دکتر شادی نعیمی؛ متخصص کودکان و نوزادان
خوشبختانه نارسائی حاد کبدی در کودکان شیوع بالائی ندارد، اما اگر در مورد علل و عوامل آن اطلاعات بیشتری داشته باشیم، شاید در بسیاری از موارد بتوان از پیدایش آن جلوگیری کرد.
این بیماری سه مشخصه اساسی دارد که عبارتند از روندی پیشرونده، اختلالات انعقادی و انسفالوپاتی که خوشبختانه این مورد سوم گاه در کودکان تا آخرین مراحل بیماری اتفاق نمی‌افتد و البته رخداد آن نشان‌دهنده وخامت بیماری است.
علت‌ها
از نظر علت در 20 درصد موارد مصرف بیش از حد استامینوفن در کودکان عامل از کار افتادن کبد است، البته علل مهم و اساسی دیگری مثل بیماری‌های متابولیک، بیماری‌های خود ایمنی، عفونت‌ها، انواع هپاتیت و به‌خصوص عفونت با ویروس هرپس نیز از سایر علل مهم هستند.
در پاره‌ای از موارد هم با تمام امکانات تشخیصی در بیمار مبتلا به نارسایی کبد، نمی‌توانیم علت اصلی را پیدا کنیم.
از سال 1950 که استامینوفن به‌عنوان ضد تب و ضد درد، به طب کودکان معرفی شد، تاکنون استفاده‌های مثبت زیادی از آن به عمل آمده است.
مقدار صحیح مصرف 15-10 میلی‌گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن بیمار است که این مقدار را می‌توان هر 4 ساعت تکرار کرد و البته میزان مصرف در هیچ بیماری نباید از 80 میلی‌گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن تجاوز کند.
گاه مصرف اضافه تصادفی است و گاه مربوط به اشتباه در محاسبه مقدار دارو است. به هر حال مصرف این دارو با مقادیر تعیین شده و صحیح، بی‌خطر است.
اگر بیمار به‌طور تصادفی و یکجا مقادیر زیادی استامینوفن را مصرف کرده باشد، با تزریق وریدی ماده‌ای بنام ان - استیل سیستئین می‌توان از شدت آسیب کبدی کاست، البته اگر میزان داروی مصرفی از 140 میلی‌گرم برای هر کیلوگرم وزن بدن بالاتر باشد، مسمومیت اتفاق می‌افتد.
در یک کودک با تب طول کشیده با کمبود دریافت آب و غذا، یک کمبود آنزیم مادرزادی و یا عیب سوخت و ساز اسیدهای چرب و یا در کودکان با عیب مختصر در ساخت ماده‌ای به نام سیتوکروم این مسمومیت راحت‌تر اتفاق می‌افتد.
پس اگرچه استامینوفن بی‌ضرر تلقی می‌شود، باید در مصرف آن در کودکان همیشه به مقدار تجویز شده توسط پزشک توجه کافی شود.
در مورد سموم آمانیتا نیز که در قارچ‌های سمی موجود است می‌تواند در کودکان آسیب کبدی به‌همراه داشته باشد.
غیر از استامینوفن که از همه داروها پر مصرف‌تر است، در مصرف داروهائی مثل مینوسیکلین، پمولین و آمیودارون نیز آسیب کبدی گزارش شده است.
گاه داروهای گیاهی سبب آسیب کبدی هستند. پس بهتر است به صرف گیاهی بودن بدون داشتن اطلاع از نحوه اثر و میزان مناسب دارو حداقل آن را در کودکان زیر 12 سال مصرف نکنیم.
داروهایی که در کنترل تشنج بکار می‌روند مانند سدیم والپروات نیز می‌توانند مسئول آسیب کبدی باشند.
بدیهی است که با مصرف دارو زیر نظر پزشک و آنجام آزمایشات کنترل، بیمار می‌تواند سال‌ها بدون خطر و ضرر از آثار تغییر دارو بهره ببرد.
کاربامازپین، فنوباربیتول و فنی‌توئین نیز در موارد نادرتری باعث آسیب کبدی می‌شوند. مکانیزم آسیب در این موارد چون از طریق سیستم ایمنی است، درمان زودرس با گاماگلوبولین تزریقی و یا استروئید سبب بهبود می‌شود.
به غیر از این موارد، علل دیگری هم وجود دارد که بیان آنها در این مقاله نمی‌گنجد.
درمان و کنترل بیماری
همکاری نزدیک بین متخصص گوارش و کبد و متخصص اعصاب و کلیه و همین‌طور جراحان پیوند لازم است تا تیم کاملی داشته باشیم.
در مورد کودکان مهمترین مسئله توجه به دادن کالری اضافی مناسب و کنترل تغذیه‌ای است تا از یک طرف بیمار رشد داشته باشد و از طرف دیگر بیماری کنترل شود، مثل تمام موارد دیگر بیماری‌ها مهمترین راهنما برای پزشک شرح حال دقیق، سوابق خانوادگی و معاینه دقیق است.
اگر بتوانیم علت بیماری را شناسایی کنیم، بیمار از درمان‌ها، نتیجه بهتری خواهد گرفت.
مسائلی مثل تشنج و تاخیر شدید در رشد و نمو، سابقه خانوادگی مثبت، وجود کبودی‌ها و لکه‌های پوستی، بزرگی کبد و طحال و ورم در اندام‌ها علائم و نشانه‌های مهمی هستند.
اگر خارش و آسیب نیز موجود باشد، اینها علامت طول کشیده شدن بیماری است.
در برخی بیماران چماقی شدن انگشتان، قرمزی شدید کف دست و گزانتوما‌های زیر پوستی (برجستگی‌هایی که از جنس چربی است) و برجستگی وریدهای شکمی نیز از علائم مهم هستند که ما را به تشخیص دقیق راهنمایی می‌کنند.
انسفالوپاتوکبدی (یک سندرم عصبی همراه کاهش سطح هوشیاری و کاهش درک در کنار درگیری کبد) در بعضی موارد شدید رخ می‌دهد.
در مورد این بیماران باید اکسیژن کافی داده شود و پروتئین غذا محدود گردد تا دفع مواد حاصل از سوخت و ساز پروتئین کمتر شود.
در این بیماران محیطی ساکت و آرام و مراقبت از نظر عفونت‌ها و داشتن اجابت مزاج مناسب به بهبودی کمک می‌کند.
اگر عیب انعقادی خطرساز باشد، باید با دادن پلاسمای تازه یخ‌زده (FFP) این امر را اصلاح کرد.
در بعضی از بیماران نقص عملکرد مغز استخوان باعث کم‌خونی است و گاه تمام رده‌های خونی (سلول‌های سفید، سلول‌های قرمز و پلاکت‌ها) کاهش می‌یابد.
این موارد نیز باید کنترل شود. آسیت (تجمع مایع در شکم) از مواردی است که باعث وخیم شدن شرایط بیمار است.
برای کنترل آن از دیورتیک (داروهای ادرار‌آور) و محدود کردن مایعات استفاده می‌کنیم، البته اگر مایع زیادتر محدود شود، خونرسانی کلیه کم می‌شود و بیمار دچار نارسایی کلیه هم می‌گردد.
پس تنظیم مایع بسیار حساس و مهم است. افت قندخون به دلیل اختلال گلوکونئوژنز (تبدیل ذخیره گلیکوژن کبدی به قند) و افت پتاسیم به دلیل مشکلات کلیوی می‌باشد.
اگر در بیماران نارسایی کبدی عفونت رخ دهد، متاسفانه علائم واضع نیست.
گاه فقط طپش قلب، خونریزی مخفی گوارشی، افت سطح هوشیاری و کاهش دفع ادرار تنها علائم عفونت است.
هر عفونت را باید برحسب مورد درمان کرد. گاه برای بهبود سریع پلاسمافرزیس (تعویض سرم خون بیمار) انجام می‌شود.
با این روش سموم از بدن بیمار خارج شده و اکثر علائم به جز علائم عصبی خوب می‌گردد.
استروئید فقط در درمان مواردی که مرتبط با خودایمنی است، موثر می‌باشد. بهترین و قطعی‌ترین درمان پیوند کبد است، اگرچه دشوار‌ی‌ها و ظرافت‌های خود را دارد.
