی پیشرفت می‌کند. هر چند با افزایش سن، میوکلونی بهبودی نشان می‌دهد اما بیمار به ندرت وضع طبیعی پیدا می‌کند. غیر از دیازپام که میوکلونی را موقتا برطرف می‌کند، درمان موثری وجود ندارد.
برای خواندن بخش اول- سندرم‌های صرعی شیرخوارگی- اینجا کلیک کنید.
