فرادید؛ پورپورای ناشناس کاهش پلاکت یا به اختصار در زبان انگلیسی، آی تی پی (ITP)، اختلالی است که می‌تواند منجر به کبودی و خونریزی آسان یا بیش از حد گردد. این خونریزی‌ها حاصل از سطح بسیار پایین تعداد پلاکت‌ها – یاخته هایی که به لخته شدن خون کمک می‌کنند – است.
به گزارش فرادید به نقل از مایوکلینیک، بیماری آی تی پی هم در کودکان و هم در برزگسالان بروز پیدا می‌کند. کودکان اغلب پس از یک عفونت ویروسی به این بیماری مبتلا می‌شوند و معمولا بدون انجام درمان، بهبودی کامل را بدست می‌آورند. این در حالی است که این اختلال در بزرگسالان، به درازا می‌انجامد.
چنانچه شما هیچ نشانه‌ای از خونریزی در بدن خود مشاهده نمی‌کنید و تعداد پلاکت‌های شما نیز خیلی پایین نیست، به احتمال زیاد شما به درمان نیاز ندارید. موارد نادری نیز وجود دارند که تعداد پلاکت‌ها در سطح بسیار پایینی قرار می‌گیرند که احتمال خونریزی داخلی را بالا می‌برد.
نشانه‌ها
بیماری آی تی پی ممکن است که هیچ نشانه‌ای نداشته باشد. هر چند زمانیکه این بیماری بروز پیدا می‌کند، ممکن است که نشانه‌های زیر را شامل شود:
• خونریزی آسان و بیش از حد (پورپورا)
• خونریزی‌های سطحی زیرپوست که به شکل انبوهی از جوش‌های کوچک به رنگ قرمز یا بنفش (پتشی) پدیدار می‌شوند، این خونریزی‌ها معمولا در قسمت‌های پایین پا رخ می‌دهند.
• خونریزی لثه یا بینی
• خونریزی در ادرار یا مدفوع
• خونریزی شدید به هنگام عادت ماهانه به طور معمول
دلایل
در برخی از افراد، بیماری آی تی پی، به علت اشتباه در عملکرد سامانه ایمنی بدن آن‌ها رخ می‌دهد؛ در این افراد، سامانه ایمنی بدن با حمله به پلاکت‌ها به نابودی آن‌ها می‌پردازد. علت این عمل از سوی سامانه ایمنی بدن، هنوز شناخته نشده است.
در بیشتر کودکانی که به این بیماری مبتلا شده اند، یک بیماری ویروسی مانند اوریون یا آنفلوانزا پایه گذار آن بوده است. به احتمال زیاد، عفونت باعث اختلال در سامانه ایمنی می‌شود.
در افراد مبتلا به آی تی پی، پادتن هایی که توسط سامانه ایمنی تولید می‌شوند، خود را به پلاکت‌ها چسبانده، و آن‌ها را برای نابودی نشانه گذاری می‌کنند. طحال، که بدن شما را در نبرد با عفونت‌ها یاری می‌کند، پادتن‌ها را تشخیص داده وپلاکت‌ها را از سامانه شما خارج می‌کند. حاصل این اختلال در عملکرد بدن، منجر به کاهش تعداد پلاکت‌های خونی نسبت به میزان معمول می‌شود.
به صورت معمول، در هر میکرو لیتر از خون در جریان بدن، تعداد 150000 تا 400000 پلاکت وجود دارند. این رقم در افراد مبتلا به آی تی پی، معمولا زیر 20000 است. از آنجاییکه پلاکت به لخته شدن خون کمک می‌کند، کاهش تعداد پلاکت، خطر خونریزی را افزایش می‌دهد. بزرگترین خطر، زمانی است که تعداد پلاکت‌های شما در سطح بسیار پایینی قرار گیرند یعنی کمتر از 10000 در هر میکرو لیتر. در این حالت احتمال بروز خونریزی داخلی وجود دارد.
عوامل خطر
بیماری آی تی پی، فارغ از بحث سن، در هر فردی ممکن است بروز کند، اما عوامل زیر، خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند:
• جنسیت؛ احتمال ابتلای زنان 2 تا 3 برابر بیش از مردان است.
• ابتلا به یک عفونت ویروسی به تازگی؛ بسیاری از کودکان پس از ابتلا به یک عفونت ویروسی مانند اوریون، سرخک، یا عفونت‌های تنفسی به این بیماری مبتلا می‌شوند.
عوارض
یکی از نادرترین عوارض بیماری آی تی پی، خونریزی در داخل مغز است که می‌تواند منجر به مرگ شود.
