به قلم : دکتر احمدرضا رفعتی - فوق‌تخصص ارولوژی و لاپاراسکوپی پیشرفته
تحریریه زندگی آنلاین : گاهی اوقات در نحوه شکل‌گیری مثانه، مشکلاتی ایجاد می‌شود که منجر به عملکرد نادرست عضلات مثانه می‌گردد. این مشکل نوعی نقص مادرزادی است که از همان لحظه تولد در نوزاد مشهود است. در این اختلال مثانه خارج از بدن قرار دارد و قادر به ذخیره ادرار نیست. برای آشنایی بیشتر با اکستروفی مثانه بهتر است که در ابتدا با عملکرد مثانه آشنا شوید.
علل بروز اکستروفی مثانه
اکستروفی مثانه در اثر کوتاهی و بی‌مبالاتی والدین ایجاد نمی‌شود. در واقع هیچ دلیل روشن و واضحی هم ندارد. تصور می‌شود که در هفته یازدهم بارداری و با رشد اندام‌ها، شرایط بروز آن ایجاد می‌شود. برخی از متخصصان می‌گویند که نقص مثانه با شروع رشد بافت‌های دیواره پایین شکم یا شکم ایجاد می‌شود. با این حال عضلات در حال رشد و استخوان‌های لگن نیز تحت تاثیر آن هستند.
یک بافت موقت به نام غشای کلواکال، دیواره پایین شکم را می‌پوشاند و با بالغ شدن و رشد عضلات شکم جایگزین می‌شود. اگر غشای کلواکال قبل از تشکیل شدن کامل ماهیچه‌های شکمی دچار ترکیدگی شود، اکستروفی مثانه ایجاد می‌گردد. بافت دیگری به نام سپتوم ادراری به جداسازی مثانه در حال رشد از روده کمک می‌کند. اینکه کودک با چه نوع اکستروفی مثانه (اپیسپادیاس، اکستروفی کلاسیک یا اکستروفی کلواکال) متولد می‌شود، بستگی به زمان ترکیدن غشای کلواکال و جدا شدن مثانه و روده‌ها توسط سپتوم ادراری دارد.
اپیسپادیاس نوعی نقص مادرزادی بسیار نادر در آلت تناسلی است که در آن مجرای ادرار به سوراخی در بالای آلت تناسلی ختم می‌شود. برای دخترها، سوراخ مجرای ادرار ممکن است بین کلیتوریس و لابیا و یا حتی در ناحیه شکم باشد.
اکستروفی کلواکال (EC) نیز نوعی نقص مادرزادی است که شدت زیادی دارد و در آن اندام‌های شکمی (مثانه و روده‌ها) خارج از بدن قرار دارند. لگن استخوانی نیز مانند یک کتاب از هم شکافته می‌شود. روده ممکن است کوتاه باشد و در نتیجه مقعد دارای روزنه باز نباشد.
بیشتربخوانید:
آیا اکستروفی مثانه منجر به مشکلات دیگری نیز می‌شود؟
بله، مشکلاتی مانند:
اپیسپادیاس (نوعی ناهنجاری مادرزادی که با باز شدن مجرای ادرار در یک جای غیر طبیعی همراه است).
رفلکس وزیکورترال (نوعی از برگشت ادرار که در آن ادرار از مثانه به مجاری که به کلیه وصل هستند، باز می‌گردد).
جداسازی استخوان لگن یا دیاستاز
ظرفیت بسیار کم مثانه (حجم کم)
از دست رفتن گردن مثانه و اسفنکتر
تشخیص
اکستروفی مثانه معمولا قبل از تولد و در یک سونوگرافی معمولی دیده می‌شود. هنگام تولد، خارج بودن مثانه از شکم نوزاد به طور واضح و مشخص دیده می‌شود. اگر چنانچه پیش از تولد تشخیص داده شود، درمان فوری به محض تولد نوزاد شروع می‌شود. اگر بیماری تا هنگام تولد مشخص نشود، نوزاد به بخش تخصصی منتقل می‌شود. پزشک اندازه مثانه، شکل لگن و وضعیت اندام‌های جنسی خارجی را بررسی می‌کند و برای درمان با جراح هماهنگ می‌شود.
بیشتربخوانید:
درمان
اکستروفی مثانه با جراحی قابل درمان است. نوع جراحی بستگی به شدت نقص دارد. پیشرفت پزشکی طی پانزده سال اخیر منجر به موفقیت‌های بزرگی در این زمینه شده است. یکی از این موفقیت‌ها و دستاوردهای ارزشمند، بازسازی آلت تناسلی و مثانه است که بیمار را تا جای ممکن به زندگی عادی نزدیک می‌کند.
مثانه چگونه کار می‌کند؟
مثانه اندامی بالونی شکل است که ادرار را ذخیره می‌کند. مثانه توسط عضلات لگن در قسمت پایین شکم نگه داشته می‌شود. در شرایط عادی، مثانه در پایین شکم قرار دارد. وقتی که پر نیست، در حالت آرام است و وقتی با ادرار پر می‌شود، سیگنال‌های عصبی به شما این امکان را می‌دهند که پر شدگی آن را احساس کنید و بعد از آن نیاز به دفع ادرار خواهید داشت. سیگنال‌های عصبی مغز به ماهیچه‌های مثانه پیام انقباض یا فشره شدن را می‌دهند و مثانه ادرار را از بدن خارج می‌کند. ادرار از مجرای ادرار خارج می‌شود و شما دوباره به حالت عادی و راحت باز می‌گردید.
اکستروفی مثانه چیست؟
اکستروفی نوعی نقص مادرزادی مثانه است. وضعیتی که در آن مثانه و قسمت‌های اطراف آن از داخل به بیرون تشکیل می‌شوند. پوست، ماهیچه‌ها و استخوان‌های لگن در قسمت پایین شکم به هم وصل نمی‌شوند و داخل مثانه به جای شکل معمولی و گرد آن، صاف است. در این اختلال، در عضلات شکم و استخوان‌های لگن نیز مشکلاتی وجود دارد. این عارضه نادر است. به طور متوسط از هر پنجاه هزار نوزاد، یک نفر با این مشکل متولد می‌شود. اکستروفی مثانه در نوزادان پسر بیشتر از نوزادان دختر دیده شده است. سابقه خانوادگی و ژنتیک نقش مهمی در ایجاد اکستروفی مثانه دارد. کودکانی که از والدین مشکل‌دار در این باره، متولد می‌شوند، تقریبا 1 در 70 بیشتر از سایر کودکان به اکستروفی مثانه دچار می‌شوند. اگر فقط یکی از کودکان خانواده به اکستروفی مثانه دچار باشد، این احتمال در نسل‌های بعدی کمی کاهش می‌یابد و به 1 در 100 می‌رسد. علاوه بر ژنتیک، درمان‌های مربوط به باروری نیز، نقش مهمی در بروز آن دارند. مطالعات اخیر نشان می‌دهند کودکانی که از طریق کمک باروری متولد می‌شوند، هفت برابر بیشتر از سایر کودکان در معرض اکستروفی مثانه هستند.
بیشتربخوانید:
اهداف اصلی درمان
بستن مثانه به پشت مجرای ادرار و لگن
بازسازی آلت تناسلی تا رسیدن به شکل و کاربرد طبیعی آن در پسرها و بازسازی آن در دخترها
فیکس کردن مثانه و تصحیح عملکرد آن برای نگه داشتن ادرار تا زمان دفع آن (بدون آسیب‌رسانی به عملکرد کلیه‌ها).
یکی از انواع روش‌های درمانی «بازسازی مرحله‌ای» است. این روش شامل جراحی‌هایی می‌شود که در سال‌های اولیه کودکی به ترتیب انجام می‌شوند:
نخستین جراحی، بستن مثانه و لگن است. این عمل اغلب درست پس از تولد نوزاد انجام می‌شود، اما گاهی اوقات نیز بعد از گذشت چند ماه انجام می‌شود تا کودک و مثانه کمی رشد کنند.
حدود شش ماه پس از بسته شدن مثانه، جراحی بازسازی مجرای ادرار و آلت تناسلی اپیسپادیاس انجام می‌شود.
هنگامی که مثانه به اندازه کافی بزرگ شد و کودک برای آموزش دفع مدفوع آماده شد (حدود 4 یا 5 سالگی)، جراحی روی گردن مثانه برای رسیدن به کنترل ادرار، انجام می‌شود.
چنانچه کیفیت مثانه و اندازه آلت تناسلی (در پسرها) در بدو تولد مناسب باشد، بستن مثانه و بازسازی آلت می‌تواند در یک عمل واحد انجام شود. هر دو بازسازی اولیه و مرحله‌ای نتایج خوبی دارند. اگر مثانه به اندازه کافی رشد کرده باشد و جراح نیز موفق عمل کرده باشد، کنترل ادرار برای کودک امکان‌پذیر خواهد شد. معمولا برای بهبود عملکرد کودک در دفع ادرار، نیاز به جراحی‌های بیشتری هست که در سال‌های آتی انجام می‌شوند. بازسازی و بهبود اندام‌های جنسی بیرونی نیز نیاز به جراحی دارند. در هر صورت این بیماری شرایطی را ایجاد می‌کند که نیاز به مدیریت طولانی‌مدت است، ولی معمولا این مشکلات تا نوجوانی برطرف و حل شده‌اند.
بیشتربخوانید: