دکتر بهنام ترابی؛ متخصص بیماریهای قلب و عروق
علل مرگ ناگهانی قلبی در بچههای بسیار متنوعتر از بالغین است. شایعترین علل مرگ ناگهانی در کودکان عبارتند از: کاردمیومیوپاتی هیپرتروفیک، آنومالیهای منشاء شریان کرونری چپ، تنگی مادرزادی دریچه آئورت، نکروز سیستیک مدیا(Cystic medial necrosis) و انسداد شریان گروه سینوسی.بیماریهایی مثل تترالوژی فالوت، جابجایی محل شریانهای بزرگ، سندروم مارفان، بلوک قلبی مادرزادی، سندروم کاوازاکی و میوکاردیت از سایر علل مهم مرگ ناگهانی قلبی در کودکان به شمار میآیند. شایعترین مکانیزم مرگ ناگهانی قلبی در این گروه بیماران آریتمی بطنی میباشد.
کاردیومیوپاتی دیلاته
بدون زمینه قبلی ایسکمی یا انفارکتوس قلبی حدود 10 درصد از موارد مرگ ناگهانی قلبی را تشکیل میدهد. پیش آگهی این بیماران بسیار بد بوده و 30 تا 50 درصد موارد مرگ در این گروه به صورت مرگ ناگهانی قلبی میباشد.علت ایجاد کاردیومیوپاتی دیلاته دقیقاً مشخص نیست ولی علل ویروسی، اتوایمیون، ژنتیک و عوامل محیطی مثل مصرف الکل میتوانند در نظر گرفته شوند. علت اصلی مرگ در این بیماران تاکی آریتمی بطنی است. عوامل مهمی که خطر مرگ ناگهانی قبلی را در این گروه از بیماران افزایش میدهند شامل افزایش فشار انتهای دیاستولی بطن چپ، افزایش فعالیت سیستم سمپاتیک، فعال شدن سیستمهای عصبی- هورمونی و اختلالات الکترولیت میباشند.
باید توجه داشت که بسیاری از داروهایی که در درمان نارسایی قلبی استفاده میشوند مانند داروهای ضد آریتمی، اینوتروپها و دیورتیکها میتوانند خود زمینه ساز ایجاد آریتمی در برخی از بیماران گردند. وقوع سنکوپ در این بیماران که معمولا به علت تاکی کاردی بطنی ایجاد میگردد، باید بسیار مهم تلقی گردد. در بیمارانی که در کلاس 3 و 4 نارسایی قلبی هستند وقوع سنکوپ را میتوان به عنوان یک عامل پیشبینی کننده قوی برای مرگ ناگهانی قلبی در نظر گرفت.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک
یک اختلال ژنتیکی است که به صورت اتوزوم غالب انتقال پیدا میکند. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شایعترین علت مرگ ناگهانی قلبی در افراد کمتر از 30 سال میباشد.اغلب افرادی که به علت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک فوت کردهاند قبلا علامتی نداشتهاند.مرگ ناگهانی قلبی در بیشتر موارد در حالت استراحت و یا در حین فعالیت فیزیکی ملایم اتفاق میافتد ولی در بخش قابل توجهی از بیماران نیز بعد از فعالیتهای شدید ورزشی مرگ ناگهانی قلبی دیده شده است.کاردیومیوپاتی هیپروتروفیک مهمترین علت مرگ ناگهانی قلبی در ورزشکاران جوان محسوب میگردد.
بنابراین شناسایی این بیماری در طی معاینات فیزیکی ورزشکاران از اهمیت ویژهای برخوردار است. مکانیزم مرگ ناگهانی قلبی در کاردیومیوپاتی هیرتروفیک کاملا شناخته شده نیست.در گذشته انسداد مسیر خروجی بطن چپ را در اثر افزایش ترشح کاتکولامینها، علت مرگ ناگهانی در این بیماران میدانستند ولی بعدا نشان داده شد که مرگ ناگهانی قلبی به علت تاکی کاردی یا فیبرلاسیون بطنی اتفاق میافتد و هیپرتروفی میوکارد در واقع میتواند زمینه را برای وقوع آریتمیهای خطرناک در این بیماران فراهم آورد.
تنگی دریچه آئورت
قبل از ابداع روش جراحی برای درمان بیماران مبتلا به تنگی دریچه آئورت، مرگ ناگهانی قلبی در این بیماران بسیار شایع بود. مکانیزم مرگ ناگهانی قلبی در این بیماران کاملا مشخص نیست ولی نقش آریتمیهای خطرناک بطنی و یا برادی آریتمی اثبات شده است. پس از ابداع روش تعویض دریچه آئورت میزان وقوع مرگ ناگهانی در این گروه از بیماران کاهش قابل توجهی پیدا کرده است. میزان خطر مرگ ناگهانی در سایر بیماریهای دریچهای بسیار کمتر از تنگی دریچه آئورت میباشد.