مرروری بر هپاتییت اتوایمیون (۲)

تشخیص

تشخیص براساس علایم بالینی است. درجنس مونث، افزایش ترانس آمینازها، بالا بودن گلبولین سرم، وجود اتوآنتی‌بادی‌ها (غالبا ASMA , ANA , LKM)، در عفونت‌های ویروسی (هپاتیت‌های D-C-B) و عدم سابقه مصرف دارو است.

تمام موارد دیگری که باعث بیماری مزمن کبدی می‌شود مانند کمبود α آنتی‌تریپسین و ویلسون نیز باید رد شود.هپاتیت مزمن فعال ممکن است در بیماری التهابی روده نیز دیده شود که اختلال عمل کبدی در آنها به علت پری کلدتریت و یا اسکلروزینک ورینگ کلانژیت است.سلیاک نیز همراه با بیماری کبدی است که Akin با اتوایمیون هپاتیت است.سونوگرافی برای رد کیست کلدوک باید انجام شود.MRCP نیز در تشخیص کلانژیت اسکلروزانت هم کمک‌کننده است.

درمان

پردنیزولون با یا بدون ازآتیوپورین یا 6 مرکا پتوپورین، علایم بالینی آزمایشگاهی و هیستولوژیک را بهبود می‌بخشد. Ursodeoxy cholic acid ممکن است خصوصا در بیمارانی که صدمه مجاری صفراوی دارند، موثر باشد. پردنیزون با دوز شروع1-2mg/kg/24h آنقدر ادامه می‌یابد تا ترانس آمینازها به کمتر از2 برابر طبیعی برسند. بعد دوز 5mg هر 4-2 ماه کاهش می‌یابد تا دوز نگاهدارنده mg/kg/h24h 0,3-0,1 به دست آید.

در کسانی که به کورتون پاسخ مناسبی ندهند یا وابسته شوند و یا عوارض شدید بروز نماید یا کسانی که نمی‌توانند مقادیر کم کورتون را به مدت طولانی دریافت نمایند از آزاتیوپورین استفاده می‌شود که دوز آنmg/kg/h24h /2-1,5 است و حداکثر 100 میلی‌گرم در 24 ساعت می‌توان تجویز کرد.

درمان یک روز در میان کورتون و یا افزودن آزاتیوپورین به درمان یک روز در میان کورتون، عوارض کورتیکواستروئید را کاهش می‌دهد.

در کسانی که علایم خفیف دارند و یا نسبتا آسمپتوماتیک هستند شروع علایم کم کورتون مانند 20-10 میلی گرم هر روز و یا 6 مرکا پتوپورین (mg/kg/h24h /1,5-1) و یا آزاتیوپورین (mg/kg/h24h /1,5-1)میتوان انجام داد.

در کسانی که به درمان‌های استاندارد پاسخ نمی‌دهند از سیکلوسپورین mycophenylate mofetil , tacrolimus sirolimus استفاده شده است. بیوپسی کبد مهم است و باید انجام و یا کاهش تست‌های آزمایشگاهی شود. در کسانی که بهبود علایم بالینی دارد و بیوپسی کبد آنها بهبود قابل ملاحظه‌ای نشان می‌دهد، می‌توان کورتون را قطع کرد. ریسک عود بعد از قطع درمان بالا است.

پروگنوز: در ابتدای درمان بیش از 75درصد بیماران به رمیسیون می‌روند. معمولا آنزیم‌ها و بیلی‌روبین 3-1 ماهه طبیعی می‌شوند ولی اختلالات PT و هیپوآلبومینمی زمان بیشتری جهت درمان می‌برند (9-3ماه). در 40-25درصد کودکان مبتلا که معیارهای کم کردن و سپس قطع درمان را دارند، 50 درصد آنها تمامی داروها را کنار می‌گذارند و در 50 درصد بقیه عود بعد از مدتی اتفاق می‌افتد. در بسیاری از کودکان امکان قطع کردن دارو وجود ندارد و مقادیر کم دریافت می‌کنند.تعدادی از بیماران به سمت سیروز می‌روند.پیوند کبد در بیماران end stage لازم است. عود پس از پیوند اتفاق می‌افتد.

برای خواندن بخش اول- مرروری بر هپاتییت اتوایمیون- اینجا کلیک کنید.