بیماری سلیاک چیست؟

دکتر محمد رستمی‌نژاد؛ ایمونولوژیست

 

بیماری سلیاک یک بیماری خود ایمنی است که باعدم تحمل گلوتن موجود در غلات مرتبط است و در افرادی که ازلحاظ ژنتیکی مستعد هستند بروز می‌کند.

بیماری سلیاک همچنین به نام‌های اسپروی سلیاک، اسپروی غیر حاره‌ای و آنتروپاتی حساس به گلوتن هم نامیده می‌شود.

بیماری سلیاک، بیماری وراثتی است که از نسلی به نسل دیگر و در داخل یک خانواده انتقال می‌یابد.

در حدود 10 - 15 درصد از خویشاوندان درجه‌یک بیماران سلیاکی، مانند پدر و مادرو فرزندان آنها می‌توانند به بیماری مبتلا باشند.

علائم این بیماری می‌تواند در هر سنی بروز کند ولی ظهورعلائم اغلب در سنین بعد از 6 ماهگی و قبل از سن 40 سالگی می‌باشد. 

گاهی اوقات این بیماری برای اولین بار به دنبال رژیم غذایی بعد از عمل جراحی، بارداری، تولد نوزاد، عفونت‌های ویروسی و یا استرس‌های روحی فعال می‌شود.

در کنار بیماری سلیاک گروه دیگری از بیماران هستند که نتایج سرولوژی و گاه پاتولوژی آن‌ها شواهدی به نفع بیماری سلیاک ندارد.

این دسته از بیماران که علائمی شبیه به سلیاک دارند و به رژیم غذایی بدون گلوتن پاسخ می‌دهند بیماران حساس به گلوتن غیرسلیاکی نام دارند.

بر اساس مطالعات انجام‌شده در ایران برآورد می‌شود حدود 800 هزار نفر (1 درصد) به بیماری سلیاک و حدود 3 - 5 میلیون نفر به حساسیت به گلوتن غیرسلیاکی مبتلا باشند.

گلوتن چیست؟

گلوتن نام عمومی یکی از پروتئین‌های موجود در گندم، چاودار و جو می‌باشد. وجود این پروتئین در رژیم غذایی افراد مبتلا به بیماری سلیاک، می‌تواند منجر به آسیب روده کوچک آنها گردد.

این آسیب دیدگی باعث کاهش جذب مواد غذایی ضروری می‌شود و اگر تحت درمان قرار نگیرد، متعاقب سوء جذب می‌تواند منجر به بیماری‌های دیگری مانند کم خونی فقر آهن، کاهش تراکم استخوان، کاهش وزن غیرارادی و کمبود فولات و ویتامین B12 گردد.

علائم بالینی بیماری سلیاک

طیف علائم بالینی سلیاک بسیار گسترده بوده و از موارد علائم خفیف تا علائم شدید و تهدیدکننده حیات متغیر است.

برخی بیماران فاقد علائم گوارشی بوده و با علائم غیراختصاصی یا غیر گوارشی مراجعه می‌کنند و به همین دلیل تشخیص آن دشوار است.

علائم گوارشی سلیاک شامل دردهای پراکنده شکمی، نفخ، اسهال مداوم یا اسهال چرب می‌باشند.

از علائم غیر گوارشی می‌توان به کاهش وزن، کم‌خونی غیرقابل توضیح، دردهای استخوانی یا مفصلی، انقباضات عضلانی، خستگی، تأخیر رشد، تشنج، سوزن سوزن شدن انگشتان، آفت‌های دردناک دهانی، ضایعات خارش‌دار پوستی به نام درماتیت هرپتی فرم، تأخیر در قاعدگی یا نامنظم شدن دوران عادت ماهانه و آسیب به مینای دندان‌ها اشاره کرد.

در بیماری که با علائم مشکوک به سلیاک مراجعه می‌کند در ابتدا لازم است آزمایش‌های سرمی (آنتی‌بادی ضد ترانس گلوتامیناز) در خواست شود و در صورت مثبت بودن این آزمایش در قدم بعدی آندوسکوپی و نمونه‌برداری از روده باریک انجام می‌شود، در اغلب موارد تشخیص قطعی بیماری سلیاک نیازمند اثبات بافت شناسی است.

