بیماران مبتلا به سی اف یا سیستیک فیبروزیس به دلیل افزایش انرژی مصرف کالری بیشتر و کاهش جذب مواد مغذی در معرض ابتلا به سوء تغذیه هستند. برخی از مطالعات نشان داده اند که نیاز های تغذیه ای نیمی از مبتلایان به این بیماری به صورت کامل تامین نمی شود. بنابراین توجه به رژیم غذایی و نوع تغذیه در سی اف از اهمیت زیادی برخوردار است. در ادامه به تغذیه بیماران سی اف خواهیم پرداخت.
تغذیه بیماران سی اف
بیماری سی اف یا سیستیک فیبروزیس شایع ترین بیماری اتوزومال کشنده در جوامع سفید پوست است. شیوع این بیماری در جوامع 1 به 2500 کودک است. نقص اصلی در این بیماری متاسیونی است که در ژن سی اف به وجود می آید این متاسیون موجب اختلال در یون کلر از سلول های اپی تلیالی سطوح مخاطی می شود.
این اختلال در تمام غدد اگزوکرین و سطوح مخاطی وجود دارد. در فرد سالم انتقال یون کلر بطور طبیعی به داخل راه هوایی صورت می گیرد. یون سدیم هم بصورت فعال آن را دنبال می کند. انتقال این دو یون باعث می شود آب به داخل مجاری هوایی کشیده شود و هیدراتاسیون راه هوایی حفظ شود در حالی که در بیماران مبتلا به سی اف نقص انتقال یون کلر موجب عدم انتقال یون سدیم و آب به داخل مجاری هوایی شده هیدراتاسیون راه هوایی کاهش یافته و موجب بالا رفتن ویسکوزیته مایع داخل لومن می شود.
وجود ترشحات غلیظ و چسبنده در این بیماران موجب عفونت های مکرر و انسداد راه های هوایی می شود. درپانکراس وجود همین ترشحات غلیظ و چسبنده در مجاری باعث تخریب بافت می گردد و اختلال در ترشحات اگزوکرین پانکراس به وجود می آید که در 85 درصد بیماران سی اف وجود دارد و کودک دچار سوء هاضمه مواد غذایی می شود.
![کودک مبتلا به سی اف](/Upload/Public/Content/Images/1403/06/05/1229140387z.jpeg)
علائم سی اف
بیماران از ترکیبی از اسهال چرب. عفونت های مکرر تنفسی. اختلال در رشد. انسداد روده کوچک. پرولایس رکتوم. پولیپ بینی. یرقان کلستانیک. آلکالوز هیپو کلرمیک. هپاتو مگالی. آنمی رنج می برند.
نوع تغذیه سی اف
بیماران مبتلا به سی اف به دلیل افزایش انرژی مصرف کالری بیشتر و کاهش جذب مواد مغذی در معرض ابتلا به سوء تغذیه هستند.
برخی از مطالعات نشان داده اند که نیاز های تغذیه ای نیمی از مبتلایان به این بیماری به صورت کامل تامین نمی شود. سو تغذیه عملکرد ماهیچه های تنفسی را تحت تاثیر قرار داده و باعث کاهش ظرفیت تنفسی در این بیماران می شود.
سو تغذیه در کودکان و نوجوانان مبتلا به سی اف باعث اختلال در رشد شده و منجر به کوتاه قدی و کم وزنی خواهد شد. که اگر به موقع درمان نشود صدمات جبران ناپذیری را در پی خواهد داشت. بنابراین با توجه به نیاز های تغذیه ای آنها از اهمیت زیدی برخوردار است.
توصیه های کلی انجمن تغذیه و متابولیسم اروپا
مراقبین سلامت باید توجه داشته باشند که در هر بار ویزیت ویژگی های آنتروپومتریک بیمار بررسی و کنترل شود. البته در این بیماران برای ارزیابی وضعیت تغذیه ای نباید تنها شاخص توده بدنی را در نظر گرفت زیرا ممکن است فردی به بی ام آی نرمال توده عضلانی کم و توده چربی زیادی داشته باشد.
یک رژیم غذایی پر کالری و پر چرب به همراه آنزیم درمانی و مکمل با ویتامین های محلول در چربی از اصول تغذیه درمانی در بیماران مبتلا به سی اف به شمار می آید.
تشخیص به موقع بیماری در نوزادان تازه متولد شده برای شروع سریع مداخلات پزشکی و تغذیه ای ضروری است. مشاهده هر گونه تغییرات اولیه در وضعیت نوزاد نیازمند نظارت دقیق و مداخله به موقع برای مدیریت صحیح بیماری است.
تغذیه با شیر مادر در این نوزادان در بهبود عملکرد ریه ها تقویت پاسخ ایمنی و کاهش عفونت موثر است. در صورت عدم استفاده از شیر مادر استفاده از فرمولهای پر کالری که حاوی اسید چرب دوکوزاهگزانوئیک است توصیه می شود. دریافت سدیم اضافه هم در نوزادانی که با شیر مادر تغذیه می کنند و هم در نوزادانی که از فرمول ها استفاده می کنند ضروری است شروع تغذیه تکمیلی در نوزادان مبتلا به سی اف همانند سایر نوزادان می باشد.
![مشکلات تنفسی](/Upload/Public/Content/Images/1403/06/05/1229140403q.jpeg)
نیاز به انرژی و درشت مغذی ها
نیاز به انرژی در بیماران سی اف برای دستیابی به رشد مطلوب در کودکان و وضعیت مطلوب تغذیه ای در بزرگسالان در مقایسه با افراد سالم بیشتر است.
انجمن تغذیه و متابولیسم اروپا میزان نیاز به انرژی را در بیماران مبتلا به سی اف 120 تا 150 درصد بیشتر از میزان نیاز به انرژی در افراد سالم توصیه می نماید در حالی که انجمن آمریکا میزان انرژی را در این بیماران 110تا 200 درصد بیشتر تخمین زده است که در بیماران مختلف با توجه به شدت سو جذب عملکرد ریه ها و.. نیاز به انرژی روزانه متفاوت است.
توصیه می شود 20 درصد کالری مورد نیاز بیماران مبتلا به سی اف از پروتئین ها 35 تا 40 درصد کالری از چربی ها و 40 تا 45 کالری از کربوهیدرات ها تامین شود. برای پیشگیری از بیماری های قلبی و عروقی حتما استفاده از چربی های خوب در برنامه غذایی افراد توصیه می شود.
املاح مورد نیاز در بیماران سی اف
در بیماران مبتلا به سی اف به دلیل عرق کردن زیاد سو جذب روده ای و التهاب مزمن نیاز به برخی از املاح در مقایسه با فراد سالم افزایش می یابد که در زیر به تعدادی از آنها اشاره می نماییم.
سدیم :
کمبود سدیم در نوزادان مبتلا به این بیماری با اختلال در رشد همراه است توجه به این نکته نیز حائز اهمیت است که میزان سدیم در شیر مادر در فرمول های استاندارد نیز نسبتا کم می باشد و نیاز نوزادان مبتلا به سی اف را تامین نمی کند بنابراین مکمل با سدیم به میزان 1 یا 2 در این نوزادان ضروری است.
کلسیم :
دریافت کلسیم در سلامت استخوان ها موثر است معمولا بیماران مبتلا یه سی اف به دلیل کمبود ویتامین D با کاهش جذب کلسیم نیز روبرو می شوند که علاوه بر کاهش توده استخوانی در سو جذب گوارشی نیز در ارتباط است.
آهن :
کمبود آهن یک اختلال شایع در بیماران مبتلا به سی اف به شما می آید که این کمبود با کاهش عملکرد ریه ها در ارتباط است. اندازه گیری گیرنده های ترانسفرین سرم معیار دقیق تری در مقایسه با فرتین و ترانسفرین برای سنجش کمبود آهن در این بیماران است زیرا عفونت بر میزان فریتین و ترانسفرین سرم اثر می گذارد. در صورت تشخیص کم خونی ناشی از فقر آهن دریافت مکمل های آهن ضروری می باشد.
روی :
معمولا مکمل یاری با روی در کودکان مبتلا به سی اف توصیه می شود زیرا کمبود روی با علائمی نظیر عقب ماندگی در رشد. افزایش ابتلا به عفونت های مختلف. تاخیر در بلوغ جنسی مشکلات بینایی و بی اشتهایی همراه است. بهتر است مکمل یاری با این ماده معدنی در چندین دوز در طی یک روز انجام شود.
![استفاده از لوله تغذیه](/Upload/Public/Content/Images/1403/06/05/1229140419u.jpeg)
سلنیوم :
سلنیوم یکی دیگر از املاحی است که معمولا کمبود آن در بیماران مبتلا به سی اف شایع است با توجه به خواص آنتی اکسیدانی این ماده معدنی و نقشی که در تقویت سیستم ایمنی دارد توصیه می شود همواره به دریافت کافی منابع آن با استفاده از مکمل های آن در برنامه غذایی بیمار توجه گردد.
ویتامین ها :
اختلال در جذب چربی ها در بیماران مبتلا به سی اف احتمال کمبود ویتامین های محلول در چربی را افزایش می دهد 10 تا 35 درصد کودکان مبتلا به سی اف با نارسایی پانکراس کمبود ویتامین های محلول در چربی دارند. اندازه گیری سالیانه سرم این ویتامین ها در بیماران مبتلا به سی اف ضروری است.
تغذیه با لوله در بیماران سی اف
در این بیماران با سو تغذیه شدید که نیاز های تغذیه ای آنها با تغذیه دهانی تامین نمی شود تغذیه با لوله پیشنهاد می گردد که بهبود وضعیت تغذیه ای و بهبود شرایط تنفسی بیمار موثر است.
روش تغذیه با لوله نوع فرمولا و مدت زمان آن به وضعیت بیمار بستگی دارد اما به طور کلی تغذیه با لوله از طریق گاسترکتومی به تغذیه با لوله از طریق مری معده در طولانی مدت نرجیح داده می شود.