افراد ممکن است به‌طور اکتسابی یا ارثی در مسیر انعقادی داخلی یا خارجی دچار اختلال باشند و قدرت لخته‌سازی را از دست بدهند. به‌طور کلی، تمام اختلالات فاکتورهای انعقادی تحت عنوان بیماری هموفیلی شناخته می‌شوند.
به گزارش ، آرمان نوشت:«هم» به معنی «خون» و «فیلیا» به معنی «دوستی» است، بنابراین هموفیلی به معنی «خون دوستی» است. این نامگذاری سنتی به‌دلیل نیازمندی مبتلایان هموفیلی به تزریق خون انجام شده است. از لحاظ ژنتیکی از هر 10هزار نفر یک نفر به هموفیلی نوع A مبتلا می‌شود که اخیرا فدراسیون جهانی هموفیلی معتقد است به‌دلیل پیشرفت علم و شناسایی راحت این بیماران این عدد به هشت‌هزار نفر کاهش پیدا کرده است. از هر‌هزار نفر یک نفر با اختلالات انعقادی خون مواجه است. در شهر تهران دو‌هزار و 490 نفر از مبتلایان به این بیماری در حال سکونت هستند که این آمار تهران را در رتبه نخست قرار داده و استان خراسان رضوی با‌هزار و 153 نفر بیمار مبتلا به هموفیلی در رتبه دوم قرار دارد.
بیماری هموفیلی یک بیماری خونریزی‌دهنده ارثی است که افراد مبتلا به آن در صورت جراحت با خونریزی طولانی مواجه می‌شوند. این خونریزی‌ها می‌تواند به‌صورت داخلی یا بیرونی رخ دهد. این بیماری به مفهوم عمومی به معنای اختلال در انعقاد خون است که هموفیلی معروف‌ترین این اختلال‌های انعقادی به شمار می‌رود و کمبود فاکتورهای هشت و نه در خون باعث بروز هموفیلی می‌شود. تاکنون حدود 15 نوع اختلالات انعقادی شناسایی شده و افرادی که به بیماری‌های اختلال انعقاد خون مبتلا هستند، در فهرست بیماران خاص قرار دارند. بیماران مبتلا به کمبود فاکتور فون‌ویلبراند نیز جزو بیمارانی که از اختلالات انعقادی رنج می‌برند، محسوب می‌شوند.
نقش دارو در درمان بیماران هموفیلی
هموفیلی می‌تواند عوارضی همچون معلولیت‌های مفصلی در فرد به وجود آورد که این عوارض به‌دلیل دیر رسیدن دارو و کمبود دارو به وجود می‌آید. این در حالی است که بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی باید نسبت به وزنشان دارو دریافت کنند. طول نیمه عمر فاکتور هشت در بدن بیماران مبتلا بین هشت تا 12 ساعت و فاکتور هفت حدود چهار ساعت تخمین‌زده می‌شود که این موضوع باعث بالا رفتن هزینه درمانی این بیماران شده است. استانداردهای بین‌المللی تدوین شده اعلام می‌کند که باید به اندازه جمعیت هر کشور داروهای این افراد در دسترس باشد. برای مثال کشور ایران حدود 80میلیون نفر جمعیت دارد که نیاز است 80میلیون یونیت فاکتور هشت که در شیشه‌های 500 یونیتی تولید می‌شوند، در دسترس قرار گیرند که در این حالت می‌توان گفت میزان دسترسی ایرانیان به این دارو عدد یک است. کشوری که چنین وضعیتی دارد برای سایر اختلالات انعقادی باید تمهیداتی را در نظر بگیرد و می‌توان با افزایش دسترسی از مرگ‌و‌میر بیماران جلوگیری به عمل آورد. در ایران سطح دسترسی بیماران هموفیلی به این دارو 6/2 واحد بین‌المللی است و افزایش این رقم باعث می‌شود تا پزشکان بتوانند طرح‌های پیشگیری از معلولیت‌ها را به اجرا درآورند.
در مهر سال‌جاری علی ربیعی، وزیر تعاون، کار و رفاه اجتماعی گفت: « برای بیماران هموفیلی فاکتورهای خونی و داروهای مرتبط با آن توسط سازمان‌های بیمه‌گر پرداخت می‌شود و آزمایش ژنتیک برای مادرانی که یک فرزند هموفیلی دارند بدون هزینه انجام می‌شود.» در شهریور هم عباس زارع‌نژاد، مشاور وزیر و ر‌ئیس مرکز روابط عمومی و اطلاع‌رسانی وزارت بهداشت در پی انتشار اخباری مبنی بر « خروج داروهای بیماران خاص از فهرست کالاهای یارانه‌ای» اظهار کرد: «حمایت‌ها از بیماران از جمله بیماری‌های خاص، مزمن و صعب‌العلاج همچون گذشته برقرار است و ارائه خدمات درمانی و دارویی به این بیماران ادامه دارد.» محمد نعیم امینی‌فرد، عضو کمیسیون بهداشت و درمان مجلس درباره وضعیت داروی بیماران هموفیلی هم با تاکید بر اینکه برخی بیماری‌ها همچون هموفیلی در گسترده یک طیف دیده می‌شوند، افزود: « قسمت قابل توجهی از داروی بیماران هموفیلی در داخل تولید می‌شود، تنها چند قلم دارو برای این بیماران از خارج وارد می‌شود؛ بنابراین سازمان انتقال خون باید ورود جدی‌تری به حل مشکلات این بیماران داشته باشد.»
کمبود فاکتور 8؛ شایع‌ترین شکل هموفیلی
از آنجا که کمبود فاکتور هشت از سایر عوامل بیماری هموفیلی شیوع بیشتری دارد، اغلب اوقات منظور از بیماری هموفیلی، کمبود این فاکتور است. در دانش پزشکی، کمبود فاکتور هشت تحت عنوان هموفیلی A و کمبود فاکتور 9 تحت عنوان هموفیلی B شناخته می‌شود. با این حال، کمبود در فاکتورهای دیگر همچون فاکتور پنج، هفت، 10، 11 و ... نیز هموفیلی نام دارد، اما تعداد مبتلایان به این نوع هموفیلی‌ها با مبتلایان به هموفیلیA و B قابل مقایسه نیست. اغلب انسان‌ها از قدرت انعقاد خون برخوردارند، اما‌درصدی از افراد به دلایل ژنتیکی یا اکتسابی از این نعمت محروم هستند. بیماری هموفیلی تقریبا در تمام موارد، آقایان را درگیر کرده و به ندرت باعث بیماری در خانم‌ها می‌شود.
بیماری هموفیلی در مردان بیش از زنان
در واقع هموفیلی از گروه اختلالات شایع فاکتورهای انعقادی بعد از تولد است. این بیماری وابسته به جنس است؛ یعنی در مردان بیشتر دیده می‌شود، زیرا آقایان تنها یک کروموزوم X دارند. ژن سازنده عوامل انعقادی نیز روی کروموزومX قرار می‌گیرد، بنابراین اگر این ژن معیوب باشد، جنس مذکر به هموفیلی مبتلا می‌شود، اما از آنجایی که خانم‌ها دو کروموزوم X دارند، فقط ناقل بیماری می‌شوند.
چالش بیماران هموفیلی
مدیر عامل کانون هموفیلی ایران درباره نیازهای بیماران هموفیلی می‌گوید: بر اساس ارزیابی آماری تعداد این بیماران در کشور 10هزار و 984 نفر است. تهران با دو‌هزار و 490 نفر، خراسان رضوی‌هزار و 163 نفر و استان فارس با 902 نفر بیشترین بیماران مبتلا به هموفیلی را در خود جای داده‌اند. احمد قویدل می‌افزاید: پراکندگی بیماران مبتلا به هموفیلی ربطی به جغرافیای مکانی آنها ندارد، اما تمرکز این بیماران در مراکز استان‌ها بیشتر است، چون اولین مرکز درمان مبتلایان به بیماری هموفیلی در در مراکز استان ایجاد شده است. بنابراین تلاش بیماران و خانواده‌های آنها این است که به مراکز استان‌ها برای دریافت خدمات مناسب نزدیک شوند. به‌گفته او بنابراین اگر تهران بیشترین آمار بیماران مبتلا به هموفیلی را در خود جای داده به این معناست که در سال‌های گذشته بیشترین مراکز درمان این بیماری در پایتخت بوده است.
هم‌اکنون بر اساس تلاش‌های انجام شده در اکثر مراکز استان‌ها خدمات درمانی به بیماران هموفیلی ارائه می‌شود. این در حالی است که در سال‌های اخیر سیاست‌های توزیع دارو را وزارت بهداشت و درمان در دستور کار خود قرار داده و تلاش کرده تا داروی بیماران در شهرستان‌ها هم توزیع شود. برای مثال یکی از استان‌های موفق در این حوزه آذربایجان‌شرقی است. مدیر عامل کانون هموفیلی ایران درباره کم‌وکیف حمایت از این بیماران می‌گوید: بدون هیچ‌تعارفی باید گفت که بالاترین حمایت از بیماران خاص مربوط به دولت سازندگی است.
در شرایط کنونی سازمان تامین اجتماعی به‌رغم اینکه طرح تحول سلامت در دستور کار دولت بود، اما این سازمان معکوس عمل کرده و تعداد قابل توجهی از بیماران هموفیلی را از شمول دفترچه خارج کرده است. با وجود اینکه در سال‌های 1376 تا 1393 تامین اجتماعی هیچ‌گونه هزینه از بیماران هموفیلی اخذ نمی‌کرد و این مساله به بیماران صعب العلاج نیز سرایت کرده بود. به عبارت دیگر این اقدام سازمان تامین اجتماعی به‌نوعی بنگاهداری است. قویدل می‌افزاید: برای مثال اگر در گذشته بیماری به سفر نیاز داشت، سازمان تامین اجتماعی حتی هزینه بلیط هواپیمای او را پرداخت می‌کرد، اما هم‌اکنون سیاست محدود کردن خدمات جایگاه خود را به حمایت داده و همین امر بیماران و خانواده‌های آنها را با چالش روبه‌رو می‌کند. او تاکید می‌کند: در دو سال اخیر خدمات برای مبتلایان به این بیماران به شکل رایگان ارائه می‌شد، اما هم‌اکنون بیمار برای درمان متحمل پرداخت هزینه گران شده و خانواده‌ها نیز به ندرت از پس هزینه‌ها برمی‌آیند. در واقع سازمان تامین اجتماعی با این گونه سیاست‌ها خسارت‌های جبران ناپذیر متعدد را به بیماران هموفیلی زده است.
مدیر عامل کانون هموفیلی ایران درباره عمده مشکلات بیماران هموفیلی می‌افزاید: در شرایط کنونی بزرگ‌ترین مشکل بیماران هموفیلی نا امنی در دسترسی به دارو است. تا وقتی دولت یارانه این بیماران را پرداخت می‌کرد، بخش کوچکی از آن وارد چرخه بیمه‌ها می‌شد، اما در حال حاضر با انتقال یارانه بیماران خاص به سازمان‌های بیمه‌گر بدهکارند و عملا چرخه تامین دارو به مخاطره افتاده است.
در این وضعیت مراکز درمانی برای تامین دارو بودجه ندارند، یعنی شرایط بیماران هموفیلی از تحریم‌های داخلی اسفناک است. در کشور به رغم وجود دارو، بیماران هموفیلی به داروی مورد نیازشان دسترسی ندارند. به‌گفته او این مقوله در استان‌های لرستان، همدان و اصفهان حاد است. در سیاست‌های اتخاذ شده بیماران به نیاز اصلی‌شان یعنی دارو دسترسی ندارند. نکته دیگر اینکه بارها از دولت خواسته شده که در این زمینه توضیح دهد. این در حالی است که در گذشته یارانه بیماران خاص را دولت پرداخت می‌کرد، اما بر اساس یک مصوبه صوری در هیات وزیران داروی بیماران خاص از فهرست کالاهای تحت حمایت خارج شده است. به‌گفته او با اینکه چندین بار با وزیرکار درباره بازنشستگی پیش از موعد این بیماران صحبت شده و ربیعی نیز با این مقوله موافقت کرده است، اما قوانین درباره این بیماران آن‌طور که باید اعمال نمی‌شود و رسیدگی به وضعیت این افراد نیازمند تدوین قانون جدید است.
