پورپورای ترومبوستیوپنیک ایمیون (۲)

درمان 

تصمیم‌گیری برای شروع درمان ITP براساس تعداد پلاکت، میزان خونریزی و روش زندگی بیمار است.

از آنجا که خونریزی شدید با تعداد پلاکت بیش از 30000 در میلیمترمکعب خون ناشایع است، معمولاً درمان در مقادیر پلاکت کمتر از 30000 شروع می‌شود، در نتیجه بسیاری از بیماران نیاز به درمان ندارند، در سایر موارد اساس درمان‌های فعلی بر ممانعت از تخریب پلاکت‌های پوشیده از آنتی بادی با مهار فعالیت گیرنده‌های FC ماکروفاژها و کاهش تولید آنتی بادی است. 

کورتیکواستروئیدها اساس خط اول درمان را تشکیل می‌دهند و پردنیزولون در دوز روزانه mg/kg 2-1 در 50 تا 80 درصد موارد موثر است. ولی وقتی دوز دارو کاهش می‌یابد یا تجویز دارو متوقف می‌شود تنها در 10 تا 30 درصد موارد بهبودی تداوم می‌یابد.

بعضی مراجع خبر از تأثیر بهتر Dexametasone می‌دهند. در موارد خونریزی فعال و نیاز سریع به افزایش تعداد پلاکت از ایمونوگلوبین وریدی (IV IG) در دوز gr/kg 1 به مدت 1 تا 3 روز به همراه متیل پردنیزولون در دوز mg/kg 40- 20 استفاده می‌شود.

در موارد خونریزی کشنده تزریق پلاکت و طحال‌برداری انجام می‌شود.  داروی دیگری که در خط اول درمان در بیماران با گروه خون Rh مثبت و بخصوص در کودکان یا موارد منبع مصرف استروئید، استفاده می‌شود Anti D یا روگام در مقدار mg/kg 70- 50 است.

درمان سنتی موارد عدم پاسخ به استروئید یا عود به دنبال قطع یا کاهش دوز استروئید، طحال‌برداری است. این درمان در بیش از دوسوم موارد منجر به پاسخ کامل یا نسبی می‌گردد. اگرچه در 15 تا 25 درصد موارد، عود در طی چند سال رخ می‌دهد.

خطری که بیماران طحال‌برداری شده را تهدید می‌کند، بروز عفونت‌های باکتریال است. ضروری است 2 تا 6 هفته؟ از طحال‌برداری واکسن پنوموکوک، هموفیلوس و بسته به مورد، مننگوکوک تزریق شود. 

ITP مزمن مقاوم  

اگر بیماری بعد از 6 تا 12 ماه درمان استاندارد همچنان فعال باشد و تعداد پلاکت کمتر از 000/30 در میکرولیتر باشد، مقاوم به درمان خوانده می‌شود. داروهای مختلف به تنهایی یا به همراه هم، در درمان این بیماران به کار رفته است. 

داروهای مورد استفاده در خط سوم درمان در سه گروه اصلی قرار می‌گیرند: گروه اول شامل داروهایی است که از شناسایی و تخریب پلاکت‌های پوشیده از آنتی بادی توسط ماکروفاژها جلوگیری می‌کنند. آلکالوئیدهای وینکا، آندروژن‌ها بخصوص دانازول، داپسون، کلشی سین، روگام و IV IG جزء این گروه داروها هستند.

گروه دوم داروهای مهار کننده ایمنی هستند: داروهای ستیوتوکسیک شامل آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید، داروهای غیرستیوتوکسیک شامل سیکلوسپورین و mycophenolate mofetil در این گروه قرار می‌گیرند.

داروی دیگر در این گروه آنتی بادی ضد CD20 است.گزارشات متعدد از تاثیر Rituximab در درمانITP مقاوم، چاپ شده است. این دارو در هر دو گروه ITP بچه‌ها و بزرگسالان موثر است. به نظر می‌رسد مکانیسم اثر دارو حذف لنفوسیت‌های B ضروری برای تولید آنتی بادی باشد.

با توجه به مشاهده پاسخ زود رس طی هفته درمان با این دارو، احتمال دارد دارو سبب بلوک رسپتور FC هم بشود.گروه دیگری از داروهای جدید که طی 10 سال گذشته در درمان ترومبوستیوپنی مطرح شده‌اند، مواد محرک تولید پلاکت (Thrombopoietic agents) هستند.  

درمان‌های دیگری که به ندرت در درمان ITP به کار می‌رود پلاسما فرز (تعویض پلاسما) و پیوند خون یا مغز استخوان است. 

به نظر می‌رسد در آینده، درمان ITP، شکل اختصاصی‌تری به خود خواهد گرفت و براساس مکانیسم‌های پاتوژنیک بیماری و با همکاری فعال تحقیقات آزمایشگاهی و بالینی متحول خواهد شد. بخصوص آنتی بادی ضد CD20 و داروهای محرک تولید پلاکت جای مشخص در درمان خواهند یافت.  

برای خواندن بخش اول - پورپورای ترومبوستیوپنیک ایمیون - اینجا کلیک کنید.