بیماری پورفیری روی پوست و سیستم عصبی تاثیر می گذارد. پورفیرین ها نقش مهمی در عملکرد هموگلوبین بدن دارند. استعمال دخانیات و برخی دارو ها می تواند سبب بروز پورفیری گردند. در این مطلب به علت و علائم پورفیری اشاره می شود.
علائم هشداردهنده بیماری پورفیری + عوامل ایجادکننده
پورفیری به گروه نادری از بیماری های ژنتیکی مربوط است که به علت تجمع پورفیرین که یک ماده شیمیایی طبیعی در بدن است روی می دهد. پورفیرین نقش مهمی در عملکرد هموگلوبین بدن ایفا می کند. این ماده پروتئین گلبول قرمز بوده که به آهن چسبیده و با پیوند به پورفیرین، اکسیژن در سراسر بدن تامین می شود.
وقتی سطح پورفیرین افزایش می یابد، مشکلات بسیاری از جمله پورفیری را ایجاد می کند. این بیماری بر پوست و سیستم عصبی تاثیر گذاشته و بر اساس محل یا اندامی که تحت تاثیر قرار می دهد در دو نوع حاد که سیستم عصبی را درگیر می کند و پورفیری پوستی که پوست را مبتلا می کند بروز می یابد.
الکل، استعمال دخانیات و برخی داروها موجب بروز پورفیری هستند. بنابراین توصیه های مراقبت بهداشتی در درمان این بیماری موثر است. در ادامه با علت و علائم پورفیری بیشتر آشنا می شوید.
علت بروز پورفیری چیست؟
بیشتر انواع پورفیری اختلالات ژنتیکی می باشند. به عبارتی یک ژن معیوب از یکی از والدین یا ژن معیوب از هر دو والد به فرزند منتقل می شود. ضمنا تمام پورفیری ها جدا از نوع می توانند مشکلاتی در تولید هم ایجاد کنند. تجمع پورفیرین در بدن به علت کموبد آنزیم های دخیل در تولید نیز می باشد. تولید پروتئین در مغز استخوان و کبد انجام شده و هشت نوع آنزیم تولید می شود.
در طول سنتز پروتئین پورفیرین و پیش سازهای آن تشکیل می شوند. اگر هر یک از این هشت آنزیم در طول فرایند در سطح پایین تری رخ دهند، ترکیبات پورفیرین در پوست، کبد و دیگر اندام های بدن تجمع می یابد که با بروز علائم در آن مکان قابل مشاهده می باشد.
پورفیری به علت انتقال ژن های جهش یافته بروز می یابد. سیگار کشیدن، رژیم غذایی، برخی داروهای هورمونی، الکل، استرس جسمی و روحی نور خورشید از محرک های این بیماری هستند.
علائم پورفیری چیست؟
همانطور که اشاره شد پورفیری در دو نوع حاد و پوستی شایع است. پورفیری حاد بر سیستم عصبی تاثیر گذاشته و علائم آن زیاد دوام نمی آورد ولی می تواند به مرور عود کنند. وقتی حملات رخ می دهد سبب آسیب عصبی و ضعف در عضلات شود که بهبود آن مدت زیادی طول می کشد. به علت این که آنزیم پورفوبیلینوژن دآمینا کاهش یافته و پورفیرین سمی در بدن افزایش می یابد.
نشانه های پورفیری حاد عبارت است از:
- یبوست و حالت تهوع
- درد قفسه سینه
- رنگ ادرار قهوه ای مایل به قرمز
- ضربان قلب سریع
- افزایش فشار خون
- درد پشت
- بی ثباتی سلامت روان
- اختلال کنترل نشده در مغز و بروز حرکات غیر ارادی اعضای بدن
- احتباس ادرار
- ادراک چیزی که دیده، شنیده ، لمس یا بو شده باشد. در صورتی که در واقعیت یا توهم رخ نداده است.
در پورفیری پوستی با قرار گرفتن فرد در معرض نور خورشید دچار نشانه های پوستی می شود. نواحی که معمولا درگیر می شود صورت و پشت دست، گوش، گردن و ساعد است. تاردای پوستی پورفیری یکی از اشکال اکتسابی است که با ضایعات پوستی دردناک به علت حساسیت به نور مشخص می شود.
از جمله نشانه های پورفیری پوستی عبارت است از:
- تیره شدن پوست
- خارش و تورم قسمت آسیب دیده
- حساسیت شدید به نور خورشید
- جدا شدن لایه بیرونی پوست
- بروز تاول روی پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور
شایان ذکر است درد شکم، فشار خون بالا، درد قفسه سینه از علائم شایع این بیماری هستند که روزها تا هفته ها طول می کشند. تعداد کمی از افراد ممکن است دچار نشانه های هر دو نوع بیماری پورفیری شوند. در پایان همچنین می توانید برای اطلاع از علائم بیماری پمفیگوس و علائم بیماری ماکولار از این مقالات نیز بازدید نمایید.