در مواردی که شک به بیماری سلیاک بالاست از ابتدا آزمایش سرمی همراه با آندوسکوپی همزمان انجام می‌شوند. بررسی ژنتیکی از نظر نوع HLA در مواردی که بین یافته‌های آزمایشگاهی و نمونه برداری همسویی وجود ندارد کمک کننده است.

درمان بیماری سلیاک

اصول اصلی تغذیه در بیماری سلیاک بر مبنای رژیم غذایی فاقد گلوتن می‌باشد. بدین معنی که در حال حاضر تنها راه درمان بیماری رعایت رژیم بدون گلوتن به صورت مادام العمر است.

عدم درمان به موقع بیمارانی که مصرف گلوتن در آنها به تازگی تشخیص داده شده است و یا تحت رژیم فاقد گلوتن بوده‌اند و به طور عمدی و غیر عمدی گلوتن دریافت کرده‌اند، می‌تواند عوارض شدیدی نظیر آدنوکارسینومای روده، انتروپاتی همراه با لنفوم سلول T یا اسهال مداوم و شدید ایجاد کند.

علائم خارج روده‌ای ذیل بعد از سوء جذب ظاهر می‌شوند

* اختلال اعصاب محیطی (کمبود ویتامین‌های B1 و B12.

* کم‌خونی ناشی از کمبود آهن، ویتامین B12 و فولات.

* کاهش رشد در کودکان.

* درد استخوان (پوکی استخوان و کمبود ویتامین D و کلسیم).

* گرفتگی عضلانی (کمبود منیزیوم و کلسیم).

* شب کوری (کمبود ویتامین A).

* کاهش وزن (سوء جذب بیشتر مواد مغذی).

* اِدم (کمبود پروتئین و آلبومین).

* خستگی (کاهش پتاسیم و سایر الکترولیت‌های خون).

* خون ریزی و هماتوم (کاهش ویتامین K).

علائم و نشانه‌های خارج روده‌ای

* علائم و نشانه‌های خارج روده‌ای که با سوء‌جذب همراه نیستند (بیماری سلیاک غیر معمول):

* اختلالات عصبی مانند افسردگی، صرع، میگرن و آتاکسی.

* ضایعات پوستی (درماتیت هرپتی فرم) و افزایش آنزیم‌های کبدی، اختلال کبدی.

* ناباروری.

* ورم مخاط دهان و لثه

* نفریت IgA التهاب میوکارد قلب

* هموسیدروز ریوی ایدیوپاتیک

* التهاب مفاصل

بیماری‌ها و شرایط مرتبط با بیماری سلیاک و بیماری‌های خود ایمنی نظیر دیابت نوع 1، سندرم شوگرن، بیماری‌های تیروئیدی (تیروئیدیت هاشیموتو و بیماری گریوز)، هپاتیت خود ایمنی و سیروز صفراوی اولیه

* نقص IgA انتخابی

* سندرم ترنر

* سندرم داون

* بیماری روده تحریک پذیر

* فیبروز مثانه

* پسوریازیس

* بیماری آدیسون

تشخیص افتراقی 

با وجود اینکه برخی از بیماری‌ها مانند ابتلاء به عفونت هلیکوباکتر پیلوری می‌توانند منجر به افزایش لنفوسیت‌های اپی تلیال (IEL) شوند، ولی از لحاظ پاتولوژی بیماری سلیاک با سوءجذب و اختلال در ریز پرزها مشخص می‌شود.

رد سایر بیماری‌ها در افراد مشکوک به بیماری سلیاک و نیز افرادی که سرولوژی منفی دارند، امری ضروری می‌باشد.

بیماری‌هایی که خصوصیات یکسانی با بیماری سلیاک دارند و باید از تشخیص اشتباه آنها جلوگیری شود در زیر آمده است:

* اسهال گرمسیری

* کولیت کلاژنی

* بیماری وییل

* ژیاردیازیس

* ورم روده ویروسی

* بیماری پیوند علیه میزبان

* بیماری‌های خود ایمنی

* بیماری کرون روده کوچک

* لنفوم روده کوچک

* عدم تحمل کربوهیدرات یا شیر گاو

* آسیب ناشی از پرتوتابی

تظاهرات بالینی

علائم بیماری سلیاک عموماً در اوایل کودکی یعنی حدود 2 سالگی و پس از آن در حدود سن 40 سالگی بروز می‌کند.

در کودکی بیماری با سوء جذب و نقص رشد و در بزرگسالی معمولاً با علائم غیراختصاصی مانند سوءهاضمه، تغییرات اجابت مزاج یا با علائم غیر گوارشی خود را نشان می‌دهد.

تظاهرات بالینی بیماران سلیاکی طیف گسترده‌ای دارد و از موارد بدون علامت (خاموش) تا کاملاً علامت دار (همراه با علائم آشکار بالینی) را شامل می‌شود.

شدت علائم، ضرورت با شدت آسیب مخاطی متناسب نمی‌باشد و بیمارانی با تحلیل ریز پرزها می‌توانند بدون علائم باشند یا علائم غیراختصاصی همچون کمبود آهن یا گرفتگی عضلانی را بروز دهند.

امروزه فراوانی بیماری سلیاک خفیف یا بدون علائم بیش از مواردی است که با علائم مشخص سوء جذب شدید بروز می‌کند.

اصطلاح بیماری سلیاک بدون علامت برای بیمارانی بکار برده می‌شود که علائم خارج روده‌‌ای شامل نفروپاتی ایمونوگلوبولین A، هموسیدروز ریوی و بیماری‌های عصبی گوناگون دارند.

با این حال تغییرات سطح آنتی‌بادی‌ها و تغییرات مشخصی در روده کوچک این افراد را می‌توان مشاهده نمود.

از آنجایی که بسیاری از این علائم می‌توانند بعد از شروع رژیم فاقد گلوتن از بین بروند، تشخیص زودرس بیماری بسیار اهمیت دارد.

بیماری سلیاک «خاموش» حالتی است که در آن فرد علائم بیماری را در مراحل بعدی زندگی بروز می‌دهد، این افراد علیرغم دریافت رژیم حاوی گلوتن مخاط صاف ندارند.

گاهی افزایش لنــفوسیت‌های اینتــراپی تلیال (IEL) و آنتی‌بادی‌های ضد اندومیزیوم (EMA) یا ترانس گلوتامیناز بافتی (tTG) مشاهده می‌شود.

اما آنچه که باعث شروع این بیماری در این گونه افراد می‌شود، هنوز ناشناخته باقی مانده است.

دانشمندان اصطلاح بیماری سلیاک بالقوه را برای افرادی که شاخص‌های بیماری سلیاک تأخیری دارند (IEL بالا و tTG مثبت) و پیشرفت آشکاری در بیماری آنها مشاهده نمی‌شود و در آینده مخاط روده این بیماران رو به صاف شدن می‌رود را پیشنهاد کردند.

افرادی با بیماری سلیاک «تأخیری» یا «بالقوه» ممکن است دارای علائمی باشند که به رژیم غذایی فاقد گلوتن پاسخ می‌دهد.

اصطلاح تأخیری یا بالقوه بودن بیماری سلیاک توسط همه دانشمندان این رشته به کار برده نمی‌شود، زیرا باعث پیچیده‌تر شدن موضوع می‌گردد.

در نتیجه تعریف بهتری برای پوشش طیف وسیع حساسیت به گلوتن لازم است.

بیماری سلیاک با چندین بیماری خارج روده‌ای و خود ایمنی در ارتباط است که نمی‌توان آنها را به کمبود تغذیه‌ای نسبت داد.

برای مثال در بیش از 8 درصد بیماران مبتلا به دیابت نوع 1، آزمون سرولوژی برای بیماری سلیاک مثبت است.

همچنین بیماران سلیاکی در خطر بالاتری از بروز بدخیمی‌ها هستند.

هولمز و همکارانش گزارش کردند که خطر سرطان به خصوص سرطان لنفوم در بیماران سلیاکی درمان نشده بیش از بیمارانی است که تحت رژیم فاقد گلوتن هستند البته مطالعات اخیر نشان داده که ممکن است خطر آن کمتر از چیزی باشد که قبلاً انتظار می‌رفت.