دکتر ایرج ایرانزاد؛ فوق‌تخصص غدد کودکان
چند توصیه به پزشکان
بر اساس نتایج عمومی متخصصان آنچه که معلوم است باید درفنون تشخیص زود سندرم ترنر پیشرفت دادو نکات زیر را در افراد مبتلا به ترنر در نظر گرفت: درمان یا هورمون رشد را باید زمانی که قد کمتر از SD5/1- باشد و سرعت رشد قد زیر پرسنتایل 25 باشد و یا حداقل در 6 سالگی شروع کرد. می‌توان دوز اولیه هورمون رشد (mg/kg/day 045/0)را تا مقدار 067/0 میلی‌گرم در روز افزایش داد اما بعد از سن ده سالگی باید دوز مصرفی را بالا برد. سطح IGFI سرم باید اندازه‌گیری و در سطح SD2 نگه داشت. بلوغ را باید در سنی ایجاد کرد که رشد جنسی آنها با همسالان سالم خود برابری کند و نیازی به عقب انداختن آن نیست.
اگزاندولون به‌طور زیادی در دسترس نیست و نیازی به استفاده از آن نمی‌باشد اما ممکن است به صورت یک انتخاب برای دخترهایی که دیر تشخیص داده شده‌اند به کار ببرد. دوز مصرفی باید حداقل باشد. (mg/kg/day 5 درصد) تا ایجاد پرمویی نکند. همچنین باید خاطرنشان کرد که برای افزایش قد نهایی در سندرم ترنر گزارشات مختلفی با پروتوکل‌های مختلف از نقاط دنیا انتشار یافته است بنابراین هنوز بعضی دخالت درمانی GH در افزایش قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر را به صورت محافظه‌کارانه‌ای نگاه می‌کنند.
برخی اشکالات مطالعات گزارش‌شده
بعضی افراد در سن‌های بالاتر درمان شده‌اند که زمان درمان با GH کم بوده است. در ذیل این مطالب پاره‌ای از این اشکالات بیان شده است: مصرف دوز GH در اکثر گزارش‌ها کمتر از دوزی بوده است که در تحقیقات آمریکایی به کار رفته است زیرا این مقدار mg/kg/week 375/0می‌باشد.
بعضی محققان استروژن جانشینی را به مقدار نسبتا بالایی به کار برده‌اند و این نه تنها باعث تسریع بستن اپی‌فیزها شده بلکه اثر تضعیف‌کننده ای نیز روی توانایی افزایش قد نهایی نیز داشته است. قبول همکاری منتخبان با تزریق روزانه GH گاهی مطلوب نبوده است. بنابراین به نظر می‌رسد، جلو انداختن درمان با GH ممکن است خیلی مسایل ذکرشده را مرتفع سازد.
عوارض درمانی
به‌طور کلی درمان عالی و بی‌ضرر است اما به‌ندرت عوارض ذیل نیز ممکن است مشاهده شود. افزایش فشار داخل جمجمه، لغزش اپی‌فیز سر استخوان فمور افزایش اسکیولوزی که از قبل وجود داشته است ادم اوتیت میانی افزایش لیپوپروتئین‌های سرم که در مطالعات مقدماتی گزارش شده است که بعد از درمان با GH در بسیاری از افراد تایید نشده است.
طبیعی بودن سطح گلوکز خون طبیعی افزایش انسولین بعد و قبل از مصرف غذا (مقاومت به انسولین) باقی ماندنHbA1C در سطح طبیعی کاهش سطح انسولین پس از پایان درمان با GH در بسیاری از بیماران
اثر سودمند GH درمانی در سندرم ترنر
درمان روزانه با GH دردناک و دشوار و همچنین گران است اما قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر ممکن است به‌طور موثری افزایش یابد. تشخیص و درمان زودرس اساس و پایه اثر بیشتر درمانی GH در افزایش قد نهایی بیماران مبتلا به سندرم ترنر است. بلوغ خودبه‌خود ممکن است در 25 درصد از بیماران اتفاق بیفتد و قد نهایی در این بیماران فرقی با بیمارانی که درمان جانشینی با استروژن دارند، ندارند. پزشکان باید توجه به تشخیص بیماری ترنر در هر دختری که عدم رشد بدون دلیل دارد و یا قد کوتاه حتی اگر در سال اول زندگی باشد بنمایند.
درمان باید در موقعی که منحنی رشد زیر منحنی رشد کودکان طبیعی بیفتد، شروع شود و این بیشتر در سن 2 تا 4 سالگی است و آنان همان بیمارانی هستند که در نهایت افزایش قد نهایی بیشتری پیدا خواهند کرد و درمان زودرس با GH اجازه می‌دهد که درمان جانشینی به استروژن نیز زودتر انجام پذیرد. در نهایت اکثر دختران با سندرم ترنر دارای رشد طبیعی و رشد جنسی طبیعی و به موقعی خواهند داشت.
بررسی جدید تحت اقدام است که طریق‌های درمانی از گزارش‌های مختلف را اصلاح کند و این مطالعه بدون شک اثر موثر و سودمند GH درمانی در سندرم ترنر را با دوز مناسب و شروع زود و مدت طولانی تایید خواهد کرد.
مراقبت از بیماران ترنری بعد از درمان
مراقبت از بیماران ترنری بعد از درمان نیز ادامه دارد همچون رفع مشکلات رفتاری و احتیاجات طبی که مربوط به این سندرم می‌شود. همچنین برای بهبودی کیفیت زندگی این بیماران به یک تیم نزدیک بهم پزشک (چه در آمریکا و چه در کشورهای دیگر) که از دلسوزی و کمک‌های موثر و پشتیبانی انجمن سندرم ترنر برخوردار باشند ،نیاز است.