بارداری
معمولا این بیماری در زنان باردار، بر روی نوزاد تاثیری ندارد، اما به محض تولد نوزاد، بایستی که تعداد پلاکت‌های او آزمایش شود.
چنانچه شما باردار هستید و تعداد پلاکت‌های شما بسیار کم است یا به خونریزی دچارید، خطر خونریزی شدید به هنگام زایمان در شما بسیار بالا است.
تشخیص
جهت تشخیص بیماری آی تی پی، پزشک درباره وضعیت پزشکی شما و داروهایی که مصرف نموده اید، از شما سوال می‌کند. همچنین یکی یا بیشتر از یکی از آزمایش‌های زیر را بر روی شما انجام می‌دهد:
• شمارش کامل خون (به اختصار در زبان انگلیسی سی بی سی (CBC)): از متداولترین آزمایش‌های خونی است که جهت شمارش یاخته‌های خونی مانند پلاکت، در نمونه خون گرفته شده، بکار برده می‌شود. افراد مبتلا به بیماری آی تی پی، دارای میزان قابل قبولی از گلبول‌های سفید و قرمز هستند، اما تعداد پلاکت‌های آن‌ها پایین است.
• لام خون: این آزمایش معمولا برای تایید تعداد پلاکت هایی است که در آزمایش شمارش کامل خون (سی بی سی) مشاهده شده اند. بدین منظور نمونه خونی فرد بر روی یک لام گسترده شده و در زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار می‌گیرد.
• آزمایش مغز استخوان: از این آزمایش برای کمک گرفتن در تشخیص دلیل تعداد کم پلاکت‌ها استفاده می‌کنند، هر چند که جامعه خون شناسی آمریکا این آزمایش را برای کودکان مبتلا به آی تی پی توصیه نمی‌کند.
پلاکت‌ها در مغز استخوان – بافتی نرم و اسفنجی در مرکز استخوان‌های بزرگ – تولید می‌شوند. در برخی موارد، نمونه‌ای از بافت استخوان به همراه مغز استخوان طی یک عمل جراحی برداشته می‌شود که به آن بافت برداری (بیوپسی) مغز استخوان می‌گویند. یا ممکن است که پزشک شما آسپیراسیون مغز استخوان بر روی شما انجام دهد، بدین صورت که مقداری از مایع مغز استخوان شما را خارج کند. در بسیاری از موارد، هر دو عمل در یک زمان انجام می‌گیرند (آزمایش مغز استخوان).
در افراد مبتلا به آی تی پی، مغز استخوان حالتی معمول دارد، زیرا که تعداد کم پلاکت‌ها به دلیل از بین بردن آن‌ها در طی جریان خونی و در طحال است – به خاطر مشکل در مغز استخوان نیست.
درمان
افراد مبتلا به بیماری آی تی پی در سطح خفیف، تن‌ها نیاز دارند که به صورت منظم معاینه شده و تعداد پلاکت‌های آن‌ها بررسی شوند. معمولا کودکان مبتلا به این بیماری، بدون درمان، بهبودی پیدا می‌کنند. این در حالی است که بزرگسالان در نهایت به درمان نیاز خواهند داشت، چرا که شرایط این بیماری برای آن‌ها به وخامت کشیده می‌شود یا به صورت یک بیماری مزمن و طولانی مدت در می‌آید.
درمان این بیماری به راه‌های مختلفی انجام می‌گیرد، اعم از درمان دارویی برای افزایش تعداد پلاکت‌ها یا عمل جراحی برای خارج کردن طحال (طحال برداری). در رابطه با خطرات و مزایای گزینه‌های مختلف درمانی، با پزشک خود صحبت کنید، چرا که در برخی افراد عوارض جانبی درمان، از اثرات مخرب خود بیماری، مهلک‌تر است.
درمان دارویی
پزشک شما در رابطه با داروها و مکمل هایی که باید مصرف کنید و همینطور داروهایی که مصرف آن‌ها باعث اختلال در عملکرد پلاکت‌ها می‌شوند، به شما مشورت می‌دهد. از داروهایی که باعث اختلال در عملکرد پلاکت‌ها می‌شوند می‌توان از آسپرین، ایبوپروفن (ادویل، مورتین آی بی، یا انواع دیگر)، کهن دار، و وارفارین (کمادین) نام برد.
به احتمال زیاد، پزشک شما یک یا چند نمونه از درمان‌های دارویی زیر را برای شما تجویز می‌کند:
• داروهایی که سامانه ایمنی بدن شما را سرکوب می‌کنند: بدین منظور، پزشک شما یک دوره درمانی کورتیکواستروئید (کورتون) خوراکی، مانند پردنیزون، را برای شما شروع می‌کند. این دارو با کاهش فعالیت سامانه ایمنی شما، به افزایش تعداد پلاکت‌ها کمک می‌کند. زمانیکه تعداد پلاکت‌های شما به سطح معمول بازگشت، می‌توانید زیر نظر پزشک خود، مصرف این دارو را به آرامی کاهش دهید. به طور کلی، این دوره بین 2 تا 6 هفته طول خواهد کشید.
مشکل این روش درمانی این است که در افراد بزرگسال پس از توقف کورتیکواستروئید، تعداد پلاکت‌ها به مانند قبل با کاهش زیادی روبرو خواهد شد. بدین منظور یک دوره درمانی جدید کورتیکواستروئید شروع می‌شود، اما مصرف طولانی مدت این داروها توصیه نمی‌شود، زیرا که عوارض جانبی مهلکی به دنبال دارند. از عوارض جانبی این داروها می‌توان به آب مرواید، افزایش قند خون، افزایش احتمال بروز عفونت ها، و پوکی استخوان اشاره کرد.
• تزریق: چنانچه کورتیکواستروئید مفید واقع نشود، پزشک ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) را تجویز می‌کند. در مواردی که دچار خونریزی شدید شده اید یا نیاز به افزایش سریع پلاکت پیش از عمل جراحی را دارید، این دارو استفاده می‌شود. معمولا تاثیر این درمان در طی چند هفته به مرور از بین خواهد رفت. از عوارض جانبی این درمان می‌توان به سردرد، استفراغ، و کاهش فشار خون اشاره کرد.
• داروهایی که باعث افزایش تولید پلاکت می‌شوند: آگونیست‌های گیرنده ترومبوپویتین – مانند رومیپلوستیم (Nplate) و الترومبوپاگ (Promacta) – که به مغز استخوان شما در تولید پلاکت‌های بیشتر کمک می‌کنند. عوارض جانبی این روش درمانی، سر درد، سرگیجه، حالت تهوع و استفراغ، و افزایش خطر لخته شدن خون هستند.
• دیگر داروهای سرکوبگر سامانه ایمنی: ریتوکسیماب (ریتوکسان) باعث می‌شود که سامانه ایمنی بدن واکنش‌های کمتری به نابودی پلاکت‌ها بدهد، و در نتیجه تعداد پلاکت‌ها زیاد می‌شود. از عوارض جانبی ممکن می‌توان به کاهش فشار خون، تب، گلودرد، و جوش‌های پوستی اشاره کرد.
درمان فوری
اگر چه بسیار به ندرت بیماران مبتلا به آی تی پی دچار خونریزی شدید می‌شوند، ولی در صورتیکه چنین اتفاقی بیفتد، درمان‌های فوری می‌توانند پاسخگوی این شرایط باشند. این درمان‌ها شامل تزریق پلاکت، کورتیکواستروئید داخل وریدی (متیل پردنیزولون)، و ایمونوگلوبولین داخل وریدی هستند.
درمان در صورت مقاومت بیماری
چنانچه روش‌های درمانی ذکر شده باعث بهبودی شرایط شما نشوند، پزشک شما ممکن است که دیگر روش‌های درمانی را که منجر به سرکوب سامانه ایمنی یا افزایش تولید پلاکت می‌شود، به شما پیشنهاد کند:
• خارج کردن طحال: چنانچه شما شرایط بحرانی داشته باشید یا روش‌های درمانی ذکر شده باعث بهبود شرایط شما نشوند، پزشک ممکن است که برداشتن طحال را به شما پیشنهاد کند (طحال برداری). این کار به سرعت منبع اصلی نابودی پلاکت‌ها در بدن شما را حذف کرده و باعث افزایش پلاکت‌ها می‌شود، شایان ذکر است که این روش در مورد همه افراد موفق نیست. از عوارض جانبی این روش می‌توان به عوارض جانبی جدی پس از عمل جراحی نام برد. همچنین، نداشتن طحال باعث افزایش دائمی حساسیت بدن شما به عفونت‌ها می‌شود.
طحال برداری به ندرت برای کودکان اتفاق می‌افتد، چرا که کودکان مبتلا به آی تی پی معمولا بدون درمان بهبودی حاصل می‌کنند.
• دیگر داروها: آزاتیوپرین (ایموران، آزاسان) نیز از داروهایی است که جهت درمان آی تی پی از آن استفاده می‌شود. ولی این دارو می‌تواند عوارض جانبی شدیدی به همراه داشته باشد و تاثیر آن در بهبود آی تی پی هنوز اثبات نشده است. از عوارض جانبی ممکن می‌توان به تب، سردرد، حالت تهوع و استفراغ، و درد عضلانی اشاره کرد.
منبع: مایو کلینیک
ترجمه: فرادید
