درماتومیوزیت
درماتومیوزیت جوانان چیست؟
درماتومیوزیت جوانان بیماری نادریست که پوست و عضلات را درگیر میکند. در صورتیکه شروع بیماری قبل از 16 سال باشد تحت عنوان "نوع جوانان" تعریف میشود.با دلگرم همراه باشید.
بروز ناگهانی یا تدریجی موارد زیر:
- ضعف در عضلات کمربند لگن و کمربند شانه
- بثورات پوستی بر روی صورت، شانه‌ها، بازوها و بر روی مفاصل که ممکن است خارش‌دار باشد.
- سردی دسته‌ها و پاها
- افتادن مکرر و سختی در برخاستن از جا
- اختلال در تکلم یا بلع
- عفونت همراه با تب، ضعف عضلانی، کاهش وزن و در مفاصل (گاهی) مقدم بر سایر علایم
علل درماتومیوزیت
احتمالاً یک بیماری بیش‌حساسیتی یا خود ایمنی است اگرچه علت واقعی آن مشخص نشده است. ارتباط این بیماری با مصرف برخی داروها و در پی عفونت‌های باکتریایی، ویروسی و تزریق برخی واکسن‌ها مشاهده شده است.
علایم بالینی
مبتلایان به این بیماریها به طور مشخص با ضعف عضلات پروگزیمال که به صورت تدریجی ایجاد می شود ، مشخص می شوند . این ضعف به صورت قرینه موچب اختلال در اعمالی مانند بلند شدن از وضعیت نشسته ، بیرون آمدن از اتومبیل ، بالا رفتن از پله ، بردن دست بالای سر یا شانه کردن مو می شود . در یک سوم موارد، در گیری قسمت بالایی مری به وجود آمده و بیمار دچار اشکال در بلع می شود .
در درماتومیوزیت چند ویژگی منحصر به فرد وجود دارد
1 ) برجستگیهای قرمز رنگ و گاهی پوسته دار روی مفاصل انگشتان دست
2 ) لکه قرمز یا بنفش رنگ روی تنه ، گردن ، اندام ها یا پوست سر که گاهی به شکل V روی قفسه سینه در می آید .
3 ) لکه بنفش رنگ بر روی پلک فوقانی
4) سطوح کف دستی و طرفی انگستان زبر و ترک خورده بوده و خطوط افقی نامنظم و کثیفی را شبیه به دست مکانیکها ایجاد می کند .شیوع بدخیمی در این بیماران افزایش می یابد به همین دلیل می بایست جهت کشف سریع این بیماریها اقدامات تشخیصی مناسب انجام گیرد .
تشخیص درماتومیوزیت
این بیماریها با شرح حال و معاینه فیزیکی حدس زده شده و با بیوپسی ( نمونه برداری) عضله تشخیص قطعی داده می شود .درماتومیوزیت جوانان متعلق به گروهی از بیماریهاست که اتوایمیون در نظر گرفته میشوند. بطور معمول سیستم ایمنی برای مقابله با عفونتها به ما کمک میکند. در بیماریهای اتوایمیون، سیستم ایمنی به گونه ای متفاوت پاسخ داده ودر بافتهای نرمال بیش فعال میشود. این پاسخ افزایش یافته سیستم ایمنی منجر به ایجاد التهاب شده در بافتها تورم ایجاد میکندوممکن است آسیب بافتی بدنیال داشته باشد.
در درماتومیوزیت جوانان، عروق کوچک پوست و عضلات تحت تاثیر قرار میگیرند و منجر به ایجاد مشکلاتی از قبیل ضعف عضلانی یا درد، خصوصا در عضلات تنه و اطراف هیپ، شانه ها و گردن میشوند. اکثر بیماران راشهای پوستی تیپیک نیز دارند. این راشها میتوانند قسمتهای مختلف بدن شامل صورت، پلکها، مفاصل انگشتان، زانوها و آرنجها را درگیر نمایند. این راش پوستی همیشه همزمان با ضعف عضلانی ایجاد نمیشود و میتواند قبل یا بعد از آن تظاهر یابد. در موارد نادر، عروق خونی کوچک در سایر ارگانها هم ممکن است درگیر شوند.
کودکان، نوجوانان و بالغین ممکن است به درماتومیوزیت مبتلا شوند.بین درماتومیوزیت جوانان و بالغین تفاوتهایی وجود دارد. در 30% از بالغین مبتلا به درماتومیوزیت، ارتباط با کانسر (بدخیمی) وجود دارد. در حالیکه درماتومیوزیت جوانان با کانسر ارتباطی ندارد.
درماتومیوزیت (Dermatomyositis) التهاب بافت همبند، همراه تغییرات تخریبی در عضلات و پوست است. بندت درماتومیوزیت مری ، ریه و مفاصل را نیز درگیر میکند.بیماری درماتومیوزیت یک بیماری چندارگانی اتوایمیون می‌باشد که میتواند اطفال و بالغین را درگیر کند. دراین بیماری میوپاتی التهابی به همراه یافته‌ها و نشانه‌های مشخصة پوستی دیده میشود. ضایعات پوستی معمولاً زودتر از میوپاتی تظاهر میکند ولی گاه میتواند همراه یا بعد از آن هم دیده شود. این زمان در 56% بیماران بیش از یک سال تخمین زده میشود.
یافته‌های مشخص پوستی شامل راش هلیوتروپ و علامت گوترون می‌باشد. راش هلیوتروپ یک اریتم مایل به بنفش به تنهایی یا همراه با ادم ناحیه اطراف چشم است. علامت گوترون به شکل پاپول و پلاکهای بنفش یا قرمز تیره می‌باشد که اغلب بر روی برجستگیهای استخوانی (بخصوص بر روی مفاصل انگشتان دست) ظاهر میشوند وگاهی بعد از مدتی نمای پوئی کیلودرمیک یا آتروفیک پیدا میکنند. سایر یافته‌های پوستی شامل تغییرات کوتیکولار (تلانژکتازی اطراف ناخن، دیستروفی کوتیکولار)، پوئی کیلودرما، اریتم پروانه‌ای، افزایش حساسیت به نور آفتاب و آلوپسی پوسته‌دار می‌باشد.
در درماتومیوزیت ممکن است علائم مفصلی، ریوی و بندرت قلبی نیز دیده شود. فرم اطفال همراه با واسکولوپاتی می‌باشد. در نوع بالغین ممکن است درماتومیوزیت همراه با بدخیمی دیده شود. شایعترین بدخیمی همراه شامل کانسر پستان، ریه، معده و دستگاه تناسلی زنان می‌باشد. شروع بدخیمی ممکن است جلوتر، همزمان یا به دنبال شروع درماتومیوزیت باشد. مطالعات اخیر نشان میدهد که ریسک ایجاد بدخیمی 2 سال بعد از تشخیص درماتومیوزیت کاهش می‌یابد.
بیماریزایی
اتیولوژی بیماری ناشناخته است ولی مطمئناً عوامل متعددی از جمله ژنتیک، عوامل عفونی، داروها ، مواد شیمیایی و مکانیسم‌های ایمنی در بروز آن نقش دارند. چندین عامل عفونی بخصوص ویروس کوکساکی ، ویروس HIV و توکسوپلاسموزیس (8-6) در بروز بیماری نقش دارند.
از نقطه نظرآزمایشگاهی بالابودن سطح سرمی کراتین فسفوکیناز CPK، آلدولاز ولاکتیک دهیدروژناز LDH بصورت شایع در بیماران دیده میشود. دو تست اول جهت مانیتور کردن فعالیت بیماری و پاسخ به درمان مفید هستند. از کارهای تشخیصی دیگر انجام الکترومیوگرافی EMG است که تغییرات خاصی را به نفع میوپاتی نشان میدهد.
درمان درماتومیوزیت
قدم اصلی در درمان ، تجویز کورتیکواستروئید ( پردنیزون 60 میلیگرم در روز) است تا آنزیمهای عضلانی به میزان طبیعی بازگردد و قدرت عضلانی بهبود یابد . دوز دارو با توجه به پاسخ بالینی به تدریج کاهش می یابد . قدمهای بعدی تجویز آزاتیوپرین یا متوتروکسات ، ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIg) ، سیکلوسپورین و ... می باشد .
خواهشمندیم اگر سوال یا نکته‌ای برای مطلب درماتومیوزیت
در ذهن شما باقی مانده است، آن‌را در قسمت نظرات با ما و سایر کاربران به اشتراک بگذارید.
مجله اینترنتی دلگرم
مرجان امینی
