دکتر مجید غفارپور؛ متخصص مغز و اعصاب؛ عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران؛ دکتر محمدحسین حریرچیان مت
تشنج‌های خوش‌خیم شیرخوارگی
این تشنج‌ها 3 تا 20 ماهگی (پیک 6-5) شروع می‌شوند. نوع غیرفامیلی (سندرم Vigevano- Watanabe)هردو جنس را یکسان گرفتار می‌کند ولی در نوع فامیلیال دختران بیشتر مبتلا می‌شوند. حملات صرعی بیشتر به هنگام روز اتفاق می‌افتد و به مدت 1-3 روز، روزانه 5-10 بار تکرار می‌شوند.
بعد از 1-3 ماه ممکن است عود کنند. حملات صرعی از نوع کانونی بوده و به صورت توقف حرکت، کاهش پاسخ‌دهی، خیره شدن، انحراف چشم، سر و حرکات خفیف کلونیک آشکار می‌شوند و گاهی حالت فراگیر به خود می‌گیرند. اتوماتیسم ساده شایع و نوار بین حمله‌ای طبیعی است اما نوار حین حمله، تخلیه‌های کانونی را نشان می‌دهد.
شیرخوار مبتلا به این سندرم از سایر جهات طبیعی است. پاسخ به درمان خوب است و معمولا 1-3 سال بعد از اینکه عودی دیده نشد درمان قطع می‌شود.
صرع خوش‌خیم میوکلونیک شیرخوارگی
این سندرم بین 6 و 24 ماهگی شروع می‌شود ولی در موارد کمی زودتر (4 ماهگی) و یا دیرتر (2-4 سالگی) آشکار می‌شود (پسران دو برابر دختران گرفتار می‌شوند). 10-20 درصد بیماران ممکن است در آینده حملات تونیک کلونیک فراگیر نشان دهند. حرکات میوکلونیک بیشتر در سر، پلک‌ها و اندام‌های فوقانی است.
به ندرت اندام‌های تحتانی گرفتار شده و موجب سقوط کودک می‌شود. نوار مغزی بین حمله‌ای طبیعی است. به هنگام تکان‌های عضلانی امواج سوزنی منتشر و سوزنی موجب منتشر آهسته ثبت می‌شوند. خواب و تحریک نورانی موجب افزایش تخلیه‌های نوار مغزی می‌شوند. تکان‌های قبل از خواب و میوکلونی غیرصرعی خوش‌خیم در تشخیص افتراقی قرار می‌گیرند.
اولی فقط موقع خوابیدن دیده می‌شود و نوار مغزی طبیعی دارد. دومی بیشتر به اسپاسم‌های شیرخوارگی شباهت دارد تا میوکلونی.
انسفالوپاتی‌های صرعی مخصوص
West syndrome:
سندرم وست، انسفالوپاتی برای اپی‌لپتیک وابسته به سن ویژه‌ای است که علل متعددی دارد. خصیصه آن اسپاسم‌های شیرخوارگی و ناهنجاری قابل توجه نوار مغزی یعنی هیپس اریتمی است. شروع بیماری 4-6 ماهگی و به ندرت قبل از 3 و یا بعد از 12 ماهگی است. احتمالا پسران بیشتر از دختران گرفتار می‌شوند.
میزان بروز آن را 3 تا 5 در ده هزار تولد زنده ذکر کرد‌ه‌اند. اسپاسم‌های شیرخوارگی انقباضات تونیک دوطرفه، کوتاه‌مدت و ناگهانی عضلات محوری و اندام‌ها است که می‌توانند قرینه و یا غیرقرینه باشند و به اشکال مختلف از جمله فلکسور، فلکسور- اکستنسور و در موارد کمتری به صورت اکستنسور بروز کنند.
حملات فلکسور تحت عناوین مختلفی از جمله فلکسورهای Crusse krampfe، Salaam-krampfe، Blitz و اسپاسم‌های Jack-Knife و حملات Salaam نامیده شده‌اند. این حرکات شبه‌میوکلونی ناگهانی، 5/0-2 ثانیه طول کشیده و به دنبال آن مرحله شبه‌تونیک (تا 10 ثانیه) دیده می‌شود. در خاتمه حمله ممکن است صدای فریاد بچه به گوش برسد. اسپاسم‌ها به صورت خوشه‌ای 1-30 بار در روز اتفاق می‌افتند و در هر کدام از آنها 20-100 حمله اسپاسم مشاهده می‌شود.
اسپاسم‌ها معمولا در بیداری، کمتر در خواب سبک (3 درصد) و استثناء به هنگام خواب رم بروز می‌کنند. اسپاسم شیرخوارگی ممکن است ایدیوپاتیک، سمپتوماتیک و یا کریپتوژنیک باشد. نوع علامتی آن ممکن است با حملات صرعی کانونی همراه باشد. به دنبال شروع اسپاسم‌ها اختلال سایکوموتور کرارا دیده می‌شود. در دو سوم موارد قبل از بروز اسپاسم‌ها تاخیر تکاملی خفیف یا شدید وجود دارد.
ایتولوژی
این سندرم می‌تواند ایدیوپاتیک، سمپتوماتیک و یا کریپتوژنیک باشد. علل اصلی اسپاسم شیرخوارگی به قرار زیر است:
اختلالات پره ناتال
اختلالات عصبی پوستی: توبروز اسکلروزیس، استورج وبر، نوروفیبروماتوزیس و incontinentia pigmenti
B(Bloch-Sulzberger syndrome)e
ناهنجاری‌های کروموزمی: سندرم‌های Down و Miller-Dieker
مالفورماسیون‌های تکاملی: سندرم Aicardi، لیسنسفالی، پلی میکروجایریا، شیزنسفالی، هتروتروپیا و دیسپلازی‌های قشری
انسفالوپاتی‌هایپوکسیک- ایسکمیک، عفونت‌های کونژنیتال، تروما.
اختلالات پری ناتال
- خونریزی داخل جمجمه‌ای
- تروما، عفونت‌ها
- انسفالوپاتی‌هایپوکسیک- ایسکمیک
اختلالات پست ناتال
متابولیک: کمبود پریدوکسین، فنیل کتونوری، بیماری شربت افرا، انسفالوپاتی میتوکندریال
- عفونت‌ها، تروما
- بیماری‌های دژنراتیو
- خونریزی‌های داخل جمجمه
- داروها: تئوفیلین، آنتی‌هیستامین‌های انتاگونیست گیرنده H1 نظیر کتوتیفن
نوار مغزی
نوار هیپس آریتمیک در دو سوم موارد بروز می‌کند. این نوار ترکیب درهم برهمی از فعالیت‌های غیرموزون، غیرهمزمان و بلند دامنه امواج آهسته، نوک‌تیز، سوزنی چندکانونی و چندسوزنی است که در بیداری به شکل تی‌پیک برقرار بوده و در خواب آهسته قطعه‌قطعه شده و در بین قطعات فوق، فعالیت کم دامنه‌تر دیده می‌شود.
در این بخش کم‌دامنه ممکن است دوک‌های خواب جلب توجه کنند. نوار مغزی این بیماران در مرحله حمله (Ictal) حالات مختلفی به خود می‌گیرد که شایع‌ترین آنها (72 درصد موارد) به صورت حملات کوتاه 1-5 ثانیه‌ای ازامواج آهسته پردامنه منتشر، فعالیت تند کم‌دامنه دوره‌ای و کاهش قابل توجه و منتظر دامنه نوار است.
برخی از مشخصات نوار مغزی می‌توانند در تشخیص علت، کمک‌کننده باشند:
1- هیپس آریتمی قرینه بیشتر انواع ایدیوپاتیک و یا کریپتوژنیک را مطرح می‌کند.
2- هیپس آریتمی غیرقرینه و کانونی تقریبا همیشه نشانه ضایعات یک طرفه مغزی است. کانون امواج آهسته در اثر تزریق داخل وریدی دیازپام (که از میزان هیپس آریتمی کم می‌کند) نمایان‌تر می‌شود.
3- در Lissencephaly و سندرم Aicardi نوار مغزی نسبتا اختصاصی است. زیرا حالت برست- ساپرشن بروز می‌دهند.
4- در سندرم West ناشی از توبروزاسکلروزیس هیپس آریتمی تی‌پیک نادر است و بیشتر کانون‌های سوزنی با انتشار ثانویه در خواب مشاهده می‌شود.
درمان
ویگاباترین و ACTH درمان‌های انتخابی هستند. در UK به جای ACTH از کورتیکواستروئیدها استفاده می‌شود. لاموتریژین، لوتیراستام، نیترازپام، ویتامین B6، والپروات سدیم، زونیزاماید و توپیرامات نیز مصرف می‌شوند. در مواردی جراحی (لیژنکتومی) انجام می‌گیرد.
