نیمه پنهان هموفیلی

بیماری هموفیلی به دو شکل A و B تقسیم می‌شود. در نوع A کمبود فاکتور 8 و در نوع B کمبود فاکتور 9 وجود دارد که البته میزان مبتلایان به نوع A این بیماری نسبت به نوع B بیشتر است. این بیماران باید فاکتورهای انعقادی 8 و 9 را از طریق فرآورده‌های خونی دریافت کنند تا دچار خون‌ریزی نشوند.
در گذشته بیماران مبتلا به هموفیلی به علت دریافت فرآورده‌های خونی شامل فاکتور 8 و فاکتور 9 و به دلیل ضعف تکنیک تشخیص، در معرض ابتلا به بیماری‌هایی نظیر هپاتیت C، هپاتیت B و به‌ندرت HIV قرار می‌گرفتند. البته با پیشرفت تکنولوژی و انجام آزمایش‌های لازم، این احتمال به صفر نزدیک شده است. ابتلا به هپاتیت C در این بیماران در نهایت منجر به اشکال در کار کبد، سیروز و نارسایی کبد می‌شود که در گذشته متاسفانه این عارضه بسیار اتفاق افتاده است.
به دلیل کمبود این دو فاکتور انعقادی 8 و 9 بیماران به کرات ممکن است در مفاصل خود (به‌ویژه مفاصلی که وزن بدن را تحمل می‌کنند؛ مثل مفصل زانو) با وارد آمدن ضربات خفیفی دچار خون‌ریزی ‌شوند. خون‌ریزی‌های مکرر داخل مفاصل باعث از بین رفتن تدریجی غضروف داخل آن و چسبندگی (آنلکیوز) ستون مفصلی می‌شود و اندام‌هایی مثل زانو را در حرکت دچار مشکل می‌کند. این عارضه در صورت تداوم در نهایت منجر به آرتروز و بی‌حرکتی زانو خواهد شد.
متاسفانه در خون‌ریزی‌های مکرر، آسیب وارد شده به زانو معمولا جبران‌ناپذیر است. البته در مراحل اولیه می‌توان از صدمات جلوگیری کرد به این نحو که فرد مبتلا به هموفیلی به محض احساس درد در مفاصل خود می‌تواند از فاکتورهای انعقادی استفاده و با این کار از بروز عوارض بیشتر جلوگیری کند. در صورتی که در خون‌ریزی‌ مفاصل از فاکتورهای انعقادی به موقع استفاده نشود و آرتروز رخ دهد، برای فرد، جایگزینی پروتز تجویز می‌شود که البته استفاده از پروتز نیز در بیماران هموفیلی مشکلات خود را دارد.
بیماران هموفیلی همانند سایر افراد شانس ابتلا به سنگ صفراوی دارند. به‌علاوه کبد این افراد وقتی به هپاتیت مبتلا می‌شوند، دچار مشکل می‌‌‌شود و در نتیجه احتمال ابتلا به سنگ صفراوی در آنها افزایش پیدا می‌کند. متاسفانه جراحی در بیماران مبتلا به هموفیلی با اشکالات فراوانی از جمله خون‌ریزی‌ شدید همراه است. به همین دلیل وقتی نیاز به عمل جراحی پیدا می‌کنند، باید تمهیدات ویژه‌ای مثل استفاده از فاکتورهای نوترکیب برای آنها در نظر گرفت.

پی‌نوشت‌ها:
 

* فوق‌تخصص خون و مدیکال انکولوژی

منبع: www.salamat.com