تشخیص افتراقی گرانولم سارکوییدوز - بخش دوم

سارکوییدوز از نظر بافتی با ایجاد گرانولم مشخص می‌شود. اصطلاح گرانولم از یک واژه لاتین یعنی گرانوم مشتق می‌شود که به معنای «دانه» است. گرانولم‌های سارکوییدوز مشخص و متراکم هستند و در آنها کازئوم یافت نمی‌شود و

دکتر کاظم آملی؛ متخصص بیماری‌های داخلی(ریه)، عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران

پاتولوژی

این گرانولم‌ها به طور عمده از سلول‌های اپی‌تلیوئید تشکیل شده‌اند و ممکن است در هم ادغام شوند و سلول‌های عظیم چند هسته‌ای ایجاد کنند که در داخل سیتوپلاسم آنها ساختمان‌هایی از جمله اجسام کریستالین و اجسام شومن و اجسام ستاره مانند دیده می‌شود؛اجسام شومن به شکل صدف‌های خوراکی به صورت گرد یا بیضی، به اندازه‌های مختلف از طول یک گلبول قرمز گرفته تا اجسام 100 میکرونی، دارای تیغه‌های متحدالمرکز و محتوی پروتئین و کلسیم و آهن هستند اما اختصاص به سارکوییدوز ندارند، چنانچه در سایر بیماری‌های گرانولوماتو از جمله بریلیوز نیز دیده می‌شوند.

محققین ژاپنی به نام موچیزوکی و همکارانش در برونش‌های بزرگ در منطقه tunica propria در زیر مخاط برونش بیماران مبتلا به سارکوییدوز اجسامی متراکم با لایه‌های متحدالمرکز یافته‌اند به قطر 2/0 تا 8/1 میکرون که شاید یک مرحله قبلی از اجسام شومن باشند. اجسام آستروئید از یک توده مرکزی به قطر تقریبی 2 تا 3 میکرون تشکیل شده‌اند که از آنها استطاله‌های زیادی منشعب می‌شود.

این اجسام در سایر بیماری‌های گرانولوماتو نیز دیده می‌شوند. اجسام کریستالین به قطر 1 تا 20 میکرون هستند و از کربنات کلسیم و آهن تشکیل شده‌اند و در نور پولاریزه birefringent می‌‌شوند. لنفوسیت‌های CD4+ بیشتر در مرکز گرانولم و لنفوسیت‌های CD8+ بیشتر در اطراف گرانولم قرار می‌گیرند. تعدادی از سلول‌های CD4+ لنفوسیت‌های حافظه‌اند. د

ر اطراف گرانولم‌ها فیبر و بلاست‌ها نیز دیده می‌شوند که در جریان ایجاد فیبروز نقش دارند. تغییرات فیبر و تیک از محیط گرانولم شروع می‌شود و به درون آن راه می‌یابد تا به بافت هیالین و فیبرو منجر شود. گرانولم‌ها در اطراف مجاری لنفاتیک قرار دارند و در هر جای بدن ممکن است دیده شوند از جمله در داخل قفسه سینه و در غدد هیل (ناف) ریه‌ها و غدد مدیاستن و پرده جنب و پارانشیم ریه، به خصوص در امتداد دسته‌های برنکو و اسکولر، به این جهت بیوپس از بافت اطراف برونش (ترانس برونکیال)، هنگام برنکوسکپی، گرانولم‌های مزبور را در دسترس قرار می‌دهد و این روش برای بیوپسی نتایج مثبت زیادی فراهم می‌کند (TBLB).

در هنگام برنکوسکوپی ندول‌های سارکوییدوز در سطح و در زیر بافت اپی‌تلیال برونش ممکن است، دیده شوند و از آنها نمونه گرفته می‌شود. گرانولم‌ها معمولا در چند عضو دیده می‌شوند و منحصر به ریه نیستند. در بافت ریه معمولا دو طرفی هستند و در اکثر موارد با لنفادنوپاتی ناف ریه همراه‌اند مگر در مرحله 3 (Stage III) که آدنوپاتی در این نواحی معمولا مشهود نیست اما در CT اسکن ممکن است، نمایان شود.

تشخیص افتراقی گرانولم سارکوییدوز

گرانولم‌های سارکوییدوز ممکن است جذب شوند و یا به صورت غیرفعال باقی بمانند و یا به طرف فیبروز سیر کنند و به صورت اسکار در آیند. با پیشرفت بیماری و ایجاد فیبروز بافت ریه خراب می‌شود. کانون‌های کوچک و بزرگ در پارانشیم ریه که آسیب دیده‌اند راه‌‌هایی هوایی را تخریب می‌کنند و برنشکتازی ایجاد می‌شود. در پارانشیم ریه حفره‌های بزرگ ممکن است تشکیل شود و در درون آنها قارچ‌ها به خصوص آسپرژیلوس رشد کند و هموپتیزی‌های مکرر و کشنده بروز نماید. گرانولم‌ها فقط به سارکوییدوز اختصاص ندارند و در بسیاری از بیماری‌های عفونی و غیرعفونی و در موارد جسم خارجی ایجاد می‌شوند.

به این جهت یافت گرانولم به تنهایی برای تشخیص قطعی سارکوییدوز کافی نیست ولی پشتوانه تشخیص به شمار می‌رود. یک اشکال شایع تشخیص افتراقی گرانولم سارکوییدوز از گرانولم سل است که در سرنوشت بیمار و تصمیم به درمان اختصاصی نقش حیاتی دارد. گرانولم‌های سلی در مراحل نخستین تشکیل خود کاملا شبیه گرانولم‌های سارکوییدوز هستند و در مراحل بعدی است که دچار نکروز با کازئوم می‌شوند و در میان آن‌ها باسیل سل را می‌توان در امتحان مستقیم و کشت پیدا کرد. این دو بیماری باید با آزمون‌های تکمیلی از هم تشخیص داده شوند.

بنابراین وقتی گرانولم بدون کازئوم دیده شود به علت وفور سل بیشتر حاکی از سل می‌تواند باشد( نه سارکوییدوز). گرانولم‌ها در مجاری لنفی که بافت سرطانی را زه‌کشی می‌‌کنند نیز دیده می‌شوند ( همچنین در بیماری هوجکین و لنفوم‌های غیرهوجکینی). این یافته‌ها را واکنش سارکوئید می‌نامند. در برخی موارد گرانولم‌‌های بدون علت واضح یافت می‌شوند که آنها را لزیون‌های گرانولومی بااهمیت نامعلوم نامیده‌اند (GLUS) که گاهی ممکن است با تب و بزرگی کبد و طحال نیز همراه باشند.

این نکته را باید تاکید کرد که گرانولم سارکوییدوز برخلاف گرانولم‌های عفونی (سل و قارچ) معمولا نکروز ندارد ولی در مواردی در میان آنها نکروز بدون کازئوم به مقدار کم دیده می‌شود. پاتولوژیست با تجربه می‌تواند نکروز خفیف سارکوییدوز از کازئوم سل را تشخیص دهد. در ضایعات پیشرفته و طولانی سارکوییدوز در بافت نکروز بدون کازئوم ممکن است کلسیفیکاسیون ایجاد و علاوه بر هیستولوژی در رادیوگرافی نیز آشکار شود.